目的:分析Stanford A型主动脉夹层(AD)术后急性肾损伤(AKI)行连续性肾脏替代治疗(CRRT)患者死亡的危险因素及CRRT介入时机与预后的关系.方法:回顾性选取术后行CRRT的Stanford A型AD合并AKI患者39例,其中生存组18例,死亡组21例.分析2组患者围手术期的各项指标及死亡的危险因素.分析早期(术后48h内)与晚期(术后48 h后)行CRRT对患者生存率的影响.结果:2组年龄、性别、体质指数(BMI)、相关病史、血常规、血肌酐、心脏超声检查、体外循环数据、术中失血量、输红细胞悬液量、术后2次开胸止血、术后使用血管活性药物方面比较,差异无统计学意义(P均＞0.05).年龄(HR=1.115,P=0.01,95％CI:1.046～1.189)及血肌酐(HR=1.013,P=0.035,95％CI:1.006～1.067)是影响Stanford A型AD术后AKI行CRRT患者预后的独立危险因素.早期CRRT组患者3个月内死亡率低于晚期CRRT组患者,但差异无统计学意义(P=0.624).结论:年龄及血肌酐是影响Stanford A型AD术后AKI行CRRT患者预后的独立危险因素.是否早期行CRRT对患者3个月内预后无影响.

目的:研究急性Stanford A型主动脉夹层中低温停循环手术围手术期大量出血的危险因素。方法:2016年1月至2017年10月连续486例急性A型主动脉夹层患者纳入研究。所有手术均在中低温停循环下进行。回顾性收集患者的基本临床资料，分别以成人心脏手术出血定义(universal definition of perioperative bleeding，UDPB)4级和血液保护抗纤溶药物随机试验(the blood conservation using antifibrinolytics in a randomized trial，BART)定义的大量出血为终点事件。将单因素分析有意义的变量纳入多元 logistic回归。 结果:院内死亡34例(7.00%)。187例(38.48%)符合BART大量出血定义。UDPB分级0级45例(9.26%)，1级8例(1.65%)，2级114例(23.46%)，3级147例(30.25%)，4级172例(35.39%)。以BART标准为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝3.32， P<0.001)、贫血( OR＝2.24， P＝0.04)、肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝1.93， P＝0.01)、D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.02， P＝0.003)、体外循环( OR＝1.01， P<0.001)、全主动脉弓替换( OR＝2.40， P＝0.02)为大量出血的独立危险因素，发病至手术的时间( OR＝0.86， P＝0.01)为保护性因素。以UDPB 4级为终点事件，多因素 logistic回归结果显示女性( OR＝2.43， P<0.0013)，肌酐清除率≤85 ml/min( OR＝2.05， P＝0.001)，D-二聚体每增加500 ng/ml( OR＝1.01， P＝0.04)，体外循环( OR＝1.01， P<0.001)为大量出血的独立危险因素。发病至手术的时间( OR＝0.85， P＝0.002)和主动脉根部术式为Bentall( OR＝0.65， P＝0.04)为保护性因素。 结论:急性Stanford A型主动脉夹层手术大量出血较为多见。女性、较差的肾功能、高D-二聚体水平、发病早期外科手术、长时间体外循环为共同的独立危险因素。对于高危患者，应采取简单、有效的的手术方式降低出血风险。

目的:探讨基于健康信念模式的分阶段健康教育在主动脉夹层腔内隔绝患者术后中的应用效果。方法:选取2018年1月至2020年7月山东大学齐鲁医院106例行主动脉夹层腔内隔绝术患者为研究对象，采用入院奇偶法将其分为对照组和实验组各53例。对照组采用常规护理干预，实验组采用基于健康信念模式的分阶段健康教育干预，比较两组患者的自我管理行为、临床转归情况及生活质量情况。结果:实施基于健康信念模式的分阶段健康教育干预后，实验组患者的自我管理行为各指标评分均显著高于对照组患者( P<0.05)；实验组患者的治愈、复发、死亡等临床转归情况显著优于对照组患者( P<0.05)；实验组患者的生活质量评分明显高于对照组患者( P<0.05)。 结论:基于健康信念模式的分阶段健康教育干预可显著提高主动脉夹层手术患者术后自我管理行为，改善其临床转归情况，对提升其生活质量具有重要意义，值得推广和应用。

