患者女，21岁，体检发现先天性心脏病：房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)，永存左上腔静脉。遂来我院拟行ASD封堵介入手术。术前超声会诊显示肝脾反位，房间隔中部可见回声失落，测缺损口大小9~11 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)示：房水平左向右分流；三支肝静脉汇合后回流右心房，腹主动脉左侧见静脉血管为半奇静脉(hemiazygos vein，HV)与之伴行，经膈肌向上走形，汇入部分显示不清；胸骨上窝探测，于主动脉弓降部左外侧见一内径为11 mm管道，管腔内可见蓝色自上而下的静脉血进入冠状静脉窦，冠状静脉窦扩张为21 mm。超声提示：肝脾反位；先天性心脏病，ASD(中央型)；下腔静脉异位连接(肝后段缺如，经HV向上走形，汇入部分显示不清)，永存左上腔静脉(图1)。建议术中行数字减影血管造影进一步确诊。

目的:评估Stanford B型主动脉夹层患者弓上分流术对脑氧饱和度和血流动力学的影响。方法:2018年1月至12月，连续27例Stanford B型主动脉夹层患者纳入研究，患者均接受Hybrid治疗，包括弓上分流(右腋动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉)＋主动脉腔内修复(TEVAR)手术，其中弓上分流术由单一术者完成。分别测定麻醉后(T1)、左颈总动脉阻断时(T2)、弓上分流术后(T3)3个时间点左、右脑氧饱和度(rScO 2)；测定术前(t1)、术后(t2)左、右颈总动脉收缩期峰值血流速度(peak systolic velocity，PSV)及阻力指数(RI)。 结果:左侧脑氧饱和度在T1、T2、T3时间点分别为0.62±0.01、0.54±0.01和0.62±0.01，T2和T1、T3时间点比较差异有统计学意义( P＝0.002， P＝0.001)，T1与T3比较差异无统计学意义。左颈总动脉PSV在t1、t2时间点为(0.91±0.11)m/s、(0.76±0.09)m/s，差异无统计学意义( P＝0.191)。左颈总动脉RI在t1、t2时间点为0.83±0.06、0.93±0.13，差异无统计学意义( P＝0.575)。 结论:弓上分流术中短时间阻断一侧颈总动脉，术侧脑氧饱和度会发生一过性降低，术后脑氧代谢变化能够完全恢复。弓上分流术改变了主动脉弓部分支血管原有解剖结构，但是颈动脉血流动力学不会发生显著改变。在Stanford B型主动脉夹层患者Hybrid治疗策略中，采用右腋动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉分流术式，能够避免阻断双侧颈总动脉，是一种安全、有效的选择。

急性主动脉综合征（AAS）是致命性急危重症之一。临床上通常将AAS分为主动脉夹层（AD）、主动脉壁间血肿（IMH）和穿透性溃疡（PAU）等。Stanford A型AAS，因其累及升主动脉而首选外科开放手术。Stanford B型AAS，因不累及升主动脉，如近端锚定区足够，可首选单纯胸主动脉腔内修复术（TEVAR）；如近端锚定区不够，可选择先外科弓上分流而后TEVAR的“杂交”手术，或纯腔内的方式施行烟囱、开窗技术或分支支架置入术。复杂型AAS指患者出现反复疼痛、难以控制的高血压、器官灌注不良、濒临破裂等临床表现，需要急诊手术治疗。而非复杂型AAS可考虑延期至亚急性期进行手术。早期脑脊液引流可改善脊髓缺血患者的预后。术后发热的患者需考虑置入后综合征，抗炎治疗或许有效。

目的 分析并总结Stanford B型主动脉夹层(aortic dissection,AD)介入治疗及杂交手术的疗效.方法 回顾性分析2016年9月至2021年5月在新疆喀什地区第一人民医院进行Stanford B型AD介入治疗及杂交手术的107例患者的临床资料.主动脉腔内隔绝术102例、同期行主动脉弓上分流术5例.限期手术96例、急诊手术11例.完全盖住左锁骨下动脉为19例.同期胸主动脉置入两个覆膜支架为13例、同期胸腹主动脉置入覆膜支架3例.全组患者在全身麻醉下股动脉切开进行.患者行常规桡动脉有创血压检测,根据其实际病情左侧肱动脉穿刺或不穿刺.通过当时造影结果、并发症和术后随访结果等评估患者的疗效及安全性.结果 AD介入治疗及杂交手术成功率为100%,术中支架释放后发生Ⅰ型漏11例(10.28%),左颈总动脉误闭1例(0.93%),术中股动脉层次破坏2例(1.87%),术后截瘫1例(0.93%),术后死亡1例(0.93%).术后随访3～48个月,随访期间死亡3例(3.75%),血压控制欠佳7例(8.75%),新发夹层2例(2.50%),胸腔积液4例(5.0%),有临床症状13例(16.25%),术后复查主动脉计算机断层扫描血管造影(CTA)发现内漏1例(1.25%),未发现支架形态变异、血栓形成.结论 Stanford B型AD介入治疗及杂交手术具有疗效确切、并发症少、安全性高、介入技术不复杂等优点,经过云平台的技术交流在线指定方案,在偏远的地区级医院开展该项技术可明显降低当地AD患者的病死率、改善其预后.

