目的:探讨超微血流成像技术（SMI）在评价大动脉炎（TA）患者颈动脉新生血管的价值以及经验总结。方法:应用SMI分析于中国医科大学附属盛京医院确诊的23例TA患者，共计38条颈总动脉，检测增厚的血管管壁厚度，增厚的管壁中新生血管情况，并与超声造影（CEUS）结果相对比，比较两者诊断的一致性。结果:SMI可以清晰地显示TA患者颈动脉管壁增厚情况，并且可以显示极细小的血流通道。总计有34条血管经SMI可检测到新生血流信号，评分为1分的23条，SMI检查可见星点状低速血流，评分为2分的11条，SMI检查可见弥漫点状或条状低速血流。与之对应的，总计有34条血管经CEUS可检测到新生血流信号，22条血管CEUS评分为1分，12条血管CEUS评分为2分。30条血管SMI结果与CEUS结果相一致，两组间评分结果一致性良好（Kappa=0.663，P<0.01）。结论:SMI可作为TA患者增厚的颈动脉管壁新生血管的重要筛查手段之一。在TA患者诊断、治疗、随访中具有潜在的应用价值。

大动脉炎相关高血压（TARH）常见，且难治病例比例高，是导致大动脉炎患者发生严重不良事件及死亡的重要原因之一。目前尚无TARH诊治的共识，为此，我们组织相关领域专家首次制定了中国TARH诊治多学科专家共识，旨在规范临床诊治及改善患者预后。本共识的主要观点为：① TARH需早期识别、早期诊断和早期治疗；② TARH最主要的机制是免疫炎症介导的血管壁水肿和顺应性降低；③大动脉炎高危人群的识别及诊治流程；④ TARH一经诊断需进行四肢血压和踝臂指数（ABI）测定；⑤建议TARH进行家庭血压监测，规律随访、规范评估；⑥正确识别大动脉炎疾病活动和血管慢性损伤；⑦全面评估TARH疾病活动度、血压分级分期以及靶器官功能；⑧ TARH的治疗应以风湿免疫科为主导的多学科合作诊疗，尽快控制炎症和积极降压治疗，实现大动脉炎和高血压的"双达标"的原则；⑨大动脉炎治疗以诱导疾病缓解和维持病情持续缓解为原则；⑩ TARH应根据受累血管的病变程度选择降压药物，兼顾脑、心、肾的灌注水平，制定个体化的目标值和降压方案；? TARH外科治疗强调内科积极抗炎控制稳定的前提下由多学科团队组成的专家组共同决策，充分权衡手术的获益与风险。

目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×10 9/L）及血小板（858×10 9/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。 结论:TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

目的:探讨 18F-FDG全身PET/CT半剂量2 h显像在大动脉炎(TA)活动性病灶探测中的价值。 方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月在复旦大学附属中山医院行全身PET/CT半剂量2 h显像的55例TA患者[男13例、女42例，年龄(34.3±13.9)岁]的临床与影像学资料。TA根据美国风湿病学会(ACR)标准诊断。按照美国国立卫生研究院(NIH)标准将患者分为活动期TA与非活动期TA组。病灶SUV max≥(肝脏SUV max－0.1)定义为活动性病灶。同一血管节段有多个病灶者，只选SUV max最高者。病灶的靶本比为病灶SUV max/血池SUV max。使用两独立样本 t检验或Mann-Whitney U检验分析2组间肝脏、血池SUV max以及病灶靶本比的差异。 结果:活动期与非活动期TA组分别有39和16例患者，活动性病灶数分别为363和137个。2组肝脏SUV max分别为1.93±0.45与1.95±0.35，血池SUV max分别为0.75(0.63，0.98)与0.90(0.77，1.01)，差异均无统计学意义( t＝0.20， P＝0.846； z＝－1.45， P＝0.148)；病灶的靶本比分别为3.09(2.36，4.24)和2.57(2.24，3.25)，差异有统计学意义( z＝4.05， P<0.001)。 结论:全身PET/CT半剂量2 h显像在TA患者中有着较好的病灶靶本比，在活动期与非活动期TA患者中均能灵敏地检测到血管壁炎性病灶。

