目的:总结分析儿童流感相关脑病(IAE)的临床特点及影像学特征。方法:回顾性分析2016年12月至2020年1月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的40例IAE患儿的临床资料、实验室检查、影像资料、治疗及转归，总结其临床特征，并根据其临床影像学特征对其进行进一步分类，应用统计学方法进行预后比较分析。结果:40例患儿中，男女各20例；就诊年龄(4.0±2.3)岁，中位数3.2岁。甲型流感28例，乙型流感12例。临床表现：患儿均以发热起病，发热与首发神经系统症状间隔24 h(0~120 h)。32例神经系统首发症状为抽搐，其中17例表现为惊厥持续状态。患儿均有脑病表现，其中33例昏迷，7例表现为嗜睡或认知功能下降。30例因中枢性呼吸衰竭接受机械通气。辅助检查：30例谷草转氨酶升高，18例谷丙转氨酶升高，14例肌酸激酶升高，31例乳酸脱氢酶升高，16例血糖升高，1例血糖显著降低。38例完成血氨检测，9例升高。6例完成全外显子测序，1例发现 SCN1A新生杂合变异，1例发现 ATP1A2杂合变异(母源)。35例完成腰椎穿刺，脑脊液细胞数均正常，12例脑脊液蛋白轻中度升高。影像学资料：33例影像学异常，其中急性坏死性脑病14例，为最常见。治疗：患儿均接受帕拉米韦或奥司他韦抗病毒治疗，28例予糖皮质激素，29例予免疫球蛋白治疗。预后：17例死亡，9例遗留不同程度残疾，14例恢复至基线水平。预后相关因素分析：(1)预后良好组发热与神经系统首发症状的间隔时间[(22.7±12.2) h]、入院时 Glasgow评分[(7.6±2.5)分]、谷丙转氨酶[15.6(9.0~1 631.5) U/L]及谷草转氨酶[47.6(25.4~1 721.3) U/L]，与预后不良组[(38.6±30.9) h、(4.5±1.6)分、140.2(12.3~3 232.4) U/L、251.8(21.7~4 991.6) U/L]比较，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；(2)预后良好组使用糖皮质激素17例，免疫球蛋白17例；预后不良组使用糖皮质激素11例，免疫球蛋白12例，差异无统计学意义( P>0.05)；(3)根据临床病理类型将临床影像综合征进一步分类为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及无法分类组。细胞因子风暴组Glasgow评分为(4.6±1.7)分，改良的Rankin评分中位数为6.0分，兴奋毒性组为[(7.6±2.2)分、1.5分]，无法分类组为[(7.3±2.8)分、0分]，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。 结论:IAE以婴幼儿多见，以发热、抽搐及迅速出现的意识障碍为最常见。急性坏死性脑病为最常见的临床影像综合征类型；IAE起病越急骤、进展越迅速，预后越差。

目的:探讨儿童重症监护病房（PICU）内急性坏死性脑病（ANE）患儿死亡的危险因素。方法:多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿，根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床资料的差异，采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果:纳入39例ANE患儿，男18例、女21例；中位发病年龄30月龄；出院病死率为41%（16/39）。29例（74%）患儿的发病年龄<4岁，前驱感染以流感病毒最常见（80%，20/25）。入PICU时死亡组休克比例高于存活组［12/16比 17%（4/23）， P=0.001］。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分（GCS）低于存活组［3（3，6） 比6（5，7）分， Z=-2.598， P=0.009］，其最优界值为4分，且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组［10/16比 22%（5/23）， P=0.018］。死亡组患儿入PICU时ANE严重程度评分（ANE-SS）高于存活组［5（2，6） 比2（1，4）分， Z=-2.436， P=0.015］，死亡组ANE-SS高风险比例高于存活组［9/16比22%（5/23）， P=0.043］。存活组应用大剂量甲泼尼龙［20 mg/（kg·d）］的比例高于死亡组［43%（10/23）比1/13， P=0.031］。单因素Logistic回归分析表明入PICU时存在休克［比值比（ OR）=14.250，95%置信区间（ CI）2.985~68.018， P=0.001］、GCS≤4分（ OR=6.000，95% CI 1.456~24.733， P=0.013）及ANE-SS高风险（ OR=4.629，95% CI 1.142~18.752， P=0.032）为ANE患儿死亡的危险因素。 结论:ANE多见于4岁以下的流感儿童。入PICU时存在休克、GCS≤4分及ANE-SS高风险为ANE患儿死亡的高危因素。大剂量甲泼尼龙可能会改善ANE患儿的预后。

