目的:研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,D-FL)的临床病理学特征.方法:分析5例D-FL的消化内镜、病理形态学、免疫组化、荧光原位杂交及二代测序检测结果.结果:5例D-FL内镜检查呈多发性结节状或息肉样病变.显微镜下,肿瘤性滤泡位于黏膜和黏膜下层,套区消失,肿瘤细胞浸润至滤泡外黏膜固有层.肿瘤性滤泡几乎全部由中心细胞组成,中心母细胞罕见.免疫组化染色显示,肿瘤细胞表达CD20、BCL2、CD10,Ki-67增殖指数小于5％.CD21染色显示滤泡树突细胞网定位于滤泡的边缘.荧光原位杂交检测显示,5例患者均有t(14;18)(q32;q21)染色体异位.二代测序发现,CCL20、MADCAM1、CCR6、PCDHGA3、PCDHGA8、PCDHGB4等特征性基因存在突变.结论:D-FL是独特的滤泡性淋巴瘤亚型,临床、病理形态学、免疫表型、分子遗传学均有别于淋巴结经典型滤泡性淋巴瘤,为惰性淋巴瘤,其预后良好.

急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)是一种恶性血液肿瘤，其发病迅速、死亡率高。因此，研究T-ALL的发病机制，对寻找T-ALL最佳诊断标志物和治疗靶点具有重要意义。近年研究表明，长链非编码RNA(lncRNA)在多种血液肿瘤中发挥作用，并且与T-ALL发生、发展密切相关。笔者就lncRNA的概述及其在T-ALL发病、诊断和治疗中的作用进行阐述，旨在为T-ALL患者早期诊断及治疗提供新方向。

目的:探讨浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值。方法:收集海军军医大学长海医院2012年9月至2022年8月病理档案中以淋巴结肿大为主要临床表现进行病理活检的常见淋巴结病变（不包括浆细胞肿瘤性病变）病例进行回顾性研究。通过形态学观察、免疫组织化学聚类分析浆细胞的浸润模式、克隆性、IgG及IgG4的表达特征，总结浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的潜在诊断与鉴别诊断意义。结果:共收集236例常见淋巴结病变（不包括浆细胞肿瘤性病变），包括58例Castleman病，55例IgG4相关性淋巴结病，14例梅毒性淋巴结炎，2例类风湿性淋巴结炎，18例Rosai-Dorfman病，23例Kimura病，13例皮病性淋巴结炎，以及53例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，均以淋巴结肿大和伴有不同程度浆细胞浸润为特征；通过病理形态观察淋巴结结构是否破坏帮助确定良恶性；根据浆细胞分布特点进行淋巴结病的初步诊断；分析浆细胞及IgG和IgG4表达特点，并结合临床是否伴发自身免疫性疾病或全身多器官受累等排除IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及淋巴结，常见淋巴结病如Castleman病、Kimura病，皮病性淋巴结炎和Rosai-Dorfman病偶可伴发IgG4-RD，免疫组织化学IgG4/IgG>40%，血清IgG4水平升高应作为考虑IgG4-RD的标准，尤其需要鉴别的是多中心性Castleman病易并发IgG4-RD。结论:实际工作中一些淋巴结病变、部分淋巴瘤存在浆细胞浸润，并检测到IgG4阳性浆细胞，并非都与IgG4-RD有关，常规分析浆细胞浸润特征和IgG4/IgG表达的比值（>40%），并结合临床表现对做好鉴别诊断和减少误诊至关重要。

目的:探讨常规化学药物治疗、自体造血干细胞移植（auto-HSCT）及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效差异。方法:回顾性分析2012年1月至2022年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院接受治疗的82例T-LBL患（受）者的临床资料，根据不同的治疗方法分为未移植组（49例）和移植组（33例），移植组又根据不同移植方式分为allo-HSCT组（22例）和auto-HSCT组（11例），未移植组绝大部分患者采用环磷酰胺+美司钠+阿霉素+地塞米松+长春新碱/甲氨蝶呤+阿糖胞苷（Hyper CAVD A/B）方案进行诱导缓解，6例使用环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤（CAT）、依托泊苷+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松（EPOCH）、大剂量甲氨蝶呤+地塞米松，长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松（VDCLP）等方案为基础进行诱导缓解，移植组在接受多药联合强化诱导治疗后进行造血干细胞移植。通过观察患（受）者的总存活率和无进展存活（progression free survival，PFS）率等，对其进行疗效和生存分析。结果:共纳入82例患（受）者，男64例，女18例，年龄为23岁（11~74）岁。62例（75.61%）临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，43例（53.44%）起病时有发热、盗汗、体重减轻的全身症状（B症状），其中骨髓受累50例（61.00%），Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；东部肿瘤协作组（ECOG）评分≤2分的共65例（79.27%），>2分的共17例（20.73%）；国际预后指数（IPI）≤3分的共63例（76.83%），>3分的共19例（23.17%）。全部82例患（受）者的随访时间为27.5个月（5~118）个月，3年总存活率、无进展存活（PFS）率分别为53.64%（95% CI：42.35%~64.62%）和47.56%（95% CI：36.53%~58.82%）。未移植组、移植组3年总存活率比较差异有统计学意义[42.86%（95% CI：29.12%~57.71%）比69.70%（95% CI：51.13%~83.79%）， P=0.014]，3年PFS率分别为38.76%（95% CI：25.54%~53.76%）和60.61%（95% CI：42.24%~76.57%），差异有统计学意义（ P=0.032）。 结论:T-LBL患者接受造血干细胞移植巩固治疗相较于单纯化疗可改善长期预后，但auto-HSCT和allo-HSCT的疗效相似。

