男，7 d，以"产前发现膈疝1月余，出生后1周"于2019年5月收治于中国医科大学附属盛京医院。其母孕35周时超声发现胎儿左侧先天性膈疝、肝大、双肾大，羊水多。出生后发现患儿呼吸频率较快，就诊于我院，收入院后完善检查，家长拒绝手术后出院。出院后1周患儿呼吸频率仍较快，遂入院。患儿系其母孕38周经剖宫产分娩，第2胎，出生时患儿体重为4 000 g。患儿母亲否认糖尿病、高血压病史，无遗传代谢病家族史，第1胎因先天性心脏病夭折，本次孕期羊水染色体核型分析未见异常。患儿入院接受体格检查：一般状态可，面容特殊，头较大，眼距宽，鼻梁宽，嘴较大，肌张力略低。患儿口周及肢端青紫，鼻扇及"三凹征"弱阳性，呼吸促，55次/min。左肺呼吸音弱，可闻及少许肠鸣音；右肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。左上腹可见1个多余乳头，腹部略饱满，肝位于肋下约5 cm，无胃肠型及蠕动波，全腹触诊软，未及异常包块，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音弱。患儿血气分析提示呼吸性酸中毒，血常规、肝肾功能、血糖基本正常。胸片及上消化道造影可见肠管疝入左侧胸腔（图1），诊断为左侧膈疝。心脏彩色多普勒超声显示动脉导管为开放状态，管径约4 mm，大动脉水平左向右分流，房水平左向右分流，宽约2 mm；三尖瓣轻度反流，肺动脉压力轻度增高；静息状态下左心室整体收缩功能正常。肝、胆、脾彩色多普勒超声显示肝大，肝上界位于右锁中线第6肋间，肋下约4.3 cm，表面光滑，肝实质回声均匀。肾脏彩色多普勒超声显示左肾约为8.3 cm×3.4 cm×3.1 cm，右肾约7.5 cm×3.9 cm×3.9 cm，双肾实质回声略增强。睾丸精索彩色多普勒超声显示右睾丸鞘膜积液。

目的:探究极简式经导管卵圆孔未闭封堵术临床应用的安全性及有效性。方法:回顾性分析2023年1月1日至2023年12月31日在北京安贞医院心脏外科进行经导管卵圆孔未闭封堵的部分患者123例。研究按照手术方案将患者分为常规封堵组(A组：53例)及极简式封堵组(B组：70例)。术后至少随访6个月以评估新方法的安全性及有效性。结果:两组的手术成功率均为100%。B组的术中透视时间下降50%以上(A组7 min，B组3 min， P<0.001)。术后半年随访对比增强经颅多普勒超声声学造影，7例阳性，其中2例大量分流，复查合并肺动静脉瘘。术后1例再次发生卒中，患者总体偏头痛、短暂性脑缺血等症状明显缓解，总体VAS评分较前明显下降。 结论:极简式经导管卵圆孔未闭封堵术是一种安全、可靠、性价比高的手术方式，值得进一步随访及推广。同时，经皮卵圆孔未闭封堵术是预防患者再次卒中，缓解偏头疼、短暂性脑缺血等症状的有效治疗方式。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

患者，男性，年龄33岁，身高173 cm，体质量76 kg。因"发现高血压3个月"于本院内分泌科住院治疗。患者入院前发现高血压3个月，最高160/110 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率100次/min左右，夜间多汗、发作性头晕、头痛1周，无心悸、恶心、呕吐。血儿茶酚胺代谢物：3-甲氧基去甲肾上腺素6.47 nmol/L(参考值0~1.05 nmol/L)，3-甲氧基酪胺4.36 nmol/L(参考值0~0.036 nmol/L)，3-甲氧基肾上腺素0.21 nmol/L (参考值0~0.32 nmol/L)。