患儿男，1岁2个月，因"发现心脏结构异常1年余"入院。平素体质较差，既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史，剧烈运动后略有气促，无发绀、胸闷。查体：体格发育落后，身高70 cm，体重7.0 kg，心率132次/min，呼吸28次/min，血压116/62 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度94%，双肺呼吸音清，胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和吹风样杂音。心电图显示窦性心动过速。胸片显示心影饱满，肺血多，心胸比0.53。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查(应用Philips Epiq-7C心脏超声诊断仪，S8-3探头，频率3~8 MHz)显示：右心扩大，冠状静脉窦(coronary sinus，CS)扩大，窦口直径7.7 mm，冠状静脉窦间隔完全缺损，直径23.8 mm(图1A)，左房内血流通过冠状静脉窦口入右房(图1B)；左上腔静脉(left superior vena cava，LSVC)直径5.5 mm，直接入左房(图1C)，入左房后其前壁缺失；右下、左上、左下三支肺静脉入左房，直径正常；上腔静脉及右肺动脉之间偏右侧位置可见一支右侧肺静脉入左房，血管明显细小，血流暗淡(图1D)；一股静脉血流从右上腔静脉后方入右上腔静脉内(距离右上腔静脉右房入口约20 mm处)(图1E)。TTE检查结果：无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome，UCSS)Ⅰ型，左上腔静脉入左房(提示Raghib综合征)；右上肺静脉异位引流考虑。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查显示部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)：右上肺静脉入右上腔静脉(图2A)；右中及右下肺静脉入左房(图2B，C)；左上腔静脉残存，冠状静脉窦扩张，考虑UCSS(图2D)。术中所见：右上肺静脉在右房上方约20 mm处汇入右上腔静脉；冠状静脉窦间隔完全缺如，左上腔静脉汇入左心房后，前壁缺如，术中行无顶冠状静脉窦矫治，PAPVC矫治及房间隔重建术。术后17 h撤机，术后第16 d顺利出院。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。

目的:比较双片法和Warden法矫治右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流的手术效果及远期随访结果。方法:回顾分析2010年5月至2019年5月在北京安贞医院小儿心脏中心行双片法或Warden法矫治的右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流病例共33例，其中双片法21例，Warden法12例，术后定期随访超声心动图及心电图，观察是否发生心律失常、上腔静脉狭窄和肺静脉狭窄。结果:全组患者顺利出院，术后随访1~8年。双片组2例围术期心律失常，其中1例为交界性心律，术后1天自行转复窦性心律，另1例术后早期Ⅱ度房室传导阻滞，使用临时起搏器3天后恢复窦性心律。1例复查超声心动图示上腔静脉狭窄(压差8 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)。Warden组术后远期随访未见心律失常；2例复查超声心动图出现上腔静脉狭窄(压差6 mmHg)；1例超声心动图提示出现右肺静脉狭窄(压差8 mmHg)，远期随访未见明显加重。结论:双片法和Warden法在治疗肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流上均安全有效。

目的:探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果:13例患儿中男7例，女6例。年龄21天~10岁，平均17个月。体质量3.2~29.5 kg，平均7.9 kg。婴儿型10例，临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓，其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例，均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例，动脉导管未闭2例，右心室双出口/室间隔缺损1例，右肺及右肺动脉发育不良4例，右肺发育不良2例，侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术，1例仅行右心室双出口矫治术，其中3例术后因严重肺动脉高压死亡；1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会，1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄，血流速度2 m/s。随访8例患儿，最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄，血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论:如发现中位心或右位心，反复呼吸道感染，不明原因的肺动脉高压，需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访，必要时需再次手术干预。

目的:分析首次心脏手术遗漏部分性肺静脉异位引流（PAPVC）的原因，总结二次矫治手术的诊治策略和经验。方法:回顾性分析2009年6月至2019年5月就诊于中国医学科学院阜外医院及云南省阜外心血管病医院需再次行心脏外科手术矫治PAPVC的患者临床资料，归纳该组患者术前、术中基本情况及术后并发症发生情况。结果:共纳入18例患者，男7例，女11例；年龄1~49岁，中位年龄4.5岁。首次心脏手术中，3例术前确诊PAPVC，术后仍然存在；1例术前诊断为完全性肺静脉异位引流（TAPVC），术后遗留PAPVC；其余14例术前术中均漏诊。首次手术后，患者多无明显症状（11/18），11例均因术后心脏杂音或复查经胸超声心动图（TTE）发现PAPVC。二次手术中，Bordy分型A型4例，B型10例，C型2例，无D型，混合型2例，TTE对其诊断准确率为50.0%，而CT血管造影（CTA）准确率达92.9%。二次手术后无死亡病例，4例患者出现肺静脉闭塞、心包积液及吻合口狭窄等不同并发症。结论:术前未明确患者心脏结构畸形以及术中未仔细探查是造成PAPVC漏诊的主要原因，TTE诊断PAPVC简便易行，联合CTA检查可提高诊断准确率。

