目的:探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法:选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，并对国内外数据库中关于新生儿CIPSVS相关研究文献进行复习。本研究遵循的程序经武汉儿童医院医学伦理委员会审核同意(审批文号：2021R050-E01)。患儿监护人对诊治均知情同意，并签署临床研究知情同意书。结果:①患儿1、2均以生后即发现全身皮肤淤斑或出血点等DIC临床症状为首发表现，经腹部彩色多普勒超声(CDUS)及腹部CT/MRI检查，分别诊断为门静脉-肝中静脉瘘(CIPSVS Ⅱ型)、静脉导管未闭(PDV)(CIPSVS Ⅴ型)。患儿1、2病程中均出现进行性肝功能受损，并且均合并动脉导管未闭(PDA)。对其进行内科抗DIC、护肝等对症治疗后，均好转出院，院外定期随访，CIPSVS Ⅱ型、PDV均预后良好。②文献复习结果：对包括本研究患儿1、2在内的28例CIPSVS新生儿(患儿3～28)的病例资料进行文献复习的结果显示，新生儿CIPSVS的主要实验室检查结果为肝功能异常及代谢异常，包括转氨酶异常或胆汁淤积(78.6%)、高氨血症(32.1%)、低血糖(14.3%)等，其他包括凝血功能异常(25.0%)、呼吸困难(21.4%)、血小板计数(PLT)减少(21.4%)及肺动脉高压(PH)(17.9%)等。CDUS检查，可在产前和生后作为该病胎儿、新生儿的初步诊断手段，腹部血管造影检查是诊断该病的金标准。53.6%该病新生儿经内科对症治疗后，异常分流可减少或自发关闭，35.7%的患儿采取手术干预。大多数患儿预后良好，仅3例(10.7%)患儿死亡。结论:新生儿CIPSVS临床罕见，其主要临床表现与肝脏合成及代谢功能异常相关。当新生儿出现不明原因严重DIC时，应考虑该病的可能性，治疗应个体化。

目的:探讨体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）在危重新生儿治疗中的有效性和安全性。方法:回顾性分析福建省儿童医院及福建省妇幼保健院2021年4月至2023年4月接受ECMO治疗的危重新生儿病例资料，总结使用ECMO的诊疗过程、结局和并发症。结果:共纳入28例，男21例，女7例；平均出生体重3 187 g（1 760~4 100 g）。原发病为新生儿持续性肺动脉高压23例（合并急性呼吸窘迫综合征13例，先天性心脏病6例，先天性膈疝3例，胎粪吸入综合征1例），心脏手术后低心排综合征2例，极重度贫血2例，心律失常1例。28例患儿均采用静脉-动脉ECMO模式。ECMO开始时间为生后37.0（19.5，93.8）h，77.3%入院后24 h内开始，ECMO运行时间79.5（46.0，96.8）h，住院时间23.0（6.5，29.5）d。20例（71.4%）ECMO成功撤机。ECMO治疗24 h后血管活性药物评分、氧合指数及血乳酸均较治疗前明显下降，差异有统计学意义（ P<0.05）。28例患儿均有不同程度的血小板减少（最低24×10 9/L）和血红蛋白下降（最低68 g/L），其他并发症包括肾功能不全及液体超载17例、机械装置相关并发症8例、神经系统并发症10例。 结论:对于新生儿持续性肺动脉高压等重症新生儿，ECMO治疗可以有效改善患儿呼吸和循环功能，但易合并不同程度的并发症。

