目的:探讨肠道旺炽性血管增生（florid vascular proliferation）的临床病理学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2010—2020年10例肠道旺炽性血管增生的临床病理资料，行形态学分析和免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果:10例肠道旺炽性血管增生中男性5例，女性5例，年龄28~76岁，平均和中位年龄分别为51.0和50.5岁。病变部位：结肠5例，小肠3例，回盲部和盲肠各1例。临床上，患者主要表现为腹痛、腹泻和便血。9例获得影像学资料的患者中7例存在肠套叠。镜下观察：肠壁全层小血管旺炽性增生，呈小叶状生长；血管腔衬覆肥胖的内皮细胞，细胞形态温和，无明显异型性，核分裂象罕见。病变表面黏膜伴有慢性溃疡。免疫表型：血管内皮CD31、CD34、ERG和Fli1阳性，局部增生的梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白，Ki-67阳性指数低（5%~30%）。4例获得随访的患者均无复发。结论:旺炽性血管增生是一种少见的良性血管增生性病变，好发于肠道，影像学上常存在肠套叠。准确诊断肠道旺炽性血管增生需密切结合影像学，本病容易被误诊为真性血管肿瘤，尤其是血管肉瘤，需进一步加深对其认识，避免误诊。

本组3例胃肠道上皮样血管肉瘤（EA）中1例为胃原发性EA，2例为小肠转移性EA，均为男性，发病年龄36~86岁。临床主要表现为腹部疼痛不适，进行性加重，伴黑便、贫血等。病理学改变：肿瘤细胞呈上皮样，排列呈片状、索条样及网状，局部可见血湖样区域，肿瘤细胞异型性明显，可见核仁及核分裂象。免疫组织化学染色3例均弥漫强阳性表达CD31、ERG、Fli-1、CD34，不同程度地表达细胞角蛋白。FISH检测C-MYC基因结果显示：2例小肠转移性EA为阳性，1例胃原发性EA为阴性。

患者因黑便伴血红蛋白下降先后2次住院治疗，第1次胃镜诊断十二指肠溃疡，予抑酸、保护胃黏膜对症治疗，患者病情好转，血红蛋白有所回升。出院2周余患者再次出现血红蛋白下降，复查胃镜提示十二指肠溃疡型病变，经活体组织病理检查及免疫组织化学检测最终诊断为血管肉瘤。正电子发射计算机体层显像检查提示十二指肠、小肠、直肠多发高代谢结节，考虑恶性，同时不排除腹腔内多发转移、全身骨骼多发转移、双侧肾上腺转移；结肠镜检查提示直肠肿物，病理及免疫组织化学检查支持血管肉瘤诊断。最终诊断为肠道原发性血管肉瘤伴全身多处转移。血管肉瘤尤其是肠道血管肉瘤极为罕见，本病例报告有助于提高临床医师对肠道血管肉瘤的认识。

原发性十二指肠恶性肿瘤（primary duodenal malignant tumor，PDMT）是指除Vater壶腹、胆总管下段及胰头部的肿瘤以外，原发于十二指肠各段的恶性肿瘤。该病临床上较少见，早期无特异性临床症状及体征。十二指肠是小肠的起始部位，全长约25 cm，仅占小肠全长约5%，但PDMT占小肠恶性肿瘤的比例却高达45%。十二指肠分为上部、降部、水平部和升部，为方便描述，本文中笔者将其分别命名为D1、D2、D3、D4部。PDMT病理分型以腺癌为主，除此之外还包括平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤、类癌、纤维肉瘤、黑色素瘤等。文献报道，PDMT多好发于D2部；除此之外，D3部肿瘤在PDMT占比可高达10.2%（9/88）。PDMT早期缺乏特异性临床表现，使其早期诊断率低、误诊率高；PDMT手术涉及胆胰系统、下腔静脉、肠系膜上血管等重要结构，使其外科治疗难度高和风险大。本研究选取哈尔滨医科大学附属第四医院普外科2018年5月~2023年8月收治的20例十二指肠恶性肿瘤临床资料，其中2例为D3部恶性肿瘤。本文笔者结合这2例病例对D3部PDMT手术方式的选择进行简要总结。

病例:患者女,42岁,因“腹痛1个月,加重伴停止排气、排便2d”于2016年9月18日急诊入院.患者1个月前无明显诱因下出现阵发性下腹痛,伴有腹胀,无恶心、呕吐,无反酸、烧心,无头痛、头晕,无胸闷、气短.入院2d前腹痛加重,伴有停止排气、排便.既往体健,无家族肿瘤史.自发病来,患者神志清、精神可,饮食、睡眠一般,小便正常,体重未见明显变化.入院查体:体温37.6℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压115/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).腹部平坦,无腹壁静脉曲张,无胃肠型和蠕动波.腹韧,全腹压痛,伴有反跳痛和肌紧张,未触及明显包块,肝脾肋下未触及,Murphy征阴性.肝区、肾区无叩击痛.移动性浊音阴性.肠鸣音弱,约2次/min.未闻及血管杂音.

