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上皮样血管内皮瘤的研究进展
编辑人员丨2024/6/22
上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位.目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生.EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具.目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案.总之,EHE的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后.
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编辑人员丨2024/6/22
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胆囊颈原发性不典型性上皮样血管内皮瘤 1 例报告
编辑人员丨2023/8/12
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)在人群中发病率较低,多发生于30 ～50 岁成年人,尤以女性多见,可发生于四肢、躯干、头颈部位软组织,也可发生于肺、肝、骨等实质性器官,而胆囊原发的EHE罕见,及时行病理检查,通过镜下形态并结合免疫组化有助于确诊,尽早确诊并手术完整切除及长期随访对疾病的预后至关重要. 现将中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院病理科诊断的1 例胆囊原发EHE患者的诊治情况报告如下.
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编辑人员丨2023/8/12
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多器官发生的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习
编辑人员丨2023/8/5
目的 探讨多器官发生的上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征、鉴别诊断及预后.方法 收集并分析1例多器官发生EHE的临床病理学特征、免疫表型及预后并复习相关文献.结果 患者男性,33岁,临床症状主要为腰背疼痛,PET-CT示肝右叶不规则低密度高代谢灶,全身骨多发高代谢溶骨性病灶;肝脏及骨镜下示上皮样肿瘤细胞排列成单个散在细胞、条索状、小巢状,细胞胞质丰富、嗜酸性,胞内可见空泡状,其内可见红细胞,核大深染,核型不规则,间质纤维组织增生伴黏液样变.免疫组化:瘤细胞CD31、CD34、FLi-1、ERG、F8、vimentin均(+),CKpan,EMA,TFE3均(-).结论 EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,好发于软组织,部分发生实质脏器,如肺、肝、骨、大脑等,极少数患者可为多脏器同时累及,同时发生于肝脏及骨时,应注意与转移性癌、肝癌伴多发骨转移、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等鉴别.
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编辑人员丨2023/8/5
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脊柱上皮样血管内皮瘤1例
编辑人员丨2023/8/5
上皮样血管内皮瘤是一种较少见的恶性高分化血管内皮细胞肿瘤,可发生于较多器官和组织中,如软组织、内脏及表面、骨等.骨原发性上皮样血管内皮瘤较为罕见,低于原发性骨肿瘤的1％,常因缺乏特异性而误诊、漏诊.本文报道1例因不典型临床病理表现反复漏诊的脊柱上皮样血管内皮瘤,并结合相关文献复习以提高对骨原发上皮样血管内皮瘤的认识.
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编辑人员丨2023/8/5
