目的:探讨常规化学药物治疗、自体造血干细胞移植（auto-HSCT）及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效差异。方法:回顾性分析2012年1月至2022年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院接受治疗的82例T-LBL患（受）者的临床资料，根据不同的治疗方法分为未移植组（49例）和移植组（33例），移植组又根据不同移植方式分为allo-HSCT组（22例）和auto-HSCT组（11例），未移植组绝大部分患者采用环磷酰胺+美司钠+阿霉素+地塞米松+长春新碱/甲氨蝶呤+阿糖胞苷（Hyper CAVD A/B）方案进行诱导缓解，6例使用环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤（CAT）、依托泊苷+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松（EPOCH）、大剂量甲氨蝶呤+地塞米松，长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松（VDCLP）等方案为基础进行诱导缓解，移植组在接受多药联合强化诱导治疗后进行造血干细胞移植。通过观察患（受）者的总存活率和无进展存活（progression free survival，PFS）率等，对其进行疗效和生存分析。结果:共纳入82例患（受）者，男64例，女18例，年龄为23岁（11~74）岁。62例（75.61%）临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，43例（53.44%）起病时有发热、盗汗、体重减轻的全身症状（B症状），其中骨髓受累50例（61.00%），Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；东部肿瘤协作组（ECOG）评分≤2分的共65例（79.27%），>2分的共17例（20.73%）；国际预后指数（IPI）≤3分的共63例（76.83%），>3分的共19例（23.17%）。全部82例患（受）者的随访时间为27.5个月（5~118）个月，3年总存活率、无进展存活（PFS）率分别为53.64%（95% CI：42.35%~64.62%）和47.56%（95% CI：36.53%~58.82%）。未移植组、移植组3年总存活率比较差异有统计学意义[42.86%（95% CI：29.12%~57.71%）比69.70%（95% CI：51.13%~83.79%）， P=0.014]，3年PFS率分别为38.76%（95% CI：25.54%~53.76%）和60.61%（95% CI：42.24%~76.57%），差异有统计学意义（ P=0.032）。 结论:T-LBL患者接受造血干细胞移植巩固治疗相较于单纯化疗可改善长期预后，但auto-HSCT和allo-HSCT的疗效相似。

目的:从社会心理视角出发，构建基于症状管理理论的巩固强化期急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿症状群干预方案。方法:通过文献回顾与小组讨论，拟定巩固强化期ALL患儿症状群干预方案初稿。采用目的抽样法，选取20名专家作为函询对象。经过两轮德尔菲专家函询对相关指标进行修改、完善，形成巩固强化期ALL患儿症状群干预方案终稿。结果:两轮专家函询问卷的有效回收率分别为80%（16/20）、100%（20/20），两轮函询专家权威系数分别为0.816、0.838，两轮函询专家的肯德尔协调系数分别为0.207、0.397（ P均<0.01）。最终形成干预方案包括3项一级条目，7项二级条目，27项三级条目。 结论:基于社会心理视角构建的巩固强化期ALL患儿症状群干预方案具有一定的科学性、可靠性和可行性，可为ALL患儿症状管理提供指导和借鉴。

