目的:分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法:病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分)，分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果:共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%)，女12例(43%)。前驱感染的病毒中，新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中，急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中，意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例，mRS评分≤2分11例。单因素分析发现，预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示，脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论:脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重，T细胞绝对数越低，部分脑脊液细胞因子越高。

目的:总结分析儿童流感相关脑病(IAE)的临床特点及影像学特征。方法:回顾性分析2016年12月至2020年1月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的40例IAE患儿的临床资料、实验室检查、影像资料、治疗及转归，总结其临床特征，并根据其临床影像学特征对其进行进一步分类，应用统计学方法进行预后比较分析。结果:40例患儿中，男女各20例；就诊年龄(4.0±2.3)岁，中位数3.2岁。甲型流感28例，乙型流感12例。临床表现：患儿均以发热起病，发热与首发神经系统症状间隔24 h(0~120 h)。32例神经系统首发症状为抽搐，其中17例表现为惊厥持续状态。患儿均有脑病表现，其中33例昏迷，7例表现为嗜睡或认知功能下降。30例因中枢性呼吸衰竭接受机械通气。辅助检查：30例谷草转氨酶升高，18例谷丙转氨酶升高，14例肌酸激酶升高，31例乳酸脱氢酶升高，16例血糖升高，1例血糖显著降低。38例完成血氨检测，9例升高。6例完成全外显子测序，1例发现 SCN1A新生杂合变异，1例发现 ATP1A2杂合变异(母源)。35例完成腰椎穿刺，脑脊液细胞数均正常，12例脑脊液蛋白轻中度升高。影像学资料：33例影像学异常，其中急性坏死性脑病14例，为最常见。治疗：患儿均接受帕拉米韦或奥司他韦抗病毒治疗，28例予糖皮质激素，29例予免疫球蛋白治疗。预后：17例死亡，9例遗留不同程度残疾，14例恢复至基线水平。预后相关因素分析：(1)预后良好组发热与神经系统首发症状的间隔时间[(22.7±12.2) h]、入院时 Glasgow评分[(7.6±2.5)分]、谷丙转氨酶[15.6(9.0~1 631.5) U/L]及谷草转氨酶[47.6(25.4~1 721.3) U/L]，与预后不良组[(38.6±30.9) h、(4.5±1.6)分、140.2(12.3~3 232.4) U/L、251.8(21.7~4 991.6) U/L]比较，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；(2)预后良好组使用糖皮质激素17例，免疫球蛋白17例；预后不良组使用糖皮质激素11例，免疫球蛋白12例，差异无统计学意义( P>0.05)；(3)根据临床病理类型将临床影像综合征进一步分类为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及无法分类组。细胞因子风暴组Glasgow评分为(4.6±1.7)分，改良的Rankin评分中位数为6.0分，兴奋毒性组为[(7.6±2.2)分、1.5分]，无法分类组为[(7.3±2.8)分、0分]，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。 结论:IAE以婴幼儿多见，以发热、抽搐及迅速出现的意识障碍为最常见。急性坏死性脑病为最常见的临床影像综合征类型；IAE起病越急骤、进展越迅速，预后越差。

流感相关脑病/脑炎是一种由流感病毒引起的严重神经系统并发症，在青少年及成人中少见。该疾病诊断需要基于流行病学、临床表现和神经影像学综合分析。因为临床表现和神经影像学差异大，并且在脑脊液及脑组织中很少检测到流感病毒，因此该疾病诊断较困难。本文报道１例以“反复发热伴头痛”为主诉的青少年甲型H3N2流感相关病毒性脑膜脑炎病例。该患者病毒抗原及核酸检测均为阴性，最后在脑脊液中通过靶向宏基因组测序技术明确病原体为甲型H3N2流感病毒。

目的:报道1例携带 RANBP2基因突变患儿感染甲型流感病毒所致复发性急性坏死性脑病（ANE），提高对本病的认识。 方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例携带 RANBP2基因突变复发性ANE患儿的临床资料，包括临床表现、辅助检查结果及诊治经过等，并对相关文献进行复习。 结果:患儿，女，分别在9月龄、4岁时发病。首次发病时病原学阴性，住院治疗15 d后好转出院，出院1年后电话随访，患儿语言、智力发育正常，可独走、独跑。第2次发病时有甲型流感病毒前驱感染史，虽积极予帕拉米韦抗病毒、甲泼尼龙及免疫球蛋白等治疗，病情仍持续进展至脑死亡，最终死亡。患儿基因检测示 RANBP2基因c.1754C＞T（p.T585M）杂合错义突变，变异来源于父亲，但父亲未发病，母亲正常。患儿哥哥有类似疾病史并在8月龄时死亡，但未完善颅脑影像学及基因检测。 结论:RANBP2基因是ANE的易感基因，有可疑家族史或反复发作病史的患儿应尽早进行 RANBP2基因检测。建议无流感疫苗接种禁忌的儿童接种流感病毒疫苗。