目的:构建慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压（PH）诊断预测模型并评估其效果。方法:回顾性收集2014年1月1日至2019年12月31日于5家医院就诊的1 514例COPD患者，根据纳入时间排序，将患者按7∶3的比例分为训练集（1 072例）和验证集（442例）。通过患者病历和电子病历系统收集相关资料，包括人口学资料、吸烟情况、疾病既往史和临床检查资料。采用多因素logistic回归模型分析COPD合并PH的相关因素，采用“rms”程序包构建列线图模型。采用Calibration校准曲线评估模型预测概率与实际结果的一致性，采用C 指数、受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评价模型的区分度，采用决策分析曲线（DCA）评估模型的临床实用性。结果:训练集年龄为50~59、60~69和≥70岁者分别占3.7%、15.2%和81.1%，与验证集的年龄构成（分别占7.9%、27.8%和64.3%）差异有统计学意义（ P=0.041）。训练集男性占79.4%，与验证集（84.6%）差异无统计学意义（ P=0.243）。对训练集的多因素logistic回归模型分析显示：年龄≥70岁［ OR（95% CI）：3.32（1.49~7.36）］、吸烟状态［曾经、目前吸烟 OR（95% CI）分别为3.67（2.51~5.37）和2.04（1.44~2.90）］、N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）≥1 400 ng/L［ OR（95% CI）：9.88（6.23~15.66）］、右心房直径［ OR（95% CI）：1.11（1.07~1.15）］是COPD合并PH的相关因素，基于以上因素建立COPD合并PH列线图模型并开发为在线工具（ https：//ph-666.shinyapps.io/zhonghua-PH/）。训练集和验证集的偏差校正后C指数（95% CI）分别为0.82（0.77~0.87）和0.77（0.68~0.86），Calibration校准曲线在训练集与验证集中均接近于对角线。训练集和验证集列线图模型AUC（95% CI）分别为0.82（0.80~0.85）和0.77（0.73~0.82）。通过ROC曲线得出训练集中最佳阈值为0.60，该值下的灵敏度、特异度分别为0.74、0.78；验证集最佳阈值为0.70，该值下的灵敏度和特异度分别为0.76和0.65。DCA分析显示：列线图模型分别在训练集和验证集中以阈概率>15.0%和>13.0%提供了优于变量全选和变量均不选策略的净效益。 结论:建立COPD合并PH诊断预测列线图模型简便、准确，具有良好的临床应用前景。

先天性心脏病合并肺动脉高压是临床上棘手的心血管疾病之一，其发病机制尚不完全清楚。硫化氢是继一氧化氮和一氧化碳之后的第三种气体信号分子，能在哺乳动物体内合成。越来越多的研究表明，硫化氢可以通过舒张血管、抗凋亡、抗氧化应激、抗炎及促进血管生成等作用调节肺血管重塑，从而对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿具有保护作用。近年来，这一领域的研究热点已经转移到了新型硫化氢供体的开发上。该文主要阐述硫化氢在先天性心脏病合并肺动脉高压中的调节机制，并介绍硫化氢供体治疗的进展。

目的:探讨不同氧（O 2）浓度环境对肺动脉平滑肌细胞（PASMC）表型的影响及肺动脉高压的形成机制 。方法:采用酶解法分离培养大鼠原代PASMC，经鉴定后将稳定传代的PASMC分别置于正常O 2含量（C组）及55%O 2（H55组）、75%O 2（H75组）、95%O 2（H95组）的密闭容器培养6 h。分别采用实时荧光定量PCR法和Western blot法检测α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、平滑肌22α蛋白（SM22α）、骨桥蛋白（OPN）、基质金属蛋白酶2（MMP-2）的mRNA和蛋白表达。 结果:H55组的α-SMA、SM22α、OPN、MMP-2的mRNA和蛋白相对表达量与C组差异均无统计学意义（ P均>0.05）；与C组和H55组比较，H75组和H95组α-SMA、SM22α的mRNA和蛋白相对表达量均更低，OPN、MMP-2的mRNA和蛋白相对表达量均更高（ P均<0.05）；与H75组相比，H95组MMP-2的mRNA相对表达量更高（ P<0.05）。 结论:O 2浓度75%以上环境可通过诱导PASMC表型转化，使PASMC获得较强分泌能力，形成肺动脉高压病理基础，并且这种诱导作用呈现O 2浓度依赖性。

肺动脉高压是影响结缔组织病患者预后的独立危险因素，严重时可进展为右心衰竭，最终导致死亡。2022年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会强调了早期识别及风险分层在肺动脉高压患者中的重要性，早期诊断并全面评估患者病情对改善预后至关重要。心脏MR（CMR）目前在结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）患者中的应用逐渐增多，能够全面准确评估CTD-PAH患者心脏大血管的形态、功能、血流动力学改变及组织学特征，为临床提供从早期诊断、风险分层到预后评估等多维度的信息。本文就CMR成像在CTD-PAH患者中的应用研究进展进行总结，旨在提高临床医师对CMR评价CTD-PAH的认识。

