目的:提高对惰性T淋巴母细胞增生（iT-LBP）伴重症肌无力（MG）的认识。方法:回顾性分析2018年7月长治医学院附属和平医院收治的1例iT-LBP伴MG患者的临床资料，结合相关文献对其病理特征、免疫表型、临床表现及诊治情况进行分析。结果:患者为50岁女性。因颈部淋巴结肿大行病理活组织检查，提示滤泡间区明显扩大且伴有明显血管增生，见弥漫小到中等大小的淋巴细胞和核分裂象；免疫组织化学：增生母细胞呈TDT、CD3、CD5、CD4、CD8、CD43、BCL-2、CD10均阳性，Ki-67阳性指数>90%，CD34、CD117、CD20、CD79α、BCL-6、CyclinD1、PD-1、CXCL-13、CK均阴性，EBER原位杂交呈阴性。基因检测显示无克隆性T细胞受体（TCR）基因重排，综合诊断为iT-LBP。后因头晕、双眼睑下垂1周伴吞咽障碍，抗乙酰胆碱受体抗体检测阳性，结合影像学检查排除胸腺瘤诊断为MG。后对症治疗，并服用地塞米松、他克莫司，随访截至2023年3月，患者情况良好，肌无力症状消失，颈部淋巴结未见明显异常。结论:iT-LBP与T淋巴母细胞淋巴瘤相似，TDT阳性淋巴母细胞呈弥漫、片状分布，但正常淋巴结结构保存，不同程度表达T细胞标志物，不表达CD34、CD99、CD117、B细胞及滤泡辅助T细胞标志物；Ki-67高表达；EBER原位杂交阴性；TCR基因检测呈非克隆性。临床呈惰性过程，无侵袭扩散表现，化疗无效。

目的 探讨伴有惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)性疾病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析2例伴有iT-LBP的Castleman病的临床特征、免疫表型及基因重排检测结果,并复习总结伴有iT-LBP的相关文献.结果 镜下观察可见典型的Castleman病改变,滤泡间区可见多量淋巴母细胞样细胞,免疫表型表达TdT及T细胞标记物,细胞增生活跃;T细胞受体重排检测未发现克隆性重排,诊断为伴有惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病.总结文献报道及本组iT-LBP共25例,发现iT-LBP最常见于Castleman病和/或滤泡树突状细胞肉瘤,均伴有TdT及T细胞标记物阳性表达,且无T细胞克隆性重排.随访发现无一例死于iT-LBP.结论 iT-LBP常伴发于其他疾病,临床呈惰性过程,诊断时应进行仔细的形态学观察、免疫表型的检查、TCR检查以及密切的临床随访,然后作出准确的诊断,避免误诊引起不必要的治疗.

目的 探讨惰性T淋巴母细胞增生(indolent T-lymphoblastic proliferation,iT-LBP)的临床病理学特征.方法 收集6例iT-LBP的临床资料,采用免疫组化EliVision两步法检测CD20、PAX5、CD3、CD4、CD8、TdT、CD99、CD10、CD1a、CD33、LMO2、CK和Ki-67等的表达,应用PCR技术检测T细胞克隆性,并复习相关文献.结果 6例中3例为良性淋巴组织病变合并iT-LBP(例1为发生于背部的淋巴组织反应性增生,例2为发生于淋巴结的淋巴组织反应性增生,例3为发生于淋巴结的透明血管型Castleman病);3例发生于淋巴瘤(例4、5为滤泡性淋巴瘤合并iT-LBP,例6为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并iT-LBP).5例(例1～5)显示在良性淋巴滤泡或肿瘤性滤泡之间出现大片或小灶幼稚T细胞,1例(例6)显示在弥漫性肿瘤性病变中有小灶状分布的幼稚T细胞,这些幼稚T细胞表达CD3、TdT、CD4、CD8、CD1a、CD10和CD99,不表达CD20、PAX5、LMO2及CD33,Ki-67增殖指数为60％～80％.5例(例1～5)行PCR检测,呈多克隆性T细胞受体基因重排.随访6例患者均无T淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma,T-LBL)的临床表现.结论 iT-LBP是发生于胸腺外的非克隆性幼稚T细胞的良性增生,无需化疗,诊断时需与T-LBL进行鉴别,避免过度治疗.

目的 探讨惰性T淋巴母细胞增生(indolent T-lymphoblastic proliferation,iT-LBP)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析6例iT-LBP的临床资料,对其行HE染色、免疫组化EnVision两步法染色、EBER原位杂交及TCR重排检测,结合文献总结其临床病理特征、预后及鉴别诊断.结果 6例iT-LBP患者年龄3～51岁(中位年龄20岁),男女比为1:1,4例为Castleman病合并iT-LBP.镜下特点为淋巴滤泡结构保存完好,滤泡间区小～中等淋巴细胞增生,片状或簇状分布,无明显异型.免疫表型:肿瘤细胞TDT及CD3阳性(6/6),CD1a(2/2)、CD99(1/1)、CD4(3/3)及CD8(3/3)阳性;LMO2(3/3)、CD34(1/1)及EBER(1/1)阴性,Ki-67增殖指数40％～75％.所有病例均接受手术治疗,行完全手术切除5例,行治疗性切除并化疗1例.随访时间3～88个月,中位时间52个月,均未出现复发与转移.结论 根据组织学、免疫表型和分子特征以及密切的临床随访可以为iT-LBP准确诊断提供必要的信息.