目的:探讨妊娠合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法:收集2010年1月至2022年5月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的7例妊娠合并NHL患者的临床病理资料，回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗及母儿结局。结果:（1）7例妊娠合并NHL患者的中位年龄为28岁（范围：26~33岁）；主诉为腹痛3例（其中2例伴有盆腹腔巨大肿块并多发转移），咳嗽2例（其中1例伴上腔静脉闭塞综合征），面部肿痛1例，食欲差并发现上腹部肿物1例；自出现症状至就诊的中位时间为30 d（范围：15~188 d）。（2）孕期仅3例明确诊断，分别为右鼻前庭区肿块活检1例、左锁骨上淋巴结活检1例、肺穿刺活检1例，活检后病理检查诊断为NHL；1例为孕期行骨髓穿刺，疑为脾边缘区淋巴瘤，于剖宫产术后37 d因脾脏明显肿大伴腹胀行脾切除术，术后病理检查诊断为脾边缘区淋巴瘤；余3例均为剖宫产术中同时行病灶活检或部分肿瘤切除术，术后病理检查确诊为NHL。病理类型：弥漫性大B细胞淋巴瘤5例，脾边缘区淋巴瘤1例，鼻腔自然杀伤（NK）/T细胞淋巴瘤1例；临床分期：Ⅱ期1例，Ⅳ期6例。6例晚孕期终止妊娠患者中，4例分娩后胎盘送病理检查，其中1例肿瘤转移至胎盘。（3）7例妊娠合并NHL患者中，中期引产1例；晚孕期行剖宫产术终止妊娠5例，均为早产；足月产钳助产1例。6例新生儿均健康存活。7例妊娠合并NHL患者中，终止妊娠后5例接受化疗（其中1例化疗后行自体造血干细胞回输治疗），1例接受化疗+鼻咽部放疗，这6例患者随访期内（随访至2022年10月）均无复发；另1例为合并乙型肝炎病毒感染及先天性心脏病患者，于剖宫产术后18 d因多器官功能衰竭死亡。结论:妊娠合并NHL孕期诊断困难，需重视孕妇主诉，积极进行相关检查，当病变累及多器官时，需考虑淋巴瘤可能。妊娠合并NHL对化疗敏感，即使为晚期患者，经规范化治疗仍能获得良好结局。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果:例1为混合淋巴瘤（CL）患者，以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病，右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL，予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解；后续应用西达本胺维持治疗，仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者，以皮下结节起病，后出现浅表淋巴结进行性肿大；皮下结节病理检查诊断为DLBCL，右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL；接受7个周期化疗，因合并噬血细胞综合征而死亡。结论:AITL合并EBV阳性DLBCL罕见，临床症状主要以AITL的表现为主，存在T细胞及B细胞免疫表型特征，预后差，治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。

患者男，58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤，使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬，双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限，外周血嗜酸性粒细胞明显增多（0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L），双前臂磁共振成像示皮下组织增厚，T 2压脂序列（T 2WI）示肌群间肌筋膜信号增高，增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示，筋膜层增厚及纤维化，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂（ICI）相关嗜酸性筋膜炎（EF），予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后，患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻，关节功能改善，外周血嗜酸性粒细胞降至正常（0.17×10 9/L）。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应，检索国外文献报道的20例EF患者，结合本例共21例患者，使用ICI至出现EF的中位时间12（8，15）个月，临床表现以皮肤受累（19例）、关节功能受限（11例）、肌痛/肌无力（9例）为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多，17例患者经3（1，8）个月的治疗后，临床症状改善，嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应，接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状，尽早治疗对预防长期并发症至关重要。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法:回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果:（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

急性T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）是由T细胞祖细胞的恶性转化引起的侵袭性血液系统肿瘤，其特征在于多种遗传学异常在T细胞祖细胞转化过程中协同作用，改变了其分化和自我更新特性，并为其提供了增殖和生存优势，这些遗传学异常包括NOTCH-1信号转导改变、激酶信号增强、转录因子抑制基因的丢失、表观遗传改变等。面对其临床治疗效果差的现状，急需寻找新的治疗靶点，因此本文就T-LBL/ALL最新的分子遗传学研究进行综述。

T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是一种罕见的具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，2022年版世界卫生组织（WHO）诊断标准认为T-LBL与急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）是同一疾病的不同阶段，骨髓中原始细胞比例<25%者为T-LBL，≥25%者为T-ALL。虽然其在临床特征和实验室特征方面均与ALL相似，但与ALL具有确定的预后因素不同，既往关于T-LBL预后因素的研究往往因不同的研究分组或较少的病例数而有所差异。近年来通过ALL样方案的应用，无预后不良因素的T-LBL患者能实现良好的治疗效果，然而对于有预后不良因素的患者应给予个性化的治疗，因此急需建立明确的预后模型，以实现对T-LBL患者的风险分层。文章从人口学特征、临床特征、遗传学、影像学、治疗等多个方面对T-LBL的预后影响因素的国内外研究进展作一综述。