患儿女，6岁，因夜尿次数增多1周入院。既往体健，无家族史。入院血压：右上肢192/130 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左上肢186/133 mmHg，右下肢136/91 mmHg，左下肢130/87 mmHg。查体：脐周可闻及血管杂音，双侧视网膜动脉硬化，余未见明显异常。实验室检查：血沉(erythrocyte sedimentation rate，ESR)37 mm/1 h，超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein，hs-CRP)5.67 mg/L，结核菌素试验强阳性。超声心动图：左室壁增厚，主动脉弓增宽，余未见明显异常。腹主动脉超声检查：肠系膜上动脉水平远心端腹主动脉管壁增厚，管腔不规则狭窄，范围约42 mm，较窄处原始管腔内径约8.8 mm，残余管腔内径1.5 mm(图1)，狭窄处收缩期峰值流速175 cm/s，舒张末期流速32.8 cm/s，阻力指数0.81；该狭窄段远心端可见管腔内呈条索样回声，累及长度范围约14 mm，未见血流信号显示；远端腹主动脉管腔血流来自肠系膜上动脉侧支循环；肠系膜上动脉水平至髂血管水平腹壁及腹腔见广泛的侧支血管。结论：腹主动脉大动脉炎声像；腹主动脉中下段管腔部分节段重度狭窄，内径减少>70%；部分节段闭塞，伴广泛侧支循环形成。超声见双侧髂血管改变符合大动脉炎声像：双侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉可见管壁增厚，管壁层次结构不清，频谱呈单相；双侧髂总、髂外动脉略窄，双侧髂外动脉末端周围均可见侧支循环。双侧股总动脉及远端至足背动脉管壁及管腔未见异常，频谱呈低搏动(图2)。肾血管超声检查：左肾内血流较对侧略有减少，略显稀疏，左肾动脉起始处管壁明显增厚，管腔狭窄，范围约18 mm，较窄处原始管腔内径约7.7 mm，残余管腔内径1.4 mm，该处血流明显紊乱(图3)，收缩期峰值流速91 cm/s，舒张末期流速56 cm/s，阻力指数0.39，左肾叶间动脉收缩期峰值流速12 cm/s，舒张末期流速7 cm/s，阻力指数0.39。结论：左肾动脉改变符合大动脉炎声像，左肾动脉起始处重度狭窄，内径减少>70%。胸腹主动脉计算机断层造影(computed tomography angiography，CTA)：腹主动脉局部管壁不均匀增厚，管腔不同程度变窄，局部断续显影，长约6.3 cm，累及左肾动脉起始段，左肾灌注减低。双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉管腔略变窄，腹主动脉周围见多发迂曲血管影(图4)。结论：腹主动脉局部动脉炎，局部管腔不同程度狭窄，局部闭塞，累及左肾动脉起始处，继发左肾灌注减低；双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉略变窄及腹主动脉周围侧支循环开放。临床诊断：大动脉炎，中主动脉综合征(middle aortic syndrome，MAS)。

大动脉炎(TA)是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异血管炎性病变,其病因和发病机制尚未明确,由于起病相对隐匿,致使部分患者错过最佳治疗时机,导致重要脏器损伤,特别是部分患者肺动脉受累出现肺动脉管壁炎症引起肺动脉狭窄或者长期慢性炎症导致肺小血管炎,继而引起肺血管阻力升高导致肺高压(PH),即使通过激素及免疫抑制剂治疗控制血管炎症,仍需要介入方法降低肺动脉压或者抗肺动脉高压的靶向药物治疗,极大地影响患者的生活质量和预后.本文对大动脉炎相关肺高压(TA-PH)的发病机制、临床特征、易患因素及诊治进展等进行综述,以期引起临床工作的广泛重视,尽早诊治,减少该病的误诊和误治,更好的改善患者预后.

