目的:探讨 18F－FDG PET/CT对大动脉炎(TA)疾病活动性定性评估的价值以及PET血管活性评分(PETVAS)与疾病活动性的关系。 方法:采用回顾性研究方法，纳入2016年2月至2021年8月郑州大学第一附属医院的TA患者84例[男12例、女72例，年龄(30.0±7.3)岁]，根据Kerr评分将患者分为临床活动性组(68例)和非活动性组(16例)。患者均行 18F－FDG PET/CT显像，依据视觉评分对PET/CT图像进行定性判读(活动/非活动性)并获得PETVAS。采用Mann－Whitney U检验比较2组间PETVAS及炎性反应指标[血红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)]，采用Spearman秩相关评价PETVAS、Kerr评分、ESR、CRP之间的相关性，采用ROC曲线分析比较PETVAS与ESR、CRP对TA疾病活动性的评估效能。 结果:以PET/CT图像视觉评分(≥2分)判断TA疾病活动性的灵敏度、特异性、准确性分别为86.8%(59/68)、15/16、88.1%(74/84)；临床活动性组PETVAS(分)、ESR(mm/1 h)、CRP(mg/L)均明显高于临床非活动性组[11.0(6.0，18.0)与0.0(0.0，3.0)、67.0(25.3，104.0)与10.1(7.1，20.8)和32.3(7.1，72.1)与1.8(1.0，5.3)； z值：4.53~5.23，均 P<0.001]；PETVAS与Kerr评分、ESR和CRP均呈正相关( rs值：0.65、0.57和0.56，均 P<0.001)，Kerr评分与PETVAS的相关性高于其与CRP和ESR的相关性( rs值：0.55和0.55，均 P<0.001)；PETVAS的ROC AUC和约登指数(YI)分别为0.92和0.77，高于CRP(AUC＝0.87，YI＝0.65)和ESR(AUC＝0.87，YI＝0.66)。 结论:18F－FDG PET/CT是定性评估TA患者疾病活动性的有效工具，PETVAS有助于判断TA疾病活动性，其效能优于炎性指标。

白细胞介素-6（IL-6）通路参与多种风湿性疾病，靶向IL-6受体的生物制剂托珠单抗临床使用广泛，但在国内仅获批3种适应证。为规范临床托珠单抗超说明书用药治疗风湿性疾病，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织国内相关专业的专家就调研的12个临床问题，检索国内外药品说明书、风湿性疾病指南共识及临床研究等证据，采用牛津大学循证医学中心分级系统进行证据评价和推荐强度分级，并经共识专家组讨论、投票，最终形成10条推荐意见，涉及巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛、大动脉炎、系统性硬化病、成人斯蒂尔病、类风湿关节炎和幼年特发性关节炎，旨在为临床医师提供合理用药依据并为药学部门管理提供参考。

目的:探讨药物联合主动脉介入治疗对大动脉炎伴中段主动脉狭窄（TA-MAS）合并射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）患者左心结构与功能的影响。方法:该研究为纵向研究。连续收集2010年1月至2020年9月因TA-MAS合并HFrEF于中国医学科学院阜外医院住院接受主动脉介入治疗的患者。通过电子病历系统收集入选者的基线临床资料（包括人口统计学资料、基础治疗情况等），及介入治疗前后（术后3 d、1个月及每6个月进行随访）纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平、左心室舒张末期内径（LVEDD）、左心室射血分数（LVEF）、左心室质量指数（LVMI）等左心结构及功能指标，并进行比较。结果:共入选患者10例，其中女性8例，年龄（18.4±5.0）岁，发病年龄（15.3±5.0）岁。10例患者均在激素和/或免疫抑制剂抗炎治疗的基础上给予了标准的抗心力衰竭药物治疗，但心功能仍未改善，遂行主动脉球囊扩张成形术和/或主动脉支架置入术，患者均顺利完成手术，术后随访3.3（1.3，5.6）年。术后第3天10例患者临床症状均明显改善，术后6个月NYHA心功能分级均恢复至Ⅱ级，与术前比较差异有统计学意义（ P<0.05）。与术前比较，术后6个月患者血NT-proBNP水平明显降低（ P=0.028），LVEDD明显减小（ P=0.011）、LVMI明显减小（ P=0.019）、LVEF明显升高（ P<0.001）；术后1年，患者血NT-proBNP水平仍明显降低（ P=0.016），LVEDD仍减小（ P=0.023）、LVMI仍减小（ P=0.043）、LVEF仍升高（ P<0.001）。 结论:对于TA-MAS合并HFrEF患者，药物联合主动脉介入治疗可在短期内改善左心结构与功能，长期效果有待进一步探讨。

