本期聚焦肺部疾病。肺癌是死亡率最高的恶性肿瘤，85%以上为非小细胞肺癌(NSCLC)，以淋巴结转移常见。对于NSCLC亚型鉴别及淋巴结转移的诊断，多个 18F-FDG PET/CT半定量参数中，尤以动态显像第3阶段(33~40 min)SUV max更有意义（肖力铭等）。在肺癌治疗方面，乏氧NSCLC对重离子射线敏感，放疗结束后早期即可观察到 18F-氟硝基咪唑(FMISO)PET/CT图像上肿瘤体积显著缩小（刘明玉等）；而对于放化疗后进展的患者， 125I粒子植入疗效较好，以术后D 90≥120Gy者的近期疗效更佳，还可通过术前血红蛋白与肿瘤最大径进行生存预测。慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)严重时可最终导致右心衰竭，首选行肺动脉内膜剥脱术（PEA），无法行PEA者，行肺动脉球囊扩张成形术(BPA)可显著改善肺血流灌注，降低肺动脉压；其疗效可采用肺灌注断层显像进行评价（武姣彦等）。另外的4篇论著主要为神经系统疾病（阿尔茨海默病、帕金森病与多系统萎缩、癫痫）及鼻咽癌显像鉴别诊断或预后方面的研究。更多具体内容可登录本刊网站（https://www.zhhyx.com.cn）浏览。

目的:探讨血浆神经丝蛋白轻链（NfL）在PD、多系统萎缩-帕金森亚型（MSA-P）诊断和鉴别诊断中的作用。方法:选择河南省人民医院神经内科自2019年6月至2021年12月收治的23例MSA-P患者作为MSA-P组，40例PD患者作为PD组。选择该院同期体检的27例健康对照者作为健康对照组。采用单分子免疫阵列法检测各组受试者血浆NfL浓度，比较各组受试者临床资料和血浆NfL浓度的差异，采用相关性分析评价PD、MSA-P患者的血浆NfL浓度与临床特征的关系。采用受试者工作特征曲线（ROC）分析血浆NfL浓度对PD、MSA-P的诊断和鉴别诊断价值。结果:与MSA-P组比较，PD组患者的病程较长，统一帕金森病评定量表（UPDRS）-Ⅱ评分、自主神经症状量表（SCOPA-AUT）评分较低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。MSA-P组、PD组、健康对照组受试者血浆NfL浓度依次降低[分别为（37.69±10.47） pg/mL、（17.85±4.23） pg/mL、（12.86±3.14） pg/mL]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。Pearson相关性分析显示MSA-P患者的血浆NfL浓度与年龄呈正相关关系（ r=0.442， P=0.035）；偏相关性分析显示MSA-P患者的血浆NfL浓度与UPDRS-Ⅰ评分、UPDRS-Ⅲ评分呈正相关关系（ P<0.05），与病程、Hoehn-Year分期（H-Y分期）、UPDRS-Ⅱ评分、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评分、左旋多巴每日等效剂量（LEDD）、SCOPA-AUT评分无明显相关关系（ P>0.05）。Pearson相关性分析显示PD患者的血浆NfL浓度与年龄呈正相关关系（ r=0.342， P=0.031）；偏相关性分析显示PD患者的血浆NfL浓度与H-Y分期、UPDRS-Ⅲ评分呈正相关关系（ P<0.05），与MoCA评分呈负相关关系（ P<0.05），与病程、UPDRS-Ⅰ评分、UPDRS-Ⅱ评分、LEDD、SCOPA-AUT评分无明显相关关系（ P>0.05）。ROC分析显示血浆NfL诊断PD的曲线下面积（AUC）为0.814（95% CI：0.712~0.920， P<0.001），血浆NfL鉴别诊断PD和MSA-P的AUC为0.980（95% CI：0.954~1.000， P<0.001），血浆NfL诊断MSA-P的AUC为0.998（95% CI：0.993~1.000， P<0.001）。 结论:MSA-P患者的血浆NfL浓度与运动症状严重程度有关，PD患者的血浆NfL浓度与疾病严重程度及认知功能有关。血浆NfL可作为PD、MSA-P诊断和鉴别诊断的生物标志物。