大动脉炎肺动脉受累，大多数患者表现为进行性心悸、胸闷、气短、活动耐量下降，少部分患者出现阵发性咳嗽、咯血。治疗主要针对血管壁非特异性炎症，大多数指南推荐使用糖皮质激素。本文报道1例女性患者，35岁，诊断为大动脉炎肺动脉受累。口服药物治疗效果欠佳，通过球囊肺动脉成形术治疗后病情改善明显。

目的:探讨儿童多发性大动脉炎（TA）主动脉CT血管成像（CTA）的影像特征及临床价值。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月新疆维吾尔自治区人民医院收治的11例TA患儿的临床资料、影像资料及实验室检查结果。男患儿1例、女患儿10例（青春期女童8例），年龄（14.3±3.7）岁，病程（24.3±37.9）个月。所有患儿均行胸腹部CT平扫、主动脉CTA及其后处理检查，包括多平面重建、最大密度投影、容积再现和曲面重建。分析儿童TA的影像特征，判断Numano分型，观察主动脉及其分支、肺动脉受累的范围和程度，管壁（增厚、钙化、高密度环征、低密度环征、不均匀强化）、管腔（狭窄、扩张、正性重塑）及血管周围脂肪组织情况。结果:11例TA患儿中，活动期9例（81.8%，9/11），并发高血压10例（90.9%，10/11），伴发全身症状5例（45.5%，5/11），伴心脏症状4例（36.4%，4/11），伴中枢神经系统症状3例（27.3%，3/11），其中1例并发高血压脑病（9.1%，1/11）。C反应蛋白升高、血红蛋白减低各5例（45.5%，5/11），红细胞沉降率、白细胞计数和血小板计数升高各4例（36.4%，4/11）。Numano分型最常见的为Ⅳ、Ⅴ型，共10例（90.9%，10/11），降主动脉受累11例（100%，11/11），肾动脉受累10例（90.9%，10/11），主动脉弓及其分支受累5例（45.5%，5/11），肺动脉受累2例（18.2%，2/11）。11例（100%，11/11）TA患儿CT平扫管壁密度均增高，呈高密度环征。9例（81.8%，9/11）活动期患儿有血管周围脂肪组织浑浊，3例（27.3%，3/11）管壁钙化。11例患儿CTA中主动脉及其分支均有弥漫性、多节段受累，管壁均增厚（3.1±0.9）mm并伴有不均匀强化。8例（72.7%，8/11）壁内层呈低密度环征。主动脉分支中肾动脉狭窄发生率最高（90.9%，10/11），2例（18.3%，2/11）肺动脉受累管腔均狭窄和（或）闭塞，4例主动脉扩张（36.4%，4/11）。结论:主动脉CTA可清晰显示主动脉及其分支、肺动脉，全面显示受累血管的情况。分析儿童TA的CTA影像特征，对该病的筛查、诊断及评估具有重要意义。

目的:探讨儿童多发性大动脉炎肺动脉受累的影像学表现及影像随访价值。方法:回顾性分析2014?年7?月至2019?年6?月首都儿科研究所附属儿童医院7?例多发性大动脉炎累及肺动脉患儿的资料，男1?例，女6?例，其中<1?岁者6?例，年龄2~7?个月，中位年龄3?个月，另1?例患儿年龄为12?岁。对所有患儿初诊和随访中CT图像进行重建，观察升主动脉、主肺动脉、左右肺动脉及肺叶肺动脉管径是否增宽，管壁是否增厚。计算主肺动脉/升主动脉管径比值（MPA/AAO）。以超声心动图测量患儿肺动脉压力值及双侧冠状动脉管径，对比分析首诊和末次随访结果。结果:7?例患儿均表现为主肺动脉、左右肺动脉管径增宽，6?例可见肺叶肺动脉管径增宽，2?例见主肺动脉、左右肺动脉壁增厚，6?例见肺叶肺动脉壁增厚。7?例患儿初诊时MPA/AAO均>1，12?岁患儿超声心动图检查提示肺动脉高压。7?例初诊时超声心动图检查均可见不同程度和范围的冠状动脉扩张，其中双侧冠状动脉扩张3?例，单侧冠状动脉扩张者4?例。5?例患儿得到随访，结果显示受累肺动脉好转4?例，进展1?例；4?例MPA/AAO减低，1?例增高；12?岁患儿随访中肺动脉压力减低，MPA/AAO从1.64降至1.01。5?例随访患儿中4?例可见冠状动脉扩张程度减轻。结论:CT可清晰显示各级肺动脉，对儿童多发性大动脉炎累及肺动脉的诊断、病情及疗效评估具有重要作用。