目的:本文旨在分析弯刀综合征的CT影像学特征及临床意义,以提高对该病的认识.方法:搜集2019年1月至2024年1月确诊弯刀综合征的患者28例,回顾性分析其临床及影像学资料.结果:28例中男10例,女18例;婴儿型15例,成人型13例.婴儿型平均年龄约(6.78±3.50)月,10例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中3例异位引流处狭窄梗阻,2例合并房间隔缺损及肺动脉高压,该5例行手术治疗;5例为部分右侧肺静脉异位引流至下腔静脉,均合并其他畸形及肺部感染行影像检查时发现.成人型平均年龄约(5.53±2.72)岁,7例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中1例行手术治疗;6例为右下肺静脉异位引流至下腔静脉,其中2例因明确诊断多年行择期手术,2例因叶外型隔离肺行介入治疗体动脉分支供血.结论:婴儿型和成人型弯刀综合征患儿的临床表现有很大差异,利用CT检查的多种成像模式,结合强大重建后处理功能对弯刀综合征患儿进行全面评估,可为临床上治疗方法的选择、手术方案的制定提供依据.

部分型肺静脉异位引流(PAPVC)是少见的先天性心脏病,PAPVC导致男青年短期内发病的病例临床罕见.本文对武警贵州总队医院近期收治的一例因反复胸闷、气促,经CT血管成像明确诊断为单纯性PAPVC致肺动脉高压患者的诊治情况进行报告,旨在为临床诊治提供借鉴.

总结1例Warden手术治疗部分型肺静脉异位引流患儿的术后护理经验.护理要点:严密监测左心功能,实施反向液体复苏;做好腹膜透析的护理,缩短急性肾损伤时间;针对肺出血,实施肺保护性通气策略;尽早识别心律失常、上腔静脉和肺静脉回流梗阻并发症;同时加强Ⅰ期心脏运动康复护理.经过个体化、精细化的治疗及护理,患儿恢复良好,于术后第22天康复出院.

目的:研究多普勒超声心动图(CDE)鉴别诊断部分型和完全型肺静脉异位引流的价值及对肺循环压力和引流静脉狭窄的判定.方法:以 2020 年 2 月—2023 年 2 月在本院诊断的 120 例肺静脉异位引流患儿为研究对象,其中部分型肺静脉异位引流患儿 71 例,完全型肺静脉异位引流患儿 49 例,所有患儿均行CT血管成像(CTA)及CDE检查.比较CTA及CDE联合诊断效能、两组患儿伴引流静脉狭窄的情况及肺循环压力之间的差异.结果:CTA判定肺静脉异位引流分型的准确率明显高于CDE(P<0.05);ROC曲线分析显示,CTA及CDE联合诊断的曲线下面积显著高于单独检测;CTA及CDE联合检查对于引流静脉狭窄的诊断与金标准的一致性较强,其中完全型患儿中,25 例与金标准诊断一致(Kappa值=0.556),部分型患儿中,24 例与金标准诊断一致(Kappa值=0.618);完全型肺静脉异位引流患儿的三尖瓣反流峰值压差显著高于部分型肺静脉异位引流患儿(t=3.153,P=0.002),左室舒张末期前后径显著低于部分型肺静脉异位引流患儿(t=9.123,P=0.000).结论:CDE及CTA联合诊断部分型和完全型肺静脉异位引流与金标准的一致性较强,通过对肺循环压力和引流静脉狭窄的有效判定,可进一步指导临床治疗.

目的:分析原发隔异位（MSP）型肺静脉异位引流（APVC）的超声心动图诊断特点，以期为临床手术提供更多的信息。方法:回顾性收集2015年1月至2022年4月在浙江大学医学院附属儿童医院经心脏外科手术或CTA证实的21例MSP型APVC患儿的临床资料及超声心动图表现，分析纳入患儿的一般资料、合并畸形、超声心动图特征、误诊情况及外科手术和随访情况。结果:21例MSP型APVC患儿中完全性肺静脉异位引流（TAPVC）8例、部分性肺静脉异位引流（PAPVC）13例；1例合并多脾综合征。超声心动图表现为肺静脉均开口于解剖左心房的后壁，继发隔发育不良或缺失，原发隔不同程度的偏移导致部分或全部的肺静脉血液引流至解剖右心房。超声首诊正确诊断18例（18/21，85.7%），误诊3例，分别为：1例MSP型TAPVC误诊为三房心合并PAPVC，1例MSP型PAPVC误诊为TAPVC合并继发孔房间隔缺损（ASD），1例MSP型PAPVC误诊为继发孔ASD。20例患儿经心脏外科手术治疗，术后随访4~69个月（平均34个月），所有患儿均预后良好。结论:超声心动图能正确诊断MSP型APVC及其合并的心内畸形，有助于手术方式的合理选择，提高手术治疗成功率。

心房分离是一种少见的需依靠心电图诊断的房性心律失常,也称为"心房脱节"或"完全性房内阻滞",最早在动物实验中发现并证实.本例患者男性,45岁,因"反复头晕2年,加重1月"入院.两年前患者因"先天性心脏病(房间隔缺损,卵圆孔未闭,部分肺静脉异位引流:右上肺静脉引流至右房)、心脏瓣膜病(二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全,三尖瓣中重度关闭不全)、持续性心房颤动、肺动脉高压"行部分型肺静脉异位引流桥正术+房间隔缺损修补术+卵圆孔修补术+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术+房颤射频消融术.