7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。

目的:研究ICU患者肺动脉导管监测下中心静脉压（central venous pressure，CVP）与肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）的相关性。方法:采用回顾性研究方法，收集2017年1月至2019年8月入住成都中医药大学附属医院重症医学科（ICU）的病例。入选标准：使用肺动脉导管、年龄≥18岁的患者。排除标准：入住ICU时间及肺动脉导管监测时间<24 h的患者；数据记录不全的患者；有慢性肺源性心脏病肺动脉高压的患者。收集测定并记录的CVP和PAWP的数值，采用Pearson相关分析比较各指标间的相关性。结果:共纳入74例患者，其中男性44例，女性30例，年龄（70.9±14.7）岁。纳入的重症患者中，CVP与PAWP的变化呈正相关，（ r=0.501， P<0.01）；进一步分层分析发现，当CVP <6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）时，CVP与PAWP无相关性（ r=0.08， P=0.579），当CVP ≥ 6 mmHg时，CVP与PAWP有相关性（ r=0.404， P<0.01）。在排除不同的PEEP值设置后，CVP与PAWP依然有相关性（ r值分别为0.458、0.622、0.415、0.298、0.650，均 P < 0.05）。在不同的疾病状态下，CVP与PAWP均有相关性（ r值分别为0.619、0.556、0.400、0.401、0.479，均 P < 0.05），即使调整PEEP的影响后这种相关性仍然存在。患者存在二尖瓣或三尖瓣反流时，不会影响CVP和PAWP数值的变化（ F值为0.866和0.689，均 P > 0.05）。 结论:CVP与PAWP的总体变化呈正相关，可以使用CVP间接预测患者PAWP的变化，以指导临床治疗。但当CVP <6 mmHg时，应谨慎参考CVP和PAWP之间的关系。

目的:分析临床明确诊断为大动脉炎肺动脉受累（PTA）患者心脏磁共振（CMR）心肌延迟强化（LGE）、心功能参数及组织特征追踪技术（FT）所得的心室心肌整体应变情况，探讨其心肌结构及功能受损表现。方法:回顾性选择2017年1月到2020年12月临床明确诊断为PTA的患者32例和无心肺疾病的健康受试者21名，且均进行了CMR检查。依据有无肺动脉高压（PAH），将PTA患者分为PAH组（11例）和非PAH组（21例），应用Fisher精确检验比较两组PTA患者间心肌LGE表现的差异。进一步应用单因素方差分析或非参数Kruskal-Wallis检验比较PAH组、非PAH组患者和健康对照组心功能参数，以及左、右心室心肌的整体应变峰值，并进行组间两两比较。将PAH组上述FT参数值与右心导管检查（RHC）所得的血流动力学参数、经胸超声心动图估测的肺动脉收缩压进行Pearson或Spearman相关性分析。结果:PTA患者存在心肌LGE阳性者23例（71.9 %）。PAH组心室结合部（IP）（11/11）、心肌中层（11/11）或心外膜下（10/11）与非PAH组IP部（11/21）、心肌中层（7/21）或心外膜下（9/21）比较，更易出现LGE阳性（ P值分别为0.006、<0.001和0.011）。PAH组左心室整体周向应变峰值（LVGPCS）、左心室整体纵向应变峰值（LVGPLS）和右心室整体纵向应变峰值较健康对照组绝对值均明显减低（ P<0.05），非PAH组LVGPCS和LVGPLS绝对值小于健康对照组（ P<0.05）。PAH组中RHC所得平均肺动脉压与多个FT参数值相关性良好（ P<0.05），尤其是左心室整体径向应变峰值（ r=-0.807， P=0.009）和LVGPCS（ r s=0.817， P=0.007）。 结论:PTA患者可出现心肌损伤，且合并PAH的患者更易出现IP部、心肌中层或心外膜下LGE。LVGPCS和LVGPLS可早期提示未合并PAH的PTA患者左心功能障碍。

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是新生儿使用体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）的最常见适应证，CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭，可通过ECMO维持呼吸循环功能保障患儿生命。尽管近年来已有大量回顾性研究提出使用ECMO的指征及经验，但是其生存益处与弊端仍存在争议，ECMO对CDH患儿生存率有一定的改善但引发的远期出血并发症风险较大，且缺乏多中心随机对照研究。随着CDH呼吸机支持治疗水平的提高、肺动脉高压靶向药物联合治疗的应用，各医疗中心对ECMO的使用也越来越谨慎。目前ECMO多数情况下在部分重症CDH患儿中应用，且各中心实践标准并不完全一致。现总结目前ECMO在CDH应用的临床指征、插管方式、手术修补时机及禁忌证、预后等相关标准及争议点，对ECMO的相关研究进展进行综述。