目的:总结分析孙氏手术优先或分支动脉开通优先治疗急性Stanford A型主动脉夹层合并下肢缺血导致灌注不良的临床效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月共302例急性A型主动脉夹层患者，收集其中17例合并下肢灌注不良患者的围手术期临床资料，其中男16例，女1例；平均年龄(52.6±4.2)岁。术前腔内支架开通下肢动脉3例，术后行腔内支架开通1例，直接行孙氏手术14例。结果:急性A型主动脉夹层合并下肢灌注不良的发生率为5.6%，全组平均体外循环时间(271.8±38.9min)，平均主动脉阻断时间(186.3±31.8)min，平均脑灌注时间(48.75±11.3)min。术后因多器官灌注不良死亡3例，发生率为17.6%(3/17)，2例孙氏手术后因腹腔脏器灌注不良死亡；1例孙氏手术前行髂动脉开通支架后因腹腔脏器灌注不良死亡。因大面积脑梗塞自动出院2例，发生率为11.7%(2/17)，因骨筋膜室切开1例，术后使用血液灌流5例。术后随访显示术前重度下肢缺血患者有下肢皮肤神经受损表现，表现为患侧肢体无力，麻木，在康复医院康复治疗中，肌力较前有好转；轻度下肢缺血患者患侧皮肤麻木有好转，无遗留肌力障碍。结论:对于轻度下肢缺血的A型主动脉夹层直接行孙氏手术效果良好；对于重度下肢缺血的A型主动脉夹层患者可先行支架开通后再行孙氏手术，术后使用血液灌流器可以减少缺血再灌注损伤，改善损伤预后。

目的:对1例超声心动图表现为B型主动脉夹层及胸主动脉瘤的患者及其家系进行基因检测，明确其可能的致病变异基因。方法:对先证者进行全外显子测序，重点分析遗传性主动脉疾病相关致病基因，依据ACMG指南，判定变异的致病性。并应用Sanger测序对患者及家系成员的候选位点进行检测。结果:二代测序结果经生物信息学分析，在患者的基因组中检测到原纤维蛋白-1(Fibrillin-1, FBN1)(NM_000138.3)基因存在c．A8378G(p.Y2793C)杂合变异，该位点在公共数据库均未见频率报道；SIFT、PolyPhen2和Mutation taster软件分析预测该变异为有害变异；在该家系内，该变异位点与临床表型共分离，依据ACMG指南，该变异为可能致病性变异(PM2+PP1+PP3+PP4+PP5)。 结论:FBN1 (NM_000138.3)基因c.A8378G变异是该患者致病的原因，本研究结果丰富了家族性主动脉瘤/夹层患者 FBN1基因的变异谱，为临床诊断和遗传咨询提供理论依据。

目的 探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的影响因素.方法 回顾性选取2020-2021年郑州大学附属胸科医院收治的急性Stanford A型主动脉夹层患者434例.收集患者的临床资料,根据术后机械通气时间将患者分为延长组189例(术后机械通气时间≥48 h),未延长组245例.采用多因素Logistic回归分析探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的影响因素.结果 延长组年龄大于未延长组,BMI、有高血压史者占比、白细胞计数、血肌酐、出血量、红细胞输注量、血浆输注量、低氧血症发生率、乳酸高于未延长组,凝血酶原时间、手术时间、主动脉阻断时间、体外循环时间、ICU住院时间长于未延长组,肌钙蛋白I低于未延长组(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,年龄[OR=1.024,95%CI(1.007～1.040)]、白细胞计数[OR=1.103,95%CI(1.050～1.157)]、手术时间[OR=1.006,95%CI(1.002～1.010)]、主动脉阻断时间[OR=1.010,95%CI(1.004～1.015)]、乳酸[OR=1.138,95%CI(1.045～1.239)]是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的独立影响因素(P＜0.05).结论 年龄、白细胞计数、手术时间、主动脉阻断时间、乳酸是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的独立影响因素.

