基于中医五体痹、五脏痹理论,结合风湿免疫病多系统受累、传变复杂多变的特点,在传承名老中医治痹学术思想、总结临床实践经验的基础上,提出风湿免疫病"体脏合痹"理论.认为体痹非独存在于皮、肉、筋、脉、骨,而可能发生于在外的所有体表组织;脏痹亦非独存在于肝、心、脾、肺、肾,还可能发生于包括六腑、奇恒之腑在内的所有脏器.脏居于内,藏精以养体,体居于外,乃脏的外延;体与脏通过五行生化统属、经络络属相贯、气血津液环流、精神脑髓主宰,构成了内外相合的系统网络,形成了体痹及脏、脏痹及体、体脏合痹的疾病传变规律.提出"和正调衡"的总体治疗原则和"以体养脏、调脏安体、体脏同治"的诊疗思路,为风湿免疫病的临床防治提供方法.

干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID-19)具有高传染性,严重威胁人民群众的生命安全,快速筛查可以实现快速治疗、防止肺炎进展.目前COVID-19检测诊断方法的金标准为逆转录聚合酶链式反应(reverse transcription-polymerase chain reaction,RT-PCR),但是由于核酸检测存在耗时且假阴性率偏高的问题,而影像医生对医学图像的诊断存在主观性且工作量巨大,因此借助人工智能(artificial intelligence,AI)技术对实现COVID-19的快速诊断至关重要.随着AI在医学领域的成功应用,深度学习技术成为辅助诊断新型冠状病毒肺炎的有效方法.近年来许多学者使用深度学习技术来构建对医学图像进行智能诊断的模型,本文的主要内容就是对这类模型进行总结和分析,介绍了分割肺部区域的模型、实现二分类或多分类的分类模型以及模型在临床上的应用.与此同时,在文章中分析了COVID-19患者的影像学特点,COVID-19患者多双肺受累,其中磨玻璃影是最常见的影像征象.对COVID-19研究的最新进展也进行了介绍,主要是关于提高AI模型准确性的开发和"长新冠"综合征的相关研究.因此,在新型冠状病毒肺炎常态化管理下,模型准确性的提高可以借助数据集的扩大或模型结构轻量化等方面实现;"长新冠"综合征作为一个新的研究领域,学者可以在临床症状、预后随访和结合深度学习技术等方面进行进一步的研究.

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

目的 探讨结核分枝杆菌感染(结核感染)导致血管炎的临床特点,提高临床工作者对结核感染的认识水平.方法 回顾性分析 2 例因结核感染引起血管炎患儿的临床资料,并在中国知网和万方数据库以"血管炎""结核感染"和"儿童"为关键词,在PubMed数据库以"vasculitis""tuberculosis infection"和"child"为关键词检索和复习相关文献.结果 2 例患儿均因反复发热伴局部疼痛入院,完善血管超声提示相应部位血管壁弥漫性增厚或异常回声,查结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)试验阳性,结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT)阳性,胸部CT提示肺部炎症,确诊结核性血管炎,抗结核治疗后血管病变痊愈.文献报道,结核感染引起的血管炎以主动脉扩张或瘤样变为主,也可以累及视网膜、脑血管等,抗结核治疗对这类血管病变有效.结论 结核感染可引起血管炎,不同大小的动静脉均可能受累.临床上对于较长时间发热伴局部疼痛的患儿,应进行结核病的相关检查及血管超声检查,防止漏诊、误诊.

目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征，以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究，收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例，应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann Whitney U检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析，总结归纳临床特征；采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性，采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。 结果:1．儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例)，合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例，60.4%)、咯痰(41例，27.5%)，23.5%(35例)无呼吸系统症状；消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数 r＝0.3， P<0.05；支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果卡方检验 P<0.05，一致性检验Kappa<0.2。 结论:儿童中ELD多种病因均可致病，变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

在2019年末，突然暴发的新型冠状病毒肺炎成为全球性重大公共卫生安全事件，在新冠肺炎疫情期间，我国迅速集结全国医疗团队力量前往抗疫情一线，其中呼吸治疗这个不为人所熟知的团队多次出现在呼吸危重症的救治中，逐渐受到众人的关注。呼吸治疗（respiratory care）作为一门提供专业心肺功能支持和康复的新兴学科。以心肺生理学、病理生理学和医学工程学等学科为基础，综合重症医学、麻醉学、胸肺物理治疗、康复、预防等多学科而成。呼吸治疗师（respiratory therapist，RT）作为从事呼吸治疗工作的专业技术人员，通过专业手段对呼吸功能障碍患者进行准确评估、系统管理以及临床治疗。新冠疫情期间，肺部作为最直接受累的靶器官，从起病初期就受到不同程度损伤。RT对患者的呼吸功能进行专业且持续的评估，为新冠患者提供强有力的呼吸支持治疗。