24 h尿儿茶酚胺：去甲肾上腺素819.4 μg/24 h(参考值0~106.8 nmol/L)，多巴胺1 775.4 μg/24 h(参考值0~546 nmol/L)，肾上腺素6.2 μg/24 h(参考值0~15.3 nmol/L)。影像学检查： 131I-间碘苄胍核素显像示纵隔区示踪剂摄取增高影，奥曲肽显像示纵隔区域生长抑素受体高表达病灶，结合胸部增强CT、PET/CT、心脏CT＋三维重建(见图1)等影像学检查，考虑左心房上方心脏副神经节瘤(PGL)，大小5.4 cm×4.4 cm×4.2 cm，主要由右冠窦房支和回旋支供血。经胸心脏超声示：左房饱满，二尖瓣少量反流，射血分数65%。冠状动脉造影未见明显异常。合并慢性乙型肝炎，抗病毒治疗中。拟全麻体外循环下行开胸心脏副神经节瘤切除术。术前口服酚苄明约6周，口服倍他乐克控制心动过速并积极扩容。备红细胞8 U，血浆1 500 ml。

目的:探讨应用支架增强显影技术(SBS)指导经皮腔冠状动脉内介入术(PCI)治疗复杂冠状动脉病变的疗效。方法:选择2018年1月至2020年1月在广州市第一人民医院心血管内科住院接受PCI治疗的冠心病(CAD)患者200例，患者冠脉造影结果均为美国心脏协会(AHA)/美国心脏病学会(ACC)冠脉病变分型定义的B2或C型病变。200例患者使用随机数字表法分为SBS组82例和血管内超声(IVUS)组118例，SBS组患者应用SBS技术指导PCI治疗，IVUS组患者应用IVUS指导PCI治疗。两组患者支架植入后采用定量冠状动脉造影(QCA)自动分析系统测量支架直径的相关参数(包括支架直径的最小值、最大值、均值)并计算支架偏心指数，记录两组患者PCI术中支架偏心指数、支架后扩张、开口病变支架定位不良、长病变串联支架未能重叠情况、平均每台PCI的辐射累积剂量(CD)、总剂量面积乘积(DAP)、透视时间、手术时间和手术费用。PCI术后对患者进行18个月的随访，记录随访期间患者不良心血管事件(MACE)发生情况，比较两组患者无MACE事件的累积生存率。结果:两组患者在支架偏心指数、指导支架后扩张比例、开口病变支架定位不良比例、支架未能重叠比例等方面差异均无统计学意义[(0.12±0.04) vs (0.10±0.03)；80.49% vs 85.49%；2.44% vs 2.54%；1.22% vs 2.54%，均 P>0.05]。SBS组PCI手术的CD、透视时间和DAP较IVUS组差异无统计学意义[(1 394.18±42.29)Gy/cm 2 vs (1 391.82±45.06)Gy/cm 2；(18.79±3.01)min vs (18.95±3.12)min；(100.24±5.70)Gy/cm 2 vs (99.47±5.93)Gy/cm 2；均 P>0.05]。SBS组手术时间短于IVUS组[(70.91±6.51)min vs (73.89±8.95)min， P<0.05]，手术费用少于IVUS组[(2.98±0.86)万元vs (3.85±0.81)万元， P<0.05]。PCI术后随访18个月，Kaplan-Meier生存分析显示SBS组患者无MACE事件生存率与IVUS组患者相比差异无统计学意义(91.46% vs 94.07%，Log Rank＝0.480， P＝0.489)。 结论:SBS技术能便捷、快速有效地指导复杂冠状动脉病变的介入治疗，取得与IVUS指导相似的效果，在不增加辐射剂量的同时缩短手术时间和减少手术费用。