目的:探讨儿童流行性感冒（流感）相关死亡患儿的临床特点和高危因素，提高临床医生的认识。方法:回顾性分析深圳市儿童医院儿童重症监护病房（PICU）2009年1月至2019年12月住院的31例流感相关死亡病例（死亡组）的临床资料。以同期PICU住院救治存活的188例重症流感患儿为存活组。采用两独立样本 t检验，Mann-Whitney U检验或χ2检验对比分析两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查及抗病毒治疗等资料。重症流感患儿死亡危险因素采用多因素Logistic回归分析。 结果:共219例重症流感患儿，死亡31例，男19例、女12例，年龄（4.2±3.3）岁，甲型流感病毒感染29例、乙型流感病毒感染2例，冬春季多见（23例），8例有基础疾病。救治存活188例，男138例、女50例，年龄（3.4±2.7）岁，甲型流感病毒感染151例，乙型流感病毒感染37例，20例有基础疾病。死亡组患儿感染前1年内均未接种流感疫苗。死亡组31例患儿临床表现发热31例、咳嗽21例、惊厥17例。流感相关脑病（IAE）17例；肺炎17例，塑型性支气管炎1例，3例气漏综合征，8例进展为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）；24例发生多器官功能障碍综合征；13例发生继发感染，革兰阳性球菌9例；血常规15例白细胞计数升高，13例淋巴细胞计数降低，18例超敏C反应蛋白（hsCRP）升高。死亡组31例患儿均使用神经氨酸酶抑制剂抗病毒治疗，24例在发热48 h后首次用药；23例死于流感并发症，4例死于基础疾病，4例死于继发感染。与存活组比较，死亡组患儿多有基础疾病［25.8%（8/31）比10.6%（20/188），χ2=4.215， P=0.040］，继发感染发生率高［41.9%（13/31）比20.2%（38/188），χ2=7.029， P=0.008］，应用神经氨酸酶抑制剂（NAI）时间晚［77.4%（24/31）比53.7%（101/188），χ2=6.099， P=0.014］。Logistic回归分析显示继发感染、首剂NAI>48 h、并发ARDS及IAE是重症流感患儿死亡的危险因素（ P均<0.05）。 结论:流感可导致多系统并发症，尤其是肺部感染及IAE。识别并积极控制继发感染和并发症，及时给予NAI能够提高重症流感患儿救治成功率。

目的:探讨重症和危重症流行性感冒(以下简称流感)患儿的临床特点及其影响因素。方法:回顾性分析2016年1月1日至2019年12月31日在温州医科大学附属第二医院(育英儿童医院)住院的214例重症和危重症流感患儿的临床资料，比较重症与危重症流感患儿的临床特征如年龄、性别、症状、体征、合并基础疾病、C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)、临床转归等。统计学处理采用 χ2检验，采用logistic回归模型分析危重症流感相关的影响因素。 结果:214例患儿中，男153例(71.5%)，年龄<5岁177例(82.7%)，52例患儿合并基础疾病，207例有发热，54例出现惊厥，其中有3例为急性坏死性脑病，流感病毒以甲型为主[88.79%(190/214)]。危重症42例(19.6%)，危重症流感患儿中合并基础疾病比例为61.9%(26/42)，高于重症组的15.1%(26/172)，差异有统计学意义( χ2＝40.175， P<0.01)。危重症流感患儿中CRP≥40 mg/L的比例为33.3%(14/42)，高于重症组的9.3%(16/172)，差异有统计学意义( χ2＝16.173， P<0.01)。多因素logistic回归分析显示，合并基础疾病[比值比(odds ratio, OR)＝8.794，95%可信区间(confidence interval, CI)3.845～20.111]和CRP≥40 mg/L( OR＝5.050，95% CI 1.966～12.970)是流感患儿发生危重症的影响因素。所有重症患儿均好转出院，42例危重症患儿中死亡7例。 结论:重症和危重症流感多发生于5岁以下患儿，合并基础疾病和CRP≥40 mg/L是发生危重症流感的影响因素。

流感病毒一般引发呼吸道疾病，近年来，流感病毒引起的一些呼吸道外临床表现也逐渐引起人们关注。其中流感病毒相关性脑病/脑炎(IAE)病死率高，是引起流感病毒感染危重病例死亡的重要原因，治愈者通常存在神经系统后遗症。目前国际上对于IAE的认识普遍较少，现从临床表现、流行病学资料、危险因素、分类、治疗、预后与机制研究等方面系统回顾近年来在IAE取得的进展，以期加深对本病的认识。

流感病毒可累及包括儿童呼吸系统在内的多脏器和系统，从而导致重症流感，高风险儿童尤其容易发生重症流感甚至死亡。流感病毒可通过直接侵犯以及继发性免疫反应对机体造成损害。肺炎和流感相关脑病是最常见的肺内和肺外流感重症。重视高危人群并尽早开始抗病毒治疗，及时正确地处理肺内和肺外并发症，有助于改善预后。疫苗是最有效的预防方式。

急性坏死性脑病(ANE)是一种全球分布的罕见并且独特的急性脑病。通常以病毒感染相关的高热症状起病，随后迅速恶化，出现抽搐、意识障碍，甚至昏迷。ANE的神经放射学特征是累及双侧丘脑等部位的多灶性、对称性脑部病变。目前尚无针对ANE的特异性治疗方法，预后较差，大多伴随着不同程度的神经系统后遗症，甚至死亡。本文总结了儿童中这种罕见但致命疾病的流行病学特点、诊断和预后的研究进展。

目的:探讨儿童急性坏死性脑病临床表现及影像学特征，以提高诊断水平。方法:回顾性分析1例儿童急性坏死性脑病临床及MRI影像资料并复习相关文献。结果:患儿临床表现为流感季节发病，发热48 h后陷入浅昏迷并有惊厥抽搐发作；脑脊液蛋白轻度增高，生化检查ALT、AST、CK-MB、LDH明显增高。MRI示双侧丘脑、侧脑室周围白质和小脑髓质及中脑被盖见T2WI高信号影，呈对称多灶性分布，100%双侧丘脑累及是本病的特异性标志，弥散加权成像的表观弥散系数(ADC)图表现病变区中央ADC值低，周围ADC值高，磁敏感加权成像显示丘脑及中脑被盖灶性出血。结论:急性坏死性脑病临床及MRI表现具有特征性，小血管病变与其病理过程有密切关系，早期识别需重视磁敏感加权成像的应用。