目的:探讨弯刀综合征的优化治疗策略及影响其预后的危险因素。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月收治的34例弯刀综合征患儿的临床资料、治疗结果和随访资料。结果:34例患儿，男16例，女18例；年龄(21.16± 33.19)个月；随访(50.30 ± 26.99)个月；婴儿型(<1岁)患儿比成人型患儿(>1岁)更多合并肺动脉高压及肺静脉狭窄。8例介入治疗(包括封堵侧支血管及其他合并心脏畸形)后未行外科手术。15例接受手术纠治弯刀静脉，术后4例弯刀静脉狭窄，采用直接吻合法和心包补片隧道法术后弯刀静脉狭窄发生率差异无统计学意义( P＝0.569)，更多见于术前有弯刀静脉狭窄的患者( P＝0.009)。7例(20.5%)死亡，死亡的高风险因素包括诊断时年龄( P＝0.000)、肺动脉高压( P＝0.007)及肺静脉狭窄( P＝0.014)。 结论:肺动脉压力基本正常且不伴有房间隔缺损以外心脏畸形的弯刀综合征患者可不需手术。术后弯刀静脉狭窄与术前狭窄有关，而与术式无关。弯刀综合征死亡的高风险因素包括诊断时年龄、显著肺动脉高压、肺静脉狭窄。

目的:探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法:回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中，男7例，女7例；年龄(18.23±28.55)个月，范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例，中位心8例，右肺发育不良7例，有侧支循环8例，合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线，评估其近、中期生存状况。结果:9例异常肺静脉(scimitar vein，SV)从下腔静脉切下，端-侧吻合于左心房；SV分成2支2例，1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下，另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV，均吻合于左心房；SV离左心房距离过大3例，2例将SV吻合在右心房右侧壁，再重建心房间隔，1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环，3例心导管检查时被封堵，5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%)，另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄，血流速度为1.9 m/s；有3例随访期间发现移植SV狭窄，血流速度超过1.6 m/s。结论:弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合；SV离左心房距离大或多条SV时，可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵，或术中切断缝合。

目的:探讨弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后，提高临床医生对该罕见病的认识。方法:病例系列报告。回顾性分析2023年6月徐州医科大学附属医院收治的1例弯刀综合征合并原始肝静脉丛患者的临床资料。患者男，17岁，体检时腹部超声检查发现肝血管结构异常，血管造影表现为下腔静脉入房处闭塞，右中下肺静脉回流至下腔静脉闭塞远端，经原始肝静脉丛回流至右心房，三支肝静脉血流通畅，临床诊断弯刀综合征合并原始肝静脉丛。患者无明显临床症状和体征，未予治疗。在中国知网、万方数据库及PubMed数据库中以“弯刀综合征/scimitar syndrome”和“原始肝静脉丛/primitive hepatic venous plexus”为关键词，检索2023年6月之前有关弯刀综合征合并原始肝静脉丛的文献，共检出英文文献6 篇（7例）。结合本文报道的1例，总结弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后。结果:本例患者结合文献报道的7例，共计8例患者，其中男2例、女6例，年龄2个月~19岁。2例患者初诊年龄<1岁（婴儿型），表现为呼吸窘迫；6例患者初诊年龄>1岁（儿童/成人型），其中1例表现为呼吸窘迫，其余5例无明显症状。8例患者中，合并右位心5例、右肺动脉或右肺发育不良5例、下腔静脉闭塞3例、下腔静脉狭窄3例、体-肺动脉侧支2例、房间隔缺损1例、房间隔缺损/动脉导管未闭1例。2例患者行手术治疗，其中1例行右肺静脉异位引流矫治术及下腔静脉修补术，另1例行右肺静脉异位引流矫治术及体-肺动脉栓塞术。3例患者有随访资料，随访期间生存良好。结论:弯刀综合征合并原始肝静脉丛临床罕见，婴儿型临床表现较重、常合并心内畸形，儿童/成人型常无明显临床症状、肺动脉压力正常或轻度升高；弯刀综合征可以通过影像学检查尤其是血管造影诊断，根据患者情况可采用手术治疗或不予干预，患者预后良好。

目的:探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果:13例患儿中男7例，女6例。年龄21天~10岁，平均17个月。体质量3.2~29.5 kg，平均7.9 kg。婴儿型10例，临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓，其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例，均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例，动脉导管未闭2例，右心室双出口/室间隔缺损1例，右肺及右肺动脉发育不良4例，右肺发育不良2例，侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术，1例仅行右心室双出口矫治术，其中3例术后因严重肺动脉高压死亡；1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会，1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄，血流速度2 m/s。随访8例患儿，最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄，血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论:如发现中位心或右位心，反复呼吸道感染，不明原因的肺动脉高压，需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访，必要时需再次手术干预。

目的:探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法:回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点，总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果:共诊断8例胎儿，其中累及右肺7例、左肺1例，心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS)，2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁)，1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗，2例PA/VSD胎儿均引产，AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征：①心脏向肺脏发育不良侧移位；②发育不良侧肺动脉分支发育细；③双侧肺组织回声正常并且一致；④发育不良侧肺面积小；⑤右侧肺发育不良多见。结论:单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位，下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面，该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。