患者男性，55岁，2021-08-21 06:50被卡车撞击并挤压胸腹部，当即感胸腹部剧烈疼痛，伴有胸闷气急，无昏迷，无头痛，无咯血，无呕吐呕血，无便血，无血尿，无肢体活动障碍等，30 min后送入入当地医院急诊科，查体示意识模糊，体温36.8 ℃，血压52/31 mmHg，呼吸19次/min，脉搏78次/min，双侧瞳孔2.5 mm，对光反射迟钝，胸背部可见散在淤青，胸廓无明显畸形，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心率78次/min，律不齐，心音偏低，未闻及病理性杂音，腹平软，上腹部压痛，无明显反跳痛，移动性浊音可疑，肠鸣音2~3次/min，骨盆挤压痛阴性，余查体正常。查血气分析示pH 7.248，PCO 2 29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），PO 2 145 mmHg，Lac 6.3 mmol/L，AB -13 mmol/L。高敏肌钙蛋白Ⅰ（cTnI）1 041.70 ng/L。血常规示WBC 7.6×10 9 /L，HGB 146 g/L，PLT 217×10 9 /L。胸腹部增强CT示心包少量积液，胸腔未见明显积液，肝右叶造影剂积聚，腹腔积液，肠系膜挫伤。心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T明显改变，胸导联低电压，电轴左偏，下壁心肌梗死可能。诊断为胸腹部挤压伤、失血性休克、心脏挫伤、心包积液、肺挫伤、肝挫伤、肠系膜挫伤、腹腔积液，入院后予以重症监护并补液、输血、血管活性药物升血压等治疗，但患者血压难以维持，大剂量去甲肾上腺素针维持下血压仅90/60 mmHg左右，心率65次/min左右。床旁超声监测示胸、腹腔积液较前增多，复查血常规HGB由146 g/L下降至95 g/L，凝血酶原时间由12.4 s升高至27.3 s，均提示有活动性失血，心脏超声示心肌收缩力逐渐减弱。受伤后4 h患者频繁出现心室颤动，予以胸外心脏按压、电击除颤等抢救后恢复自主心律（ROSC），血管活性药物用量逐渐加至极限量但血压仍难以维持，当天15:23启动多院协作创伤救治（MHT）机制，区域创伤中心派出多学科团队（MDT）及体外膜肺氧合（ECMO）小组赴创伤救治点医院。持续胸外按压状态下进行ECMO支持下的心肺复苏（ECPR）抢救，在右股静、动脉分别置入22 Fr引血导管和19 Fr回血导管，V-A模式，使用QUADROX PLS氧合器及ROTAFLOW离心泵，转速3 600 r/min，血流量3.5 L/min，氧流量4 L/min，转机后2 min患者再次恢复ROSC，19:32呼吸机支持及ECMO转机状态下护送至本院（区域创伤中心医院），转入后患者频繁发生心室颤动共约30余次，予以胺碘酮针、艾司洛尔针等抗心律失常及电击除颤治疗均能恢复ROSC，转入24 h后患者心电活动逐步转稳定，胸、腹腔积液每日引流量逐渐减少，ECMO无肝素运行3 d后尝试小剂量肝素抗凝，但使用后患者血色素下降明显而停用，5 d后患者心脏超声示射血分数（EF）由23%上升至48%，血管活性药物用量明显减少，予以撤离ECMO，撤离过程中发现右股动脉置管远端有血栓形成，予以取栓治疗。9 d后患者神志转清拔除气管插管，15 d后转普通病房，期间行经皮冠脉造影见右冠开口假性动脉瘤伴开口处80%狭窄，继续抗凝治疗，未予以抗血小板治疗，26 d后痊愈出院。患者住院救治过程中共计输注悬浮红细胞8U，血浆1 860 mL。患者HGB、PT、肌钙蛋白T(cTnT)变化趋势及冠脉造影见图1、2。ECMO技术经过本院医学伦理委员会审批（审批号：LS2019-195）。