目的:以聚类分析技术探讨能够反映患者预后的多系统萎缩(MSA)患者临床亚型，并比较各亚型患者日常生活活动能力是否存在不同。方法:回顾性分析94例首都医科大学宣武医院临床确诊MSA患者的人口学资料、临床症状体征、量表评分及辅助检查结果，进行层次聚类并分析聚类所获各亚型临床特征；分析传统运动分型各亚型患者间日常生活活动能力差异，分析新分类各亚型患者间日常生活活动能力差异。结果:本研究最终入组MSA患者94例，平均年龄61岁，女性占51.1%(48例)。利用收集的连续型资料进行全联动层次聚类分析，提示MSA患者可分为4种临床亚型：步态障碍型(17例，18.1%)，恶性强直少动伴早发型(25例，26.6%)，中间型(43例，45.7%)，自主神经良性型(9例，9.6%)。各型在临床多项运动及非运动症状如帕金森病综合评价量表(UPDRS-Ⅲ)( χ2＝27.90， P<0.001)、步态障碍情况( χ2＝33.23， P<0.001)、蒙特利尔认知评估(MoCA)( χ2＝10.98， P＝0.012)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)( χ2＝12.14， P＝0.007)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)( χ2＝13.62， P＝0.003)、嗅觉评分( χ2＝10.16， P＝0.017)、体位性低血压( χ2＝14.59， P＝0.028)中均差异有统计学意义，且日常生活能力评分差异有统计学意义( χ2＝25.35， P<0.001)。而传统运动分型的小脑型和帕金森型间未见非运动症状及日常生活能力差异有统计学意义( P>0.05)。 结论:经层次聚类分析获得的MSA临床表型，较传统的运动表型更能反映患者临床特征及对患者生活质量的影响，可能预示疾病潜在病理受损差异和进展速度，为MSA患者精准诊疗干预提供依据。

目的:研究常规磁共振形态测量学在进行性核上性麻痹(PSP)不同临床亚型的特征及其诊断和鉴别诊断价值。方法:纳入PSP患者45例，其中经典型(PSP-RS)15例、帕金森综合征型(PSP-P)15例、进展性冻结步态型(PSP-PGF)15例。另纳入多系统萎缩帕金森综合征型(MSA-P)15例、原发性帕金森病(PD)30例，健康对照者(HC)40例作为病例对照。测量并计算基于脑磁共振的中脑与脑桥面积比(M/P)、磁共振帕金森综合征指数(MRPI、MRPI2.0)、小脑中脚与小脑上脚宽度比(MCP/SCP)、中脑与脑桥直径比值(MTPR)、大脑脚内侧夹角(A cp)、第三脑室宽度(V 3rd)与侧脑室前角最大宽度(FH)比值(V 3rd/FH)、蜂鸟征评分(HBS-RS)，比较各组差异。通过ROC曲线进行特征分析，明确这些指标在PSP及其各亚型诊断及鉴别诊断价值。 结果:PSP组的MRPI、MRPI2.0、MCP/SCP、HBS-RS评分大于各对照组( H值分别为69.351、66.776、33.926、84.694，均 P<0.05)，M/P、MTPR小于各对照组( H值分别为60.101、77.276，均 P<0.05)，其V 3rd/FH高于PD及HC组( F＝17.168， P<0.05)，但与MSA-P组之间差异无统计学意义( Z＝－1.602， P>0.05)。各PSP亚组与各对照组之间的也具有上述差异。PSP亚组间比较，PSP-PGF组A cp大于PSP-RS组( Z＝－2.510， P<0.05)，HBS-RS评分大于PSP-P组( Z＝－2.380， P<0.05)，余指标在PSP亚组之间未见差异有统计学意义。M/P、MRPI、MTPR、MRPI2.0、HBS-RS评分诊断PSP及其各亚型时均有较高的准确性，其中HBS-RS评分准确性最高，当截断值为2时，AUC值均高于0.99，敏感度及特异度均在90%以上。PSP及其亚型与MSA-P的最佳鉴别指标为MRPI，当其截断值为9.94时，AUC值均高于0.90，敏感度为100%，特异度为86.67%；而PSP及其亚型与PD最佳鉴别指标为MTPR，AUC值均高于0.95，截断值略有不同。几乎所有MRI形态测量学指标在区分PSP不同亚型的敏感性和特异性都不高。 结论:磁共振形态测量学指标在PSP及亚型的诊断与MSA-P及PD鉴别诊断上均有较高价值，但在不同应用领域最佳指标存在差异。各指标在PSP不同亚型区分上价值有限。

目的 通过分析河北医科大学人脑组织库样本基本情况,了解河北省人脑组织捐献现状,为后续科学研究提供基本数据支撑.方法 对河北医科大学人脑组织库收集样本进行统计(2019年12月～2024年2月),分析性别、年龄、死亡原因等基本资料,以及死亡后取材时间、脑脊液pH值、RNA完整性等质量控制信息和神经病理学诊断结果等内容.结果 截止到2024年2月,河北医科大学人脑组织库共收集保存人脑样本30例,男女比例9∶1,其中80岁以上者占53％,死亡原因为心脑血管疾病36.67％与神经系统疾病23.33％占比较高.脑组织捐献者归属地在石家庄市内的占90％,市外的占10％.死亡后取材延误时间较短,12 h以内的占90％,大于12 h占10％.RNA完整性(RIN)值＞6的脑样本占69.23％.脑脊液pH5.8～7.5,平均值6.60±0.45.成年人脑重906～1496 g,平均值(1210.78±197.84)g.检出 3 种载脂蛋白 E(APOE)亚型、5 种 APOE 基因型(ε2/ε3、ε2/ε4、ε3/ε3、ε3/ε4、ε4/ε4).涉及神经病理学诊断相关染色11种,均已建立起系统化染色流程并使用.神经病理学诊断为神经退行性疾病样本共计12例(包括阿尔茨海默病、帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节变性和进行性核上性麻痹等),占比40％,80岁以上脑样本共病率达100％.结论 河北医科大学脑库脑组织捐献者的资料总结与统计学分析,可以反映河北省人脑组织库建设与运行的现状,也可以更有针对性地了解并识别可能捐献的群体,为脑库的建设提供参考,为科学研究使用提供更为可靠的材料和数据支持.