目的:分析2014至2019年青岛大学医学生临床实践能力大赛(简称大赛)结果，为提高临床实践能力教学效果提供参考。方法:2021年10至11月，采用资料分析方法，以青岛大学9所临床医学院2009~2014级五年制临床医学专业和"5+3"一体化临床医学专业实习阶段600名医学生(共有2 419名)的大赛成绩，以及对600名参赛队员和120名裁判的问卷调查结果为资料来源。采用方差分析法分析医学生在6届大赛各赛站的失分情况，采用Pearson相关系数分析失分情况随大赛年份变化的趋势。结果:参加6届大赛的医学生占其总数的24.8%(600/2 419)，从第一届到第六届大赛，各赛站的失分逐渐降低[如病史采集站：(29.50±9.85)分比(25.50±6.43)分比(18.50±6.26)分比(16.50±4.74)分比(15.50±3.69)分比(13.00±3.50)分]，其差异均具有统计学意义(均 P<0.05)，医学生在各赛站的失分随年份变化呈降低趋势( r＝-0.436~-0.754，均 P<0.05)；与其他赛站比较，各届大赛的综合技能站失分最多[如第二届：综合技能站(37.50±10.07)分比妇产儿科技术站(21.50±7.47)分比穿刺技术站(26.00±8.10)分比外科技术站(25.00±7.82 )分比急救技术站(23.50±7.47)分比体格检查站(22.50±6.35)分比病例分析站(25.00±4.08)分比病史采集站(25.50±6.43)分] ，其差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。各届大赛不同类型参赛队员的失分[如第五届随机队员(26.33±10.08 )分，随机与推荐组合队员队员(15.67±4.17)分，推荐队员(8.33±4.42)分]比较，其差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。问卷调查结果显示，参赛队失分原因排在首位的是操作的规范性与熟练程度70.8%(85/120)。98.5%(591/600)的参赛队员和95.0%(114/120)的裁判认为大赛能够巩固和提高医学生的临床实践能力。 结论:医学生在大赛中成绩逐年提高，且推荐队员的成绩高于随机队员、推荐与随机组合队员，大赛是巩固与提高医学生临床实践能力的重要方法之一。建议在以后的大赛中增加参赛队员的数量，并在日常教学中进一步强化医学生的临床实践能力训练。

目的:探索灰区淋巴瘤（GZL）的临床及病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果:男1例，女4例，中位年龄28（16~51）岁。4例患者纵隔（胸腺）受累，其中2例伴上腔静脉阻塞综合征，3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例，进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）类似，可见霍奇金样细胞散在分布，免疫表型为CD20强表达，CD30表达而CD15不表达；另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）特征，部分区域形似霍奇金细胞，部分区域则形似免疫母细胞，免疫表型CD20表达强弱不等，CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗，仅获得部分缓解；予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解（CR）。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗，2例患者有效，其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR，其中3例给予自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。1例患者失访，1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡，其余3例患者均维持持续缓解状态。结论:GZL罕见，多发生于年轻患者，纵隔受累常见，诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感，复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。

目的:分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诱导治疗完全缓解后接受不同巩固治疗方案的生存情况及预后影响因素。方法:纳入北京大学深圳医院2012年1月至2019年6月收治的93例成人ALL患者，所有患者经VDLCP方案诱导治疗达完全缓解，根据巩固治疗方案分为标准组、强化组及移植组。标准组34例，接受VDLCP或Hyper-CVAD方案为基础的ALL样方案巩固4～6个疗程；强化组29例，接受BFM90/95方案巩固维持治疗2年；移植组30例，经原诱导方案巩固2～3疗程，接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间18(3～96)个月，主要随访指标为总生存期(OS)及无瘤生存期(DFS)。分析成人ALL患者的预后影响因素及各组治疗相关死亡情况。结果:标准组、强化组和移植组3年OS率分别为54.0%(95% CI为35.3%～72.6%)、71.8%(95% CI为41.0%～94.5%)、62.3%(95% CI为43.6%～80.9%)，差异有统计学意义( χ2＝6.110， P＝0.047)；3年DFS率分别为31.4%(95% CI为12.9%～49.8%)、72.1%(95% CI为52.3%～91.9%)、65.7%(95% CI为45.3%～86.1%)，差异有统计学意义( χ2＝13.831， P＝0.001)；强化组和移植组OS及DFS差异均无统计学意义( χ2＝0.709， P＝0.400； χ2＝0.046， P＝0.830)，强化组OS及DFS显著优于标准组( χ2＝5.346， P＝0.021； χ2＝10.326， P＝0.010)。多因素分析提示化疗第14～21天骨髓微小残留病(MRD)转阴为影响成人ALL的独立预后因素( HR＝0.114，95% CI为0.015～0.841， P＝0.033)。接受与未接受allo-HSCT的Ph ＋ALL患者3年OS率分别为53.5%(95% CI为23.1%～83.8%)、52.4%(95% CI为23.8%～81.0%)，3年DFS率分别为77.1%(95% CI为54.2%～100.0%)、35.0%(95% CI为4.8%～65.2%)，两组比较差异均无统计学意义( χ2＝3.600， P＝0.223； χ2＝3.824， P＝0.050)。非移植组(标准组＋强化组)和移植组治疗相关死亡率分别为3.2%(2/63)、20.0%(6/30)，非移植组治疗相关死亡率明显低于移植组( χ2＝7.318， P＝0.007)。 结论:成人ALL预后差，采用BFM方案强化巩固治疗3年OS率、3年DFS率均优于标准巩固治疗，达到了与allo-HSCT相似的疗效，而治疗相关死亡率没有显著升高。化疗第14～21天骨髓MRD转阴患者OS、DFS更优。