目的:回顾性探讨、研究主动脉炎的临床与病理学特点，提高对此类疾病的认识，避免漏诊、误诊。方法:从武汉亚心总医院2016年1月1日至2021年12月31日共1 838例升主动脉病理资料中筛选出活动性主动脉炎24例。收集临床资料包括病史、影像学数据、实验室检查、免疫抑制剂、激素治疗及随访情况。病理学资料包括主动脉瓣和主动脉的大体所见、病理组织分型及组织学改变。连续变量以 ± s来描述，频数分布用百分比来描述。 结果:在这24例活动性主动脉炎中，术前临床确诊为动脉炎1例，怀疑动脉炎7例，其余16例在病理检查中发现。由病理检查发现的16例主动脉炎的出院诊断为血管型白塞综合征1例，感染性主动脉炎2例，多发性大动脉炎3例，临床孤立性主动脉炎10例。所有患者均无主动脉瓣狭窄，21例患者伴有主动脉瓣关闭不全。11例主动脉炎的标本出现中膜块状凝固性坏死。本研究共有5例血管型白塞综合征，其中3例伴有主动脉瓣的急性非感染性心内膜炎。结论:本研究中大部分的主动脉炎是在病理检查中意外发现的，每种主动脉炎都有被漏诊的病例，其中临床孤立性主动脉炎全部漏诊。大部分主动脉炎发生在单纯性主动脉瓣关闭不全的患者中。中膜块状凝固性坏死是诊断主动脉炎的一个重要线索。急性非感染性心内膜炎是诊断血管型白塞综合征的一个重要线索。

目的:分析临床明确诊断为大动脉炎肺动脉受累（PTA）患者心脏磁共振（CMR）心肌延迟强化（LGE）、心功能参数及组织特征追踪技术（FT）所得的心室心肌整体应变情况，探讨其心肌结构及功能受损表现。方法:回顾性选择2017年1月到2020年12月临床明确诊断为PTA的患者32例和无心肺疾病的健康受试者21名，且均进行了CMR检查。依据有无肺动脉高压（PAH），将PTA患者分为PAH组（11例）和非PAH组（21例），应用Fisher精确检验比较两组PTA患者间心肌LGE表现的差异。进一步应用单因素方差分析或非参数Kruskal-Wallis检验比较PAH组、非PAH组患者和健康对照组心功能参数，以及左、右心室心肌的整体应变峰值，并进行组间两两比较。将PAH组上述FT参数值与右心导管检查（RHC）所得的血流动力学参数、经胸超声心动图估测的肺动脉收缩压进行Pearson或Spearman相关性分析。结果:PTA患者存在心肌LGE阳性者23例（71.9 %）。PAH组心室结合部（IP）（11/11）、心肌中层（11/11）或心外膜下（10/11）与非PAH组IP部（11/21）、心肌中层（7/21）或心外膜下（9/21）比较，更易出现LGE阳性（ P值分别为0.006、<0.001和0.011）。PAH组左心室整体周向应变峰值（LVGPCS）、左心室整体纵向应变峰值（LVGPLS）和右心室整体纵向应变峰值较健康对照组绝对值均明显减低（ P<0.05），非PAH组LVGPCS和LVGPLS绝对值小于健康对照组（ P<0.05）。PAH组中RHC所得平均肺动脉压与多个FT参数值相关性良好（ P<0.05），尤其是左心室整体径向应变峰值（ r=-0.807， P=0.009）和LVGPCS（ r s=0.817， P=0.007）。 结论:PTA患者可出现心肌损伤，且合并PAH的患者更易出现IP部、心肌中层或心外膜下LGE。LVGPCS和LVGPLS可早期提示未合并PAH的PTA患者左心功能障碍。