患者男性，54岁，因“反复胸闷2个月余”入院。经胸超声心动图及左心声学造影提示右心房肿物伴局部浸润，心脏增强磁共振提示肿物增强扫描明显强化。在心腔内超声引导下行心肌活检术，组织病理及免疫组织化学确诊为心脏血管肉瘤。心腔内超声引导下心肌活检术诊断原发性心脏血管肉瘤，具有局部显像清晰、定位精确、并发症少的优点，为国内首次报道。

患者男，47岁。因"心悸"1周急诊就诊，偶有胸闷，活动加剧，偶伴头晕，无头痛及恶心呕吐。心电图：窦性心律伴缓慢心室率(45次/min)；三度房室传导阻滞；房室交界处逸博心律；电轴左偏－42°。以"房室传导阻滞"收治入院。心脏听诊：心率50次/min，心律齐，心前区未闻及明显病理性杂音。余体格检查未见明显异常。实验室检查：心肌酶谱、血常规、肝肾功能、血糖、血脂、肿瘤血清学指标均未发现异常。既往史：腮腺良性肿瘤术后10年，皮下脂肪瘤术后5年。动态心电图：①心房率63~100次/min (心室率33~80次/min，平均心室率44次/min，窦性心律占总心搏39.5%，频发房室交界性逸搏心率，占总心搏60.3%，其中心动过缓占总时间98.3%；②长PR型(约400 ms)二度Ⅰ型房室传导阻滞至三度房室传导阻滞，以后者多见(图1A)。经胸超声心动图检查(TTE)：左室舒张末期内径56.8 mm，左房前后径41 mm，右心大小正常；房间隔上可见大小约29.9 mm×25.6 mm的低回声团(图2A)；二尖瓣、三尖瓣轻度反流；下腔静脉内径约19.9 mm，随呼吸变化率28%；余心内结构未见明显异常。结果提示：①左心增大，房间隔内中等回声团，建议实时三维经食管超声心动图检查(RT-3D TEE)同时心肌声学造影(MCE)，以明确团块性质；②轻度三尖瓣、二尖瓣反流；③下腔静脉呼吸变化率减低。RT-3D-TEE同时MCE：采用SonoVue造影剂(Bracco公司)，经左上肢静脉团注2 ml后，TTE/MCE及RT-3D TEE/MCE显示房间隔一大小约29 mm×26 mm的中等偏低回声团(图2B)，边界清晰规则，内未见明显造影剂灌注(图2C)。结果提示：房间隔中部中等偏低回声团，首先考虑房间隔来源良性占位，囊肿或血肿不完全排除。冠状动脉CT造影：左冠状动脉主干、前降支、回旋支均未见明显狭窄；右冠优势型，右冠未见明显狭窄；房间隔部位见类圆形低密度影，边界清楚，未见明显强化(图3)。增强心脏MRI：房间隔区域可见团块状稍短信号结节，大小约30 mm×20 mm(图4)。提示：房间隔占位，考虑良性可能性大。结合患者病史及辅助检查，考虑心房良性占位引起房室传导阻滞可能性大。

患儿女，10岁，因"高血压1年，加重4 d"入院，体检测血压波动于180～190/120～130 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，偶有头痛，无胸闷、气短、心悸，无恶心呕吐、腹痛、尿少等不适。行高血压三项检查示肾素、醛固酮及血浆肾素活性增高；24 h动态血压监测显示：①血压平均值增高；②血压负荷重度异常；③昼夜节律消失。为明确是否为肾血管病变导致高血压的发生，行肾动脉CT血管造影及MR血管造影，结果均显示两侧肾动脉呈双支显影，右侧双支肾动脉较对侧肾动脉纤细。患儿父亲、哥哥及父亲家族中多位亲属均患有高血压，患儿既往体健，个人史无特殊。为进一步诊治收入我院。入院查体：右上肢血压174/126 mmHg，四肢血压对称，舌下含服硝苯地平片10 mg半小时后复测右上肢血压为162/109 mmHg，余无明显异常。入院后为排除醛固酮瘤行卧立位醛固酮试验，立位及卧位血浆肾素活性、肾素及醛固酮均增高，且立位高于卧位(表1)；余相关实验室检查及影像学检查未见异常。先后排除甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、肾上腺病变及心脏疾病等原因引起的高血压。