目的:探讨巩固维持期急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)脑脊液流式细胞术阳性即中枢神经系统浸润阳性(central nervous system infiltration，CNSI +)患儿的临床特点及预后。 方法:回顾性分析12例巩固维持期ALL CNSI +患儿的临床特点、免疫分型、治疗及预后等临床资料，分析影响CNSI +患儿预后因素。 结果:12例巩固维持期CNSI +的患儿，以男性为主，免疫分型均为B细胞型。初诊高白细胞数( χ2＝6.374， P＝0.012)、激素预治疗不敏感( χ2＝5.048， P＝0.025)、流式脑脊液异常细胞比率升高(≥60%， χ2＝7.024， P＝0.008)、出现CNSI +时间≤14个月( χ2＝4.873， P＝0.027)以及复杂核型( χ2＝9.356， P＝0.002)等是预后不良因素。其中，复杂核型是巩固维持期CNSI +患儿独立预后不良因素( P＝0.017)。 结论:ALL巩固维持期脑脊液流式检测CNSI +患儿，预后差。强化腰椎穿刺+鞘内注射及全身化疗是巩固维持期CNSI +患儿重要治疗方案，对于单纯骨髓或骨髓合并髓外复发的患儿，造血干细胞移植是重要的选择。

目的:探讨基于二代测序检测技术下的克隆性基因突变对第1次完全缓解（CR 1）状态下接受高剂量化疗或自体造血干细胞移植（强化巩固治疗）的RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性急性髓系白血病（AML）预后的影响。 方法:收集2011年7月至2017年8月在苏州大学附属第一医院CR 1状态下接受强化巩固治疗的79例RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性AML患者的临床资料，通过Kaplan-Meier曲线、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存（OS）和无病生存（DFS）时间的影响。 结果:在79例患者中，检出C-KIT、FLT3、CEBPA、DNMT3A基因突变者分别为25例（31.6%）、6例（7.6%）、8例（8.9%）、1例（1.3%），其中C-KIT exon17及C-KIT exon8突变分别为19例（24.1%）、5例（6.3%），FLT3-ITD突变为5例（6.3%）。初诊白细胞计数越高，患者的OS时间越短（ P=0.030），合并C-KIT exon17突变患者的OS时间（ P=0.010）和DFS时间（ P=0.006）明显缩短，合并FLT3-ITD基因突变患者的OS时间（ P=0.048）和DFS时间（ P=0.071）缩短。多因素分析显示合并C-KIT exon17和FLT3-ITD突变均为影响患者预后的独立因素。 结论:在接受强化巩固治疗的RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性AML患者中，C-KIT exon 17、FLT3-ITD基因突变提示预后较差，这将对细化患者危险度分层、个体化治疗、评估预后有指导意义。

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果:DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%（7/683）。7例患儿中男4例、女3例，发病年龄8.2（7.5，9.5）岁。骨髓原始细胞比例为0.275（0.225，0.480），6例FAB分型为M5，除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变，4例携带NRAS基因突变，2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为：4例IAE（伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷），1例MAE（米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷），1例DAH（柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），1例DAE（柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷）。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解，分别接受CAG（阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子），IAH（伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），CAG联合克拉屈滨和HAG（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）联合克拉屈滨再诱导治疗，均达完全缓解。1例患儿缓解后失访，余6例患儿巩固强化治疗1~2个疗程后进行造血干细胞移植（HSCT）。从确诊至HSCT的时间为143（121，174）d。移植前流式微小残留病阳性者1例，DEK-NUP214融合基因阳性者3例。3例为单倍体供者，2例无关脐血供者，1例为同胞全相合供者。6例患儿随访20.4（12.9，53.1）个月，总生存率和无事件生存率均为100%。结论:DEK-NUP214融合基因阳性的儿童AML发病率极低，发病年龄偏大，骨髓原始细胞比例偏低，伴病态造血，常伴FLT3-ITD及RAS基因突变；此类型AML恶性度高，化疗缓解率低，复发率极高，首次缓解后尽早移植可改善预后。