目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

目的:分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法:病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分)，分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果:共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%)，女12例(43%)。前驱感染的病毒中，新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中，急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中，意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例，mRS评分≤2分11例。单因素分析发现，预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示，脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论:脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重，T细胞绝对数越低，部分脑脊液细胞因子越高。

目的:分析儿童A族链球菌(GAS)中毒性休克综合征(STSS)的临床特点。方法:通过电子病历系统调取2015年1月至2022年3月深圳市儿童医院住院的10例STSS患儿的临床资料，回顾性分析其临床特点，总结治疗经验。结果:本组10例中男5例，女5例，年龄(5.29±2.87)岁。既往均体健。2例血培养阳性，5例脓液培养阳性，3例血宏基因组学二代测序确诊；其中7例咽拭子GAS快速检测阳性。患儿均有发热，其中病毒感染后发生9例，肺炎7例，皮肤软组织感染6例，坏死性筋膜炎3例，化脓性脑膜炎1例。患儿均有休克，其中弥散性血管内凝血7例，肝功能损伤6例，急性肾损伤4例，感染相关脑病4例，呼吸衰竭2例，横纹肌溶解2例。3例入院时血白细胞数降低，余7例升高；中性粒细胞比例均升高；7例血小板降低，恢复后均血小板升高。患儿C反应蛋白、降钙素原均升高。患儿均发生低白蛋白血症、低钠血症和低钙血症。培养阳性的10例菌株均对青霉素、头孢曲松/头孢噻肟和万古霉素敏感。8例患儿入院后采取了联合抗生素治疗，8例接受静脉注射免疫球蛋白治疗。10例患儿均治愈出院。结论:儿童STSS进展迅速，应引起临床医师重视。早期识别、感染源的快速诊断、抗生素的及时应用及外科治疗是管理的关键。

目的:阐明我国在脓毒症领域的研究内容、当下热点及未来趋势等相对完整的知识体系，以帮助重症领域学者把握其科研方向与临床重心。方法:基于科学网（Web of Science）来源数据，筛选出1985至2019年我国脓毒症研究的关联文献；借助CiteSpace 5.6.R2和VOSviewer 1.6.13可视化软件，运用数据挖掘、信息处理和知识计量方法，绘制脓毒症研究的网络知识图谱，呈现脓毒症相关研究内容，分析我国脓毒症研究的历史演变进程并预测其发展趋势。结果:共纳入我国学者发表的有关脓毒症论著及综述类文献8 189篇，1985至2019年我国脓毒症发文量逐年递增，2019年达发文高峰（1 276篇）。在研究方法上，形成了以脓毒症流行病学研究和动物实验为中心的两大支撑点。通过聚类分析发现，脓毒症研究热点主要集中在脓毒性大鼠、坏死性小肠结肠炎、脓毒症相关性脑病、急性肾损伤、肠源性脓毒症和炎性介质六大主题，涉及肠、脑、肝、肾等器官损伤的科研工作较多，而心、肺研究较为边缘化。此外，基于突现关键词强度与时间，内毒素、内毒素休克等为持续关注热点，炎症、免疫、多器官功能障碍综合征（MODS）关联研究为核心研究热点，诊断、化学疗法等综合管理为新增研究热点。结论:我国脓毒症研究现状偏于动物实验、流行病学等基础层面，其研究内容多围绕炎症反应、免疫功能或某一器官功能障碍展开。预测在流行病学、诊断、危险因素、发病机制、治疗等科研基础上，有关儿童脓毒症、MODS相关器官损伤机制和干预挖掘，以及中西医结合实行综合管理脓毒症研究或为未来研究方向。

急性坏死性脑病（ANE）是一种相对罕见的危及生命的急性脑病，4岁以下儿童多见，多呈散发。ANE发病机制尚不完全明确，研究表明ANE有遗传易感性，对RANBP2基因的探讨最多。本文主要就儿童ANE的遗传学特点进行综述。