目的:本文旨在分析弯刀综合征的CT影像学特征及临床意义,以提高对该病的认识.方法:搜集2019年1月至2024年1月确诊弯刀综合征的患者28例,回顾性分析其临床及影像学资料.结果:28例中男10例,女18例;婴儿型15例,成人型13例.婴儿型平均年龄约(6.78±3.50)月,10例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中3例异位引流处狭窄梗阻,2例合并房间隔缺损及肺动脉高压,该5例行手术治疗;5例为部分右侧肺静脉异位引流至下腔静脉,均合并其他畸形及肺部感染行影像检查时发现.成人型平均年龄约(5.53±2.72)岁,7例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中1例行手术治疗;6例为右下肺静脉异位引流至下腔静脉,其中2例因明确诊断多年行择期手术,2例因叶外型隔离肺行介入治疗体动脉分支供血.结论:婴儿型和成人型弯刀综合征患儿的临床表现有很大差异,利用CT检查的多种成像模式,结合强大重建后处理功能对弯刀综合征患儿进行全面评估,可为临床上治疗方法的选择、手术方案的制定提供依据.

弯刀综合征系一种罕见的先天性心血管疾病,无特异性临床症状,常合并房间隔缺损、右肺发育不良等多种心内、外畸形,临床病死率高,主要依靠影像学诊断.早期诊断并及时治疗可以有效提高其预后.该文主要就弯刀综合征的病理、解剖特点、遗传学表现、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一综述.

目的 探讨弯刀综合征的临床特点、诊治方法及不同治疗方案对患儿肺动脉高压改善程度的分析.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2013年至2017年收治的14例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料.14例患儿中,男5例,女9例;年龄1岁1个月～13岁,平均3.8岁;3例体质量＜7 kg.分析介入封堵体—肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流对患儿肺血流动力学影响.右位心12例、中位心怀疑弯刀综合征2例,均经超声心动图筛查.因右下肺静脉汇入下腔静脉,13例患儿经胸部CT检查、1例经超声心动图检查确诊弯刀综合征.右肺及右肺动脉发育不良11例,其中马蹄肺4例.重度肺动脉高压3例,中-重度肺动脉高压3例,中度肺动脉高压2例.结果 4例行肺静脉异位引流矫治术,其中2例再行体—肺动脉栓塞术;6例行体—肺动脉栓塞术,其中4例再行肺静脉异位引流矫治术;1例13岁无症状患儿造影后未手术尚在随访;1例心衰、重度肺动脉高压、肺部感染术前死亡;1例外科术后因心衰、重度肺动脉高压术后死亡;1例随访过程中失访未手术.经体—肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流均可降低肺血流及肺动脉压力(P＜0.05);轻度肺动脉高压患儿经封堵后无明显症状,可行随访,暂时不行外科手术纠治异位的肺静脉.结论 临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能.尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治和/或体—肺循环异常血管栓塞术,均可以明显降低肺血流及肺动脉压力,保护肺血管床,减少肺部感染和病死率.无论外科矫治或者侧支栓塞均可显著降低肺动脉血流及肺动脉压力,进而改善临床症状,考虑肺静脉异位引流患儿肺动脉高压早期为肺血流增多引起动力性肺动脉高压可能.

患儿,女,11个月,因"咳嗽20余天,喘息1周"于2017年7月21日入院.既往患儿无活动后发绀及晕厥史,近1年曾有2次上呼吸道感染,无气促、呼吸困难及住院史.入院查体:体质量9.1 kg,身长77 cm,双侧胸廓对称,可闻及痰鸣音和哮鸣音;心界不大,心率129次/min,律齐,心音有力,未闻及明显杂音,无固定心音分裂.肺炎支原体(MP)血清学试验>1:1280,咽拭子MP DNA阳性.后前位胸部X线示两肺多发斑点状模糊影,右肺容积缩小,纵膈右移,右侧肋膈角变钝,可见右中下肺野弧形索条状影,见图1.CT血管造影显示双下肺少许斑片状影,右心增大,右上肺静脉异位引流至下腔静脉,异位的右下肺静脉影形状类似"弯刀",见图2.诊断为弯刀综合征.入院后予口服阿奇霉素抗感染,雾化吸入支气管舒张剂治疗,患儿无咳嗽、喘息出院.

目的:复习肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的相关文献,了解这类患儿的临床特点.方法:回顾分析我院心外科治疗的1例弯刀综合征术后肺静脉狭窄并两次行肺静脉狭窄矫治术患儿的临床资料,并以"肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄"为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库进行检索,以"toal pulmonary venous connection"为检索词在pubmed全文数据库中进行检索.结果:此例弯刀综合征术后7个月发现肺静脉狭窄,第一次行肺静脉狭窄矫治术,术中发现肺静脉切口处远心端内膜增厚伴狭窄,切除增厚的内膜,扩大肺静脉切口,并采用SATURELESS技术.时隔3个月再次出现同样部位肺静脉狭窄,且狭窄段进一步向肺静脉远心端延伸,再次采用同样方法矫治,术后72小时仍不能脱离ECMO,患儿家属放弃治疗.共检索中文文献5篇,外文文献14篇,保留较为详细病例资料文献13篇,涉及病例98例.结论:术后肺静脉狭窄是肺静脉异位引流的严重并发症,属于进展性疾病,其发病可涉及多种机制,再手术病死率高,亦会发生再狭窄.SATURELESS技术在治疗肺静脉异位引流及术后肺静脉狭窄方面优点显著,但肺静脉切口如果反复出现因纤维内膜增生和瘢痕形成所导致的广泛肺静脉狭窄,则肺移植术或心肺移植成为此类患儿的唯一选择.