目的:分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点，以提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况，以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组，分析总结该病的临床特点，对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:17例小年龄组患儿中男8例，女9例；24例大年龄组患儿中男6例，女18例。小年龄组广泛型最常见，共10例(58.8%)；大年龄组以胸腹主动脉型最为常见，共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热，共13例(76.5%)；大年龄组为高血压，共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低，均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%)；大年龄组白细胞升高6例(25.0%)，ESR增快13例(54.2%)，CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)，共16例(94.1%)；大年龄组受累最多为锁骨下动脉，共15例(62.5%)。小年龄组患儿均处于疾病活动期，其中8例单用生物制剂，3例单用糖皮质激素治疗，5例为糖皮质激素和生物制剂联合治疗，1例先用糖皮质激素，因效果欠佳换用生物制剂治疗。大年龄组有18例活动期病例(75.0%)，2例拒绝治疗；16例活动期病例和6例非活动期病例予糖皮质激素治疗，其中19例为糖皮质激素联合环磷酰胺，3例为糖皮质激素联合生物制剂。小年龄组有16例冠状动脉受累，大年龄组仅1例冠状动脉受累( P<0.01)；小年龄组中9例存在生长发育受限，大年龄组均未出现生长受限( P<0.01)；小年龄组血压均得到控制，大年龄组中16例血压控制不满意( P<0.01)；小年龄组广泛型发生率高于大年龄组，且病情活动期发生率高于大年龄组，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:不同年龄TA临床特点、治疗差异大。小年龄TA病情进展更急剧；血管受累更广泛，更易累及冠状动脉等中血管；更应注意药物对生长发育影响。大年龄TA部分可自行进入非活动期，受累以大血管为主，易遗留高血压后遗症。

目的:探讨超微血流成像技术（SMI）在评价大动脉炎（TA）患者颈动脉新生血管的价值以及经验总结。方法:应用SMI分析于中国医科大学附属盛京医院确诊的23例TA患者，共计38条颈总动脉，检测增厚的血管管壁厚度，增厚的管壁中新生血管情况，并与超声造影（CEUS）结果相对比，比较两者诊断的一致性。结果:SMI可以清晰地显示TA患者颈动脉管壁增厚情况，并且可以显示极细小的血流通道。总计有34条血管经SMI可检测到新生血流信号，评分为1分的23条，SMI检查可见星点状低速血流，评分为2分的11条，SMI检查可见弥漫点状或条状低速血流。与之对应的，总计有34条血管经CEUS可检测到新生血流信号，22条血管CEUS评分为1分，12条血管CEUS评分为2分。30条血管SMI结果与CEUS结果相一致，两组间评分结果一致性良好（Kappa=0.663，P<0.01）。结论:SMI可作为TA患者增厚的颈动脉管壁新生血管的重要筛查手段之一。在TA患者诊断、治疗、随访中具有潜在的应用价值。

多发性大动脉炎（TA）是一种少见的慢性非特异性血管炎，易造成眼部组织低灌注状态，从而出现以慢性缺血性视网膜病变为主的眼缺血综合征（OIS）。TA合并OIS以无痛性视力下降和一过性黑矇为主要表现，但由于该症状缺乏特异性，临床需借助荧光素眼底血管造影为主的多模式影像提高早期诊断率。早期诊断有助于及时逆转TA患者的眼底缺血状态，改善疾病的转归。针对TA合并OIS患者的治疗应基于多学科综合团队，联合全身及眼部治疗，根据疾病特点得出最优的个性化方案。眼科医师应提升对该病的认知，明确定期规范的眼科检查在本病随访过程中的重要性，以改善患者预后。

目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

目的:探讨肾动脉型大动脉炎介入治疗的疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2023年7月首都医科大学宣武医院收治的26例(28条血管)累及肾动脉的大动脉炎患者的临床资料，采用球囊扩张或支架植入术，随访观察患者的血管通畅率、血压变化情况、手术效果及并发症情况。结果:所有患者施行球囊扩张或支架植入术，手术均获得成功，其中球囊扩张23例(25条血管)，支架植入3例(3条血管)。随访12～102个月，在随访过程中1例于术后57个月死于肾功能衰竭(单侧肾动脉球囊扩张病例)，1例在第1年失访(单侧肾动脉球囊扩张病例)。球囊扩张的血管1年、3年及5年的通畅率分别为23/24(95.83%)，22/24(91.67%)，20/23(86.96%)。支架植入的患者随访1年有2条病变血管通畅，随访3年有1条病变血管通畅。部分患者临床症状得到改善，其中高血压症状治愈3例(3/26，11.54%)，改善19例(19/26，73.08%)，无效4例(4/26，15.38%)，收缩压从术前的(169.29±10.76)mmHg降到(150.31±14.62)mmHg，差异有统计学意义( P<0.05)。血肌酐术前(78.42±21.38)μmol/L，术后(77.83±21.14)μmol/L，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:血管腔内成形术治疗累及肾动脉的大动脉炎患者安全、可行，疗效肯定。