目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

目的:分析单侧肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta，AOPA）胎儿的产前诊断、分型及预后情况。方法:回顾性选择2016年6月至2022年8月在广州市妇女儿童医疗中心产前诊断AOPA病例14例，对其产前及生后超声心动图特点、生后诊断、手术治疗及随访等情况进行描述性分析。结果:14例AOPA胎儿中，7例为近端型AOPA（其中3例为孤立性AOPA，3例合并Berry综合征，1例合并主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损和室间隔缺损），7例为孤立性远端型AOPA。7例近端型AOPA胎儿中，2例引产终止妊娠，5例产前与生后诊断相符，活产儿均行手术治疗，术后进行了密切的随访，预后良好。7例远端型AOPA胎儿中，1例引产终止妊娠，6例活产儿中有2例最初诊断为AOPA，随访后因动脉导管变细或关闭更正诊断为单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA），另4例生后直接诊断为UAPA；活产儿均行手术治疗，术后密切随访，预后良好。结论:产前应尽量准确诊断AOPA并分型，建议远端型AOPA生后诊断为UAPA，并按UAPA处理，两者在生后应适时行手术治疗，预后良好。

目的:探讨胎儿肺动脉起源异常的产前超声心动图特点，以提高此病的产前超声诊断准确率。方法:回顾性分析2014年12月至2021年6月经青岛大学附属医院产前超声诊断的11例肺动脉起源异常的胎儿超声心动图表现，总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果:(1)单侧肺动脉起源异常8例，6例为右肺动脉起源于升主动脉(AORPA)，2例为左肺动脉起源于升主动脉(AOLPA)，其中3例AORPA和1例AOLPA为孤立型，4例合并其他心脏畸形(1例AORPA合并完全型房室间隔缺损、右室双出口和永存左上腔静脉，1例AORPA合并Berry综合征，1例AORPA合并右位主动脉弓，1例AOLPA合并右位主动脉弓、右位动脉导管)。(2)左肺动脉吊带(LPAS)3例(1例合并法洛四联症，1例合并室间隔缺损，1例为孤立型)。(3)11例肺动脉起源异常，三血管-肺动脉分叉切面均异常，均未见正常肺动脉分叉"八"字形结构。(4)3例孤立型AORPA、1例孤立型AOLPA和1例孤立型LPAS胎儿出生，该5例已手术证实产前超声诊断；另6例胎儿引产后经尸检证实。结论:胎儿肺动脉起源异常具有特征性超声表现，三血管-肺动脉分叉切面在诊断肺动脉起源异常中具有重要应用价值。

目的:探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法:回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生，经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影（CTA）证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象，分析并总结其产前超声心动图表现，探寻诊断规律。结果:胎儿期共同超声特征：二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄，彩色血流显示缩窄处血流束细小；出生后主动脉缩窄10例，主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形（组合）和综合征：圆锥动脉干畸形5例，其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例；综合征4例，其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例；左心室小2例，其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例；血管异常3例，其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例（占57%），漏误诊6例（占43%）；手术4例（术前均行CTA检查），死亡3例，目前仍追踪随访7例（随访至出生后1年）。结论:主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多，通过漏误诊分析，加深对疾病的认识，可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。

总结1例Berry综合征患儿行早期根治术的围手术期护理经验.术前护理要点:预防心力衰竭;警惕下肢缺血缺氧.术后护理要点:维持心功能稳定;警惕肺动脉高压危象;保障延迟关胸期间的安全;实施个性化营养支持;重视心理护理、出院宣教及延续性护理.经过54 d的精心治疗及护理,患儿病情好转,顺利出院.出院后1个月随访,恢复良好.

孕妇,31岁,孕3产2,孕25+6周,因外院产前超声检查提示胎儿三血管-气管(3VT)切面显示主-肺动脉间异常分流,今来我院进一步检查.孕妇既往体健,无家族相关遗传病史,自诉早孕期有放射线接触史.胎儿超声心动图检查:胎儿心脏位置正常,四腔心可见,"十字交叉"可见,左、右房室大小比例正常,左室流出道未见异常.