血管肉瘤是一种起源于血管上皮细胞或淋巴管上皮细胞的恶性肿瘤,发病率低,仅占所有软组织肉瘤的1％ ～2％,大多数发生在皮肤软组织及乳房,罕见于胃肠道[1].原发于小肠的血管肉瘤尤其罕见,因缺少特异性临床表现,早期诊断困难,预后极差.现报道我院诊治的1例小肠原发性血管肉瘤并文献复习如下.

患者女,74岁,以“黑便1个月,加重10 d”入院.体格检查:左下腹轻压痛.血常规检查:Hb75 g/L.全腹CT检查未见异常.入院后行胃结肠镜、胶囊内镜及肠系膜血管造影等检查均未能明确病因.因患者消化道出血持续加重,急诊行剖腹探查术.术中见距Treitz韧带约140 cm处小肠肿物伴出血,直径约2.5 cm,侵透小肠全层.术中小肠镜检查发现自距Treitz韧带30 ～ 140 cm处多发小肠肿物合并出血(图1).

目的 探讨小肠上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断.方法 分析1例小肠转移性EA的临床资料,观察其组织学形态、免疫表型及FISH检测,并复习相关文献.结果 患者右大腿皮肤EA术后1年,小肠镜示肠腔内黏膜呈息肉状突起,组织学检查见肿瘤细胞呈上皮样条索状分布,部分形成血管样裂隙,细胞呈乳头状生长,细胞圆形或多边形,空泡状胞质,内含红细胞,其组织形态呈典型的EA.免疫组化标记CD31、ERG、Fli-1、CK均阳性.FISH检测CAMTA1基因断裂阴性.结论 小肠原发性或转移性EA临床罕见,预后差,需与低分化癌或转移癌、胃肠道间质瘤等鉴别.

血管肉瘤是起源于内皮细胞的恶性间叶性肿瘤,是一种比较少见的软组织肿瘤,占所有软组织肉瘤的1％～2％,死亡率很高.可以发生于任何部位,多数发生于皮肤和浅表软组织,较少发生于深部软组织[1].发生于小肠的病例罕见,且非特异性的临床症状给该肿瘤的诊断带来困难,因此常常延迟诊断.本文报道2例发生于小肠的血管肉瘤,并结合文献复习总结其临床病理特征,旨在提高认识.

目的 探讨小肠尤因肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例发生于小肠的尤因肉瘤,对其进行HE、免疫组化、特殊染色和分子遗传学检测,并复习相关文献.结果 眼观:小肠腔面可见一大小4.5 cm×4 cm×3 cm的息肉状肿物,对应肠系膜另见一大小4 cm×4 cm×3 cm的结节型肿物,2个肿物互不相连.镜检:肿瘤呈浸润性生长,肿瘤细胞与黏膜腺上皮无移行.肿瘤细胞丰富密集排列,纤维间质分隔肿瘤细胞形成巢片状或岛状,细胞圆形、卵圆形或小短梭形,核形较规则,核膜薄,染色质均匀细腻,可见小核仁,少量肿瘤细胞核不规则,可见核沟,肿瘤细胞胞质少,胞界不清.局部见大片坏死,残留肿瘤细胞围绕血管分布.淋巴管内见瘤栓.免疫表型:肿瘤细胞CK、CK8/18、CD99、Fli-1、CD117和vimentin均(+),EMA灶性(+),CD56、Syn、CgA、NSE、CK5/6、CR、WT-1、desmin、CD34、DOG1、S-100、p63和NANOG均(-),Ki-67增殖指数约30％,网状纤维染色显示肿瘤细胞呈巢状分布,分子检测提示肿瘤EWSR1基因易位.结论 发生于小肠的尤因肉瘤非常罕见,确诊主要依靠病理检查,结合免疫表型和分子检测有助于诊断,应加强对该疾病临床病理特征的认识,避免误诊影响治疗.