为进一步了解肾血管血流动力学情况，行双肾及肾动脉超声，结果为双肾大小正常，右肾实质部可见大小约2.0 cm×1.5 cm不均质低回声实性结节，内未见明显血流信号，周边可见"抱球征"(图1)，右肾可见1支副肾动脉，双肾血流动力学未见明显异常。为进一步明确病变性质，在患儿血压平稳状态下与患儿家属沟通并签署知情同意书后使用Siemens Acuson Sequoia超声诊断仪及SonoVue(Bracco公司)造影剂行超声造影检查，机械指数为0.07，经左手浅静脉快速团注六氟化硫微泡0.9 ml，右肾病灶约12 s开始强化，18 s近乎均匀强化呈低增强，27 s开始廓清呈极低增强(图2)；相比于周围正常肾组织，病灶强化程度较低，达峰时间较长，时间－强度曲线见图3；病灶边界清晰，大小约1.8 cm×1.5 cm，未见明显包膜效应，右肾实性肿瘤，考虑肾素瘤。右侧主肾动脉宽窄不等(较对侧纤细)，起始部宽约0.42 cm，中段宽约0.23 cm，右侧副肾动脉全程纤细，宽约0.25 cm(图4)，倾向肌纤维发育不良。为进一步明确患儿右肾肿瘤血流灌注情况对超声造影结果进行补充，行双肾增强CT及增强MR检查，均显示右肾低增强实性肿瘤。双肾肾小球滤过率未见明显异常。患儿血浆肾素活性、肾素及醛固酮升高，进一步行分肾静脉取血，结果示右侧血浆肾素活性明显高于左侧(表2)，结合相关影像学检查，考虑右肾占位与此有关，经多学科会诊并向家属交代病情后，家属要求行超声引导下右肾病灶活检及射频消融术，监测术中血压平稳时行超声造影，经左肘部浅静脉快速注射六氟化硫微泡2.0 ml，可见原病灶位置动脉期至静脉期持续无增强，手术效果满意，肾周无明显出血，术前血压144/105 mmHg，术中见血压波动，最高达170/100 mmHg，术后血压138/91 mmHg。术后病理提示(右肾占位穿刺)符合球旁细胞瘤(图5)。免疫组化结果显示：CD117(灶＋)、CD34(＋)、CgA(－)、CKpan(－)、Desmin(－)、Ki-67(1%＋)、PAX-8(－)、S-100(散＋)、SMA(－)、Syn(＋)、Vimentin(＋)、β-catenin(部分＋)。术后第4 d，未用降压药情况下血压为122/90 mmHg。

患者女，68岁，主因间断胸闷、心悸10余年，加重3个月就诊于我院心血管内科。既往心房颤动、高血压和糖尿病病史10余年。经食管超声心动图：房间隔左心房侧卵圆窝上缘可见大小约13 mm×12 mm中等回声团块，基底较宽，无明显活动，彩色多普勒超声显示其内未见明显血流，不除外血栓，建议治疗后复查(图1)。患者口服利伐沙班抗凝治疗2个月后复查经食管超声心动图：房间隔左心房侧卵圆窝上缘可见一个大小约14 mm×9 mm宽基底中等回声团块，无明显活动，其内可见较丰富血流信号，并与左心房相通，频谱多普勒可测及连续性分流信号(图2)。为进一步明确左心房团块性质，患者接受心脏磁共振检查：延迟增强可见房间隔左心房侧结节影，大小约13 mm×14 mm，有轻度强化。考虑黏液瘤可能性大(图3A)。CT胸部强化示：房间隔左心房面占位大小约15 mm×8 mm，轻度强化(图3B)。冠状动脉造影检查：左冠状动脉回旋支的分支血管向左心房团块供血，且可见造影剂从占位瘘入左心房(图4)。患者转入心脏外科行左心房肿瘤切除术，术中可见左心房肿物基底位于房间隔上部及左心房顶，大小约20 mm×10 mm×7 mm，无包膜，胶冻状(图5A)；术后病理证实为血管较丰富的黏液瘤，并可见出血坏死组织(图5B，C)。患者最终诊断为左心房黏液瘤合并冠状动脉－左心房瘘，经手术治疗后痊愈出院。