目的 总结胎儿Berry综合征的二维超声心动图和时间-空间复合成像(STIC)图像特征,探讨其临床价值.方法 回顾性分析8例产前超声诊断为Berry综合征胎儿的二维超声心动图、彩色多普勒超声及STIC图像资料,总结胎儿Berry综合征的超声心动图表现.结果 8例Berry综合征胎儿均表现为主-肺动脉间隔缺损(Ⅰ型3例、Ⅱ型5例)、主动脉弓离断(A型6例、B型2例)及右肺动脉起源于升主动脉;3例为孤立性Berry综合征,5例合并其他心内结构异常(2例合并永存左上腔静脉,2例合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉,1例合并右室双出口).8例患儿的STIC图像均清晰显示了主动脉弓离断位置及左、右肺动脉起源.结论 二维超声心动图联合STIC可准确诊断胎儿Berry综合征,具有重要的临床价值.

目的 对胎儿先天性肺动脉起源异常进行分析,提高该疾病诊断的精准性.方法 回顾性分析8例胎儿先天性心脏畸形病例,均经尸体解剖证实,检查胎儿心血管畸形及内脏的畸形情况,对肺动脉异位起源进行分析总结.结果 肺动脉异位起源8例,其中男胎4例,女胎4例,孕期为孕21～28周.右肺动脉起自升主动脉1例,同时存在主-肺动脉间隔缺损、主动脉弓离断并室间隔完整,即Berry综合征.双侧肺动脉融合起自左头臂干1例,患者伴肺动脉闭锁等多种心血管畸形及心外脏器畸形.左肺动脉和右肺动脉分别起自不同主动脉或分支3例,均伴随肺动脉闭锁,1例左肺动脉起自左头臂干,右肺动脉起自降主动脉及右侧动脉导管;1例左肺动脉起自右动脉导管,右肺动脉起自右锁骨下动脉;1例左肺动脉起自左动脉导管,右肺动脉起自降主动脉.左肺动脉吊带3例,肺动脉主干发出右肺动脉,右肺动脉发出左肺动脉形成血管环.结论 胎儿肺动脉异位起源是一种少见血管畸形,其走行复杂多样,可伴随心内畸形及心外脏器畸形.

目的 探讨主肺动脉间隔缺损(APSD)胎儿的产前超声心动图特点,以提高对本病的产前诊断准确率.方法 回顾性分析2014年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经产前超声心动图及手术证实的8例APSD的产前超声心动图检查结果,总结超声心动图特征.结果 8例APSD胎儿中,Ⅱ型5例,Ⅲ型3例,合并Berry综合征2例,合并室间隔缺损1例,合并主动脉弓离断2例,合并右位主动脉弓2例,所有病例均不合并其他心外畸形.8例胎儿中,引产1例(Berry综合征),出生的7例中,6例行外科手术治疗,术后均恢复良好,1例Berry综合征患儿出生后第63天因反复肺炎、心力衰竭死亡,该例患儿未行手术治疗.APSD胎儿超声心动图特征为:①主动脉与肺动脉双流出道冠状切面、主肺动脉间隔短轴切面、三血管及三血管气管切面可显示肺动脉与升主动脉之间间隔回声缺失;②肺动脉与主动脉在肺动脉分叉及气管前融合;③升主动脉内径增宽;④除外Berry综合征,多合并动脉导管缺如;⑤彩色多普勒显示肺动脉与主动脉之间双向分流,无动脉导管向主动脉分流.结论 产前超声心动图可对APSD做出准确诊断,本病预后与手术时间及合并的心内畸形相关.

目的 总结Berry综合征的超声心动图特征,以提高临床诊断准确率.方法 回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点,总结Berry综合征的超声诊断特点.结果 Berry综合征超声心动图特征:①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁;②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失,彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号;③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号;④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄;⑤四腔心切面示右心增大,右心室壁增厚;多普勒测及三尖瓣高速反流,提示肺动脉高压.13例患儿中7例行外科手术(围术期死亡2例),2例行内科治疗(死亡1例、存活1例),4例放弃治疗失访.结论 Berry综合征是罕见的严重心脏畸形,出生后应尽早手术,以提高生存率.掌握其解剖构成,正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素.