患者，男，8岁，吉林长春人。患儿出生后新生儿期黄疸消退延迟，11月龄出现无明显诱因发热伴尿色加深，血常规：HGB 67 g/L，平均红细胞体积（MCV）92.7 fl，平均血红蛋白含量（MCH）29.0 pg，平均血红蛋白浓度（MCHC）313 g/L，网织红细胞比值13.91%，网织红细胞计数0.037×10 12/L；肝功能：总胆红素（TBIL）19.8 μmol/L，直接胆红素（DBIL）12 μmol/L，间接胆红素（IBIL）7.8 μmol/L。外周血涂片：杆状核粒细胞2%，分叶核粒细胞26%，淋巴细胞62%，单核细胞6%，嗜酸分叶核粒细胞2%，异型淋巴细胞2%，已成熟红细胞大小不一，球形红细胞13%，易见泪滴状、盔甲状、棒状等异形红细胞碎片。血红蛋白电泳：HbA 69.9%，HbA 2 2%，HbF 18.4%，HbE 6.6%，Hb-S/D 3.1%，中国人常见17种β珠蛋白基因点突变检测提示β N/β N。自身免疫性抗体：IgM 14.9 U/ml，抗核抗体弱阳性，其余抗体阴性。骨髓涂片：增生活跃，红系增生旺盛，有核红细胞形态大致正常，偶见双核中幼红细胞，分裂红细胞易见，部分成熟红细胞中心淡染区缩小，部分成熟红细胞中空明显，可见变形，可见H-J小体，点彩红细胞易见。输注洗涤红细胞维持HGB为90~100 g/L，患儿尿色加深症状无改善。患儿4岁时出现肝脾肿大症状，腹部B超：肝右锁骨中线肋缘下2.4 cm，脾左肋缘下2.9 cm；尿常规：尿胆红素（++）。为明确诊断，患儿前来本实验室。签署知情同意书后抽取患儿及其父母外周血进行表型及基因型分析。检测结果提示患儿表现为大细胞性贫血，血常规：HGB 76 g/L，MCV 105.57 fl，MCH 30.08 pg，MCHC 276 g/L；高效液相色谱法行血红蛋白电泳：HbF 18.4%，HbA 2 2.0%，HbS 9.7%，利用本实验室建立的毛细管区带快速电泳法测定α和β珠蛋白链提示患儿有异常血红蛋白。患儿常规的地中海贫血基因检测阴性（3种中国人群常见的缺失型α地贫基因、3种中国人群常见的非缺失型α地贫基因和17种中国人群常见的β地贫基因），为了检测患儿是否存在未知突变，对整个β珠蛋白基因进行了DNA测序，测序结果提示患儿携带β珠蛋白基因的罕见错义突变CD88（T>C）。而患儿父母表现出正常的血液学表型：患儿父亲HGB 161 g/L、HbF 1.1%、HbA 2 3.0%，患儿母亲HGB 136 g/L、HbF 1.0%、HbA 2 2.5%；常规地中海贫血基因检测也均为阴性，且测序发现父母双方都没有携带患儿所携带的罕见的错义突变CD88（T>C）。考虑患儿是由于自发突变引起的HBB基因突变，经查询数据库该突变引起异常血红蛋白Hb Santa Ana，该异常血红蛋白案例在国外有过报道，该突变携带患者多表现出大细胞性贫血伴随异常血红蛋白。对患儿进行随访，目前血红蛋白维持在90~100 g/L，肝脾肿大未有改善。

目的 探讨肝移植术后过客淋巴细胞综合征(PLS)患者输注异型血的护理.方法 患者男,63岁,确诊肝移植术后PLS,免疫性溶血性贫血,经输注供体血型相同的洗涤红细胞治疗.结果 经积极治疗和护理,贫血明显改善.结论 及早发现肝移植术后PLS,及时为患者输注供体血型相同的洗涤红细胞,并对输血过程进行有效的控制,能够促进疾病的预后,提高患者的生存质量.

目的 探讨RhD变异型患者产生类同种抗-D抗体的血清学特点及原因.方法 对我院收治的RhD变异型1例的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因肝硬化失代偿8年,病情加重3d再次入院.患者血型为A型RhD阳性,由于病情反复发作及贫血等原因多次输血,复检血型为Rh阳性D变异型,同时血清中产生类同种抗-D抗体.后选择A型RhD阴性ccdee的血液与患者血清进行交叉配血,结果主侧配血相符,输注红细胞2U,未出现不良反应.结论 RhD变异型患者产生类同种抗-D抗体临床少见,选择避开类同种抗体的洗涤红细胞输注可保障输血安全.

目的 分析和评估本院输注异型成分血不良反应发生情况,为临床ABO血型不合的异基因造血干细胞移植患者输注异型成分血安全管理提供依据.方法 回顾性分析本院血液移植中心2021年6月～2021年12月期间467次输注异型成分血患者的病例资料,根据患者输血前后临床表现及变化、相关实验室检查等对发生的输血不良反应进行诊断评估,从反应类型的肯定程度、严重程度、输血相关可能性大小三个方面进行评估分级.结果 输注异型成分血不良反应总发生率为30.19％(141/467).发生率最高的血制品是悬浮红细胞,占42.86％(15/35),接下来依次是单采血小板,占39.25％(73/186),冰冻血浆,占28.26％(26/92),冷沉淀凝血因子,占19.05％(8/42)和洗涤红细胞,占16.96％(19/112).洗涤红细胞和悬浮红细胞的不良反应发生率,P＜0.05.不良反应的类型以过敏反应为主,占67.37％(95/141),其次为非溶血性发热反应,占22.69％(32/141),输血相关移植物抗宿主病、急性溶血性输血反应和输血相关性低血压发生率相等,均为2.84％(4/141),其它不良反应2例,占1.42％(2/141).141次不良反应等级评估,"肯定"113 例,占 80.14％(113/141)"基本肯定"20 例,占 14.19％(20/141)"疑似"8 例,占 5.67％(8/141);"轻微"130 例,占 92.20％(130/141),"中等"10 例,占 7.09％(10/141),"严重"1 例,占 0.71％(1/141);"相关性极高"117例,占82.98％(117/141),"很可能相关"17例,占12.06％(17/141),"相关性较小"7例,占4.96％(7/141).结论 将输注异型成分血不良反应进行评估分级,能够加深临床医务人员的认知,能够增加其对不良反应判断的准确性和严谨性,在一定程度上防止了不良反应的漏报和误报,为制定输注异型成分血不良反应统一标准奠定了基础.