目的:了解Stanford A型主动脉夹层患者术后谵妄的症状感受和应对体验。方法:采用目的抽样法，于2020年7月—2021年7月选取河南省胸科医院心血管外科收治的13例Stanford A型主动脉夹层术后谵妄患者为研究对象，采用现象学研究法对患者进行半结构式访谈，采用Colaizzi 7步分析法对访谈资料进行分析。结果:Stanford A型主动脉夹层患者的术后谵妄感受可归纳为意识错乱、身心不适、认知紊乱、死亡感知4个次主题，应对体验可归纳为沟通交流障碍、鼓励支持缺失、安全陪伴需求3个次主题。结论:Stanford A型主动脉夹层术后谵妄患者存在诸多不适症状，渴望得到支持和帮助。

主动脉夹层（AD）是一种发病突然、进展迅速且致死率高的大血管疾病，目前对AD的发病机制与治疗手段的认识仍有待进一步提高。AD实验模型主要分为在体模型和离体模型两大类：在体模型主要通过化学物质或药物诱导、转基因方式建模和手术（开放手术或腔内手术）诱导，离体模型是指在体外模拟AD的形成。本文就目前报道的AD实验模型的各种建模方式作简要综述。

主动脉夹层是指主动脉腔内高速、高压血流从主动脉内膜撕裂处进入中膜，形成夹层血肿并随着血液压力的驱动在主动脉中层内扩张、解离，造成真假两腔的病理改变的过程。主动脉夹层病死率极高，尤其是急性A型主动脉夹层。A型主动脉夹层一经发现，均应积极行手术治疗。外科手术仍然是A型主动脉夹层的标准治疗方法。尽管外科技术进步，A型主动脉夹层术后病死率依然很高。当主动脉夹层患者术后出现心源性休克常规治疗无效时，患者只能面对死亡。目前不断有机械循环辅助装置用于主动脉夹层术后心源性休克治疗的报道，现将相关进展进行综述。

目的:探究1例马方综合征家系的遗传学病因及检出突变c.4336G>A对原纤维蛋白-1（FBN1）基因剪接效应的影响。方法:对2019年8月就诊于空军军医大学西京医院心血管外科的1例胸主动脉夹层动脉瘤患者，采用多重PCR联合二代测序技术对其进行遗传性主动脉疾病相关的15个基因的组合检测，应用Sanger测序技术对检出位点进行验证并对部分家庭成员进行同一位点的检测。通过剪接预测软件预测该突变位点对剪接的影响，并提取正常人及患者新鲜外周血中RNA，通过逆转录PCR及Sanger测序，验证突变对剪接过程的影响。根据美国医学遗传学与基因组学学会（ACMG）遗传变异分类标准与指南分析检出位点的致病性。结果:基因组合检测结果显示先证者携带有FBN1基因杂合变异c.4336G>A，Sanger测序结果与二代测序结果一致。Sanger测序对部分家庭成员检测发现，该家系中还存在4名携带者，其中3例已出现胸主动脉瘤或夹层的表现；dbscSNV_ada_score 和dbscSNV_rf_score预测检出位点可能影响剪接，患者及正常人RNA经逆转录PCR并对PCR产物进行Sanger测序后，结果表明该位点导致患者FBN1基因35号外显子缺失；根据ACMG遗传变异分类标准与指南判读该位点致病等级为“致病”。结论:FBN1基因c.4336G>A位点被证实影响剪接过程，导致FBN1基因35号外显子缺失，这可能是该家系中多名马方综合征患者的致病原因。