目的:探讨低位直肠癌新辅助放化疗（nCRT）间歇期巩固化疗（强化nCRT）或全程新辅助治疗（TNT）保直肠手术的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法。回顾性分析2015年5月至2019年2月福建医科大学附属协和医院结直肠外科实施nCRT后临床完全缓解（cCR）或接近cCR（near-cCR）的局部进展期低位直肠癌患者的临床资料。病例入选标准：（1）低位直肠腺癌，肿瘤距肛缘≤6 cm。（2）nCRT后，表现为显著消退的、≤2 cm的黏膜结节或异常、浅溃疡、瘢痕样改变或黏膜红斑；直肠腔内彩超、盆腔MRI和PET-CT均未见区域淋巴结转移或远处转移；MRI提示原肿瘤部位明显纤维化；血清癌胚抗原在正常范围。（3）患者及其家属知情同意并坚持实施经肛门全层局部切除手术。（4）nCRT后，残余病灶难以发现，未能实施局部切除者，则选择等待观察。排除标准：（1）nCRT前，病理提示为低分化癌或印戒细胞癌；怀疑侧方淋巴结转移者。（2）nCRT后，残余病灶范围> 3 cm，难以实施局部切除者。强化nCRT采用长程放疗（适形调强放疗，总剂量50.4 Gy）开始联合3~4个周期CAPOX方案（奥沙利铂、卡培他滨）、或6次mFOLFOX6方案（奥沙利铂、亚叶酸钙和氟尿嘧啶）；联合CAPOX方案化疗≥5次或mFOLFOX6方案8次者定义为TNT。放疗结束后8~33周按照改良MSKCC标准评估，对near-cCR患者建议行局部切除术。对于near-cCR、PET-CT结合MRI判定其为ycN 0期者，局部切除后ypT 0者采取等待观察策略。对局部切除术后病理分期为ypT 1以上、切缘阳性、脉管瘤栓者，建议行挽救性根治手术；而部分病理分期为ypT 1、切缘阴性、无脉管瘤栓、原拟行切除肛门者，若家属拒绝根治手术，需谨慎选择随访。 结果:全组32例患者，平均年龄59岁，14例男性。23例强化nCRT，9例TNT。治疗后经过初步评估，cCR者19例，near-CR者13例。采用局部切除29例，3例患者因病灶无法探及而选择等待观察。有4例（12.5%）行挽救性根治手术，均行腹会阴联合切除术。局部切除后有3例（2例强化nCRT者，1例TNT者）即行挽救手术，最终病理分期分别为ypT 3N 0、ypT 2N 0和ypT 2N 0；其中1例为初始分期cT 3的患者，强化nCRT后局部切除病理评估为ypT 1且切缘阴性，行挽救根治手术后病理发现系膜内肿瘤碎片化残留（ypT 3）。还有1例（TNT者）为等待观察7.4个月出现肠腔内肿瘤再生长，行挽救性腹会阴联合切除术。1例强化nCRT患者局部切除术后42.5个月死于脑血管意外。还有1例（TNT者）等待观察者10个月出现脑转移，但盆腔未发现局部复发，故行脑转移瘤切除手术。全组平均随访23（5~51）个月，3年累计局部再生率为5.0%，总生存率85.7%，括约肌保留率由原计划25.0%（8/32）升高为87.5%（28/32）。全组3年无病生存率89.7%，3年累计器官保留生存率85.7%，3年累计无造口生存率82.5%。目前31例患者均存活。 结论:低位直肠癌nCRT后巩固化疗或TNT后cCR者，PET-CT结合MRI判定为ycN 0以及局部切除后判定为ypT 0者，可进入等待观察。严格选择near-cCR者行局部切除为主的保直肠治疗策略，可减少肿瘤局部再生，近期疗效满意。