新型冠状病毒感染相关的神经系统病变临床表现多样，包括头痛、精神障碍、急性脑(膜)炎、急性播散性脑脊髓膜炎、吉兰-巴雷综合征、急性脑病，甚至急性(出血性)坏死性脑病等，可归因于多种潜在的病理生理机制，以细胞因子风暴、血管内皮损伤(包括血脑屏障)和缺氧缺血性损伤等为主，其严重程度决定了感染者的预后。治疗以一般支持治疗及免疫调节为主。临床医生需对患儿的脑功能障碍程度和预后进行监测、评估，并及时干预。

目的:分析急性胰腺炎患者的临床特征。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2015年6月至2023年6月西安交通大学第一附属医院收治的558例急性胰腺炎患者的临床资料；男352例，女206例；年龄为（46±15）岁。观察指标：（1）急性胰腺炎患者一般情况。（2）急性胰腺炎患者病因情况。（3）急性胰腺炎患者疾病严重程度。（4）急性胰腺炎患者合并慢性疾病情况。（5）急性胰腺炎患者并发症情况。（6）复发性急性胰腺炎（RAP）患者亚组分析。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用 t检验；偏态分布的计量资料以 M（ Q1， Q3）表示，组间比较采用Wilcoxon秩和检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。等级资料比较采用秩和检验。两两比较采用Bonferroni校正。 结果:（1）急性胰腺炎患者一般情况。首次发生急性胰腺炎（FAP）患者和RAP患者性别、年龄、总住院时间、吸烟、饮酒比较，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（2）急性胰腺炎患者病因情况。FAP患者和RAP患者病因为胆道结石、高脂血症比较，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（3）急性胰腺炎患者疾病严重程度。443例FAP患者和115例RAP患者中，轻症急性胰腺炎、中重症急性胰腺炎、重症急性胰腺炎分别为320和83例、24和9例、99和23例，两者比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。（4）急性胰腺炎患者合并慢性疾病情况。FAP患者和RAP患者合并高脂血症、脂肪肝、糖尿病比较，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（5）急性胰腺炎患者并发症情况。FAP患者和RAP患者急性坏死物积聚、急性胰周液体积聚、包裹性坏死、胰腺假性囊肿、感染性胰腺坏死、全身炎症反应综合征、呼吸系统并发症、循环系统并发症、肾脏并发症、脓毒症、腹腔内高压和胰性脑病比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。（6）RAP患者亚组分析。①合并慢性疾病情况：115例RAP患者中，轻症急性胰腺炎、中重症急性胰腺炎、重症急性胰腺炎分别为83、9、23例，合并高脂血症分别为25、8、11例，3者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。②并发症情况：115例RAP患者中，44例合并高脂血症和71例无高脂血症患者急性胰周液体积聚、肾脏并发症比较，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:RAP好发于男性。与FAP患者比较，RAP患者年龄较小，总住院时间较短，吸烟、喝酒比例更高；病因为胆道结石比例较低，高脂血症比例较高；合并高脂血症、脂肪肝、糖尿病比例较高；两者并发症情况比较，差异无统计学意义。与无高脂血症RAP患者比较，合并高脂血症RAP患者更易发生急性胰周液体积聚和肾脏并发症。

目的:报道1例携带 RANBP2基因突变患儿感染甲型流感病毒所致复发性急性坏死性脑病（ANE），提高对本病的认识。 方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例携带 RANBP2基因突变复发性ANE患儿的临床资料，包括临床表现、辅助检查结果及诊治经过等，并对相关文献进行复习。 结果:患儿，女，分别在9月龄、4岁时发病。首次发病时病原学阴性，住院治疗15 d后好转出院，出院1年后电话随访，患儿语言、智力发育正常，可独走、独跑。第2次发病时有甲型流感病毒前驱感染史，虽积极予帕拉米韦抗病毒、甲泼尼龙及免疫球蛋白等治疗，病情仍持续进展至脑死亡，最终死亡。患儿基因检测示 RANBP2基因c.1754C＞T（p.T585M）杂合错义突变，变异来源于父亲，但父亲未发病，母亲正常。患儿哥哥有类似疾病史并在8月龄时死亡，但未完善颅脑影像学及基因检测。 结论:RANBP2基因是ANE的易感基因，有可疑家族史或反复发作病史的患儿应尽早进行 RANBP2基因检测。建议无流感疫苗接种禁忌的儿童接种流感病毒疫苗。