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组散发性、进行性、成年期发病的神经系统变性疾病,相继累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多个部位.临床主要表现为小脑共济失调、帕金森病(Parkinson's disease,PD)、自主神经功能障碍及锥体束症状的不同组合.根据Gilman 等[1]在2008年修订的诊断标准,MSA患者可分为小脑共济失调为主(MSA cerebellar variant,MSA-C)型和PD综合征为主(MSA parkinsonian variant,MSA-P)型2个亚型.PD是一种常见的神经退行性疾病,以运动不能、肌强直、静止性震颤及姿势反射障碍为特征性表现.多系统萎缩临床表现较为复杂,尤其疾病的早期很难与PD相鉴别,今将多系统萎缩与PD的鉴别要点作一综述.

多系统萎缩(MSA)是一组以进行性自主神经功能障碍、帕金森样症状、小脑和锥体束症状等多种表现为特征的成年期发病的致命性的神经变性疾病[1],分为以帕金森样症状为主要表现的帕金森综合征亚型(MSA-P)和以小脑症状为主要表现的小脑亚型(MSA-C).由于多种多样的临床表现,MSA很容易被误诊,尤其在疾病早期.根据2008年Gilman诊断标准[2],确诊MSA需要病理证实,而很可能的MSA和可能的MSA则依据临床表现和辅助检查.因此,除了熟悉MSA的临床表现外,合理运用相应的辅助检查也尤为重要.本文就MSA的影像学及电生理研究进展予以综述.

ATP1A3基因位于染色体19q13.2,编码Na+/K+-ATP酶α3亚单位.Na-K-ATP酶是P型阳离子转运蛋白,在维持Na+和K+跨膜电化学梯度中起着关键作用.α亚基是催化亚基,有4种亚型,其中α3亚基主要在神经元表达.2004年发现该基因为快速起病性肌张力不全-帕金森综合征(rapid-onset dystonia-parkinsonism,RDP)的致病基因[1],2012年Heinzen等[2]证实该基因也是儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of childhood,AHC)的致病基因.随着对ATP1A3基因表型研究的深入,发现该基因突变可导致一组表型不同的神经系统疾病谱,包括RDP、AHC和小脑共济失调、反射消失、高弓足、视神经萎缩和感音神经性听力损失(cerebellar ataxia,areflexia,pes cavus,optic atrophy,and sensorineural hearing loss,CAPOS)综合征、癫痫以及最近报道的复发性脑病伴小脑共济失调(relapsing encephalopathy with cerebellar ataxia,RECA)[3].现阐述与ATP1A3基因突变相关的多种神经系统疾病,分析各疾病基因型-表型相关性.

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)于1969年被首次命名,是一种中老年起病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病[1].最初,MSA分为橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-Drager综合征3种亚型[1].但MSA的自主神经症状多伴有帕金森症状和/或小脑性共济失调症状表型,因此,1998年Gilman等[2]将MSA改分为MSA-P亚型和MSAC亚型,取消了Shy-Drager综合征的称谓.

目的 分析多系统萎缩-帕金森亚型和多系统萎缩-小脑共济失调亚型患者的临床特征以及18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层(18F-FDG PET)显像的特征差异.方法 收集8例多系统萎缩-帕金森亚型患者和17例多系统萎缩-小脑共济失调亚型患者的临床资料,回顾性分析包括统一帕金森病评定量表-运动部分(UPDRSⅢ)评分和Hoehn-Yahr分级的运动症状评估,认知功能、抑郁、嗅觉、快速眼动期睡眠行为紊乱等非运动症状评估,以及基于18F-FDG PET脑葡萄糖代谢显像的特征差异.结果 多系统萎缩-帕金森亚型与多系统萎缩-小脑共济失调亚型患者UPDRSⅢ评分(P=0.004)及Hoehn-Yahr分级(P<0.001)比较,差异有统计学意义;而非运动症状组间比较,差异无统计学意义(P>0.05).多系统萎缩-帕金森亚型在基底节(尤其是后壳核)脑葡萄糖代谢(P<0.001)、小脑及顶枕叶呈低代谢;多系统萎缩-小脑共济失调亚型基底节脑葡萄糖代谢未见减低,仅在小脑和枕叶呈低代谢.结论 多系统萎缩的临床特征异质性大,18F-FDG PET脑葡萄糖代谢显像特征差异可为深入研究多系统萎缩的发病机制、开发更精准治疗奠定基础.