目的 总结Berry综合征的超声心动图特征,以提高临床诊断准确率.方法 回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点,总结Berry综合征的超声诊断特点.结果 Berry综合征超声心动图特征:①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁;②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失,彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号;③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号;④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄;⑤四腔心切面示右心增大,右心室壁增厚;多普勒测及三尖瓣高速反流,提示肺动脉高压.13例患儿中7例行外科手术(围术期死亡2例),2例行内科治疗(死亡1例、存活1例),4例放弃治疗失访.结论 Berry综合征是罕见的严重心脏畸形,出生后应尽早手术,以提高生存率.掌握其解剖构成,正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素.

孕妇,35岁.孕24+周,孕2产1.既往健康,无家族遗传病史及不良嗜好.常规产前胎儿心脏超声检查:心脏位置正常,心尖指向左前方,心房正位,心室右襻,四腔心观示左右心大小比例对称,左房内可见卵圆孔瓣回声;室间隔上部连续性中断,直径约4.3 mm;主动脉起源于左室,升主动脉内径4.4 mm,略增宽,前移,骑跨于室间隔断端之上,骑跨率约45%(图1A);升主动脉位于气管的右侧,呈右弓、右降,主动脉弓发出一粗大分支在气管前方向左行走(图1B);主肺动脉及其分支内径略窄,主肺动脉动脉内径3.2 mm,右肺动脉内径2.2 mm,左肺动脉内径2.1 mm;三血管切面示升主动脉及其分支、左位动脉导管与肺动脉围成"U"形(图1C);主肺动脉左侧探及一管状回声经冠状静脉窦汇入右房;CDFI:室水平探及右向左分流信号,且左、右心室的血流同时注入主动脉内(图1D).超声提示:胎儿右位主动脉弓、左位动脉导管、法洛四联症及永存左上腔静脉.后经引产病理解剖证实.

孕妇,37岁,孕2产0,行体外-胚胎移植术,孕19周,否认药物接触史、家族遗传史及近亲结婚史.产科常规检查(-).胎儿超声心动图检查示:胎儿心脏大小正常,心尖指向左侧,心轴约45°,心房正位,心室右襻,大动脉交叉存在.主动脉弓“拐棍征”不典型,形态欠圆滑,动脉导管探查不清,于主动脉升部至肺动脉分叉前(距肺动脉瓣上约6 mm处)见主肺动脉间隔回声失落,宽约5 mm,CDFI示大动脉水平见双向分流信号(图1),余未见异常.超声提示:胎儿主-肺动脉间隔缺损(Ⅰ型)可能性大,建议随诊.孕妇和家属咨询产科和心外科医师后决定继续妊娠.期间随访,均诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损畸形.

患儿,女,7月,主因“检查发现心脏杂音7月”于2015年7月13日入院.入院查体:口唇无发绀,气管居中,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音.心率1 32次/分,律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级双期杂音.股动脉枪击音阳性.心脏彩超:动脉导管未闭(PDA,管型),大动脉水平左向右分流,肺动脉高压.心脏血管CTA:先天性心脏病,动脉导管未闭(漏斗型),左锁骨下动脉起自动脉导管,右位主动脉弓,左心增大,肺动脉高压,右肺上叶肺动静脉瘘,右肺上叶气管型支气管,气管中下段狭窄.在全麻下行动脉导管切断缝合术+左侧锁骨下动脉成形术,术后约1周患儿病情好转出院,术后两月随访,患儿病情平稳.患儿术前术后X线胸片及CTA检查结果见(图1).

患儿女,6岁.主因发现心脏杂音6年,咳嗽4d伴发热入院.查体:口唇甲床发绀,呼吸促,右肺可及痰鸣音,左肺呼吸音略低.胸片提示支气管炎,右肺气肿,左肺发育不全.行超声心动图检查(图1左):右室及右室流出道增厚,右房扩大.主肺动脉未探及分叉,直接延伸为右肺动脉,未探及明显左肺动脉回声,彩色多普勒显示主肺动脉血流信号直接向右肺动脉延续.右肺动脉根部与降主动脉间可见漏斗状回声中断,可见双向分流;主动脉向上向右向后形成动脉弓.诊断提示:左肺动脉缺如、动脉导管未闭、右位主动脉弓、肺动脉高压.后行CTA检查(图1右),诊断:考虑左肺发育不良、左肺动脉缺如;右位主动脉弓、右位降主动脉、动脉导管未闭.人院给予酚磺乙胺、里尔统、卡托普利及支持治疗等,症状好转后出院.

目的 比较左心发育不良综合征经典围手术期管理策略及改进策略,以期获得更理想的治疗方法.方法 2010年6月至2017年11月,10例左心发育不良综合征的患婴行经典Norwood Ⅰ期手术.按不同手术时间分组.2010年6月至2014年8月5例采用经典围手术期管理策略,为A组,均为男患婴,体质量2.57～ 3.50 kg,出生后29～ 75天手术,中位时间36天;采用改良BT分流4例,RV-PA分流1例,手术方法包括经典的肺动脉上置入主动脉插管,PTFE补片行升主动脉及主动脉弓重建.2014年8月至2017年11月5例采用修正的围手术期管理策略,为B组,男4例,女1例,体质量2.00～3.10 kg,手术时年龄6～ 22天,中位年龄12天;均采用side graft技术行主动脉插管,牛心包补片行升主动脉及主动脉弓重建;术后应用新生儿哺育箱、通过调节环境温度调整Qp/Qs,慎用血管活性药物.结果 A组术后早期死亡2例;B组1例术后早期死于心包压塞.结论 对于左心发育不良综合征患婴,调整围手术期管理策略,寻找适合我国心脏外科医师的治疗方法,可以有效地提高手术成功率.