目的:探讨原发于输尿管的滤泡性淋巴瘤（FL）的病理诊断及鉴别诊断要点。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2023年6月收治的1例输尿管原发FL患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果:患者为老年男性，因体检发现左侧输尿管中上段占位半个月就诊。既往有尿路结石病史。因术前影像资料难以明确诊断而行左肾及输尿管全长膀胱部分切除术。镜下形态学与结内滤泡淋巴瘤相同，表现为排列紧密的淋巴滤泡，生发中心极向消失，肿瘤细胞以中心细胞为主，可见散在分布的中心母细胞，未见星空现象；免疫表型示B细胞标志阳性，表达CD10、bcl-6及bcl-2，CD21和CD23显示滤泡树突细胞网存在；抗原受体基因克隆性重排聚合酶链反应显示有B细胞受体克隆性重排；荧光原位杂交显示存在bcl-2基因易位。术后PET-CT检查未发现其他病灶，支持输尿管原发FL诊断。术后行膀胱灌注治疗、局部放疗。结论:输尿管原发FL临床表现无特异性，与输尿管癌在影像学上不能鉴别。肿瘤的形态学观察辅以免疫表型、抗原受体基因克隆性重排及荧光原位杂交检测可明确诊断。需行全身检查除外系统性FL累及输尿管可能。

目的:探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma，CTL）临床病理学特点及预后。方法:回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征和预后。结果:134例CTL患者中，男女比例1.7∶1.0，中位年龄为49.5岁（范围3~83岁），60岁以下者100例（74.6%）。有B症状者占46.9%（53/113）。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占36.8%（39/106），Ⅲ~Ⅳ期占63.2%（67/106）。伴有结外侵犯者占51.6%（66/128）。脾脏受累占24.2%（31/128）。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长，浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7），表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%（77/107）。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组，其中CD8 +>CD4 +组70例（52.2%）。T细胞胞质内抗原1（TIA1）和颗粒酶B表达率分别为99.2%（119/120）和79.8%（95/119）。CD20异常表达率27.6%（37/134），CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%（范围5%~80%）。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测，所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性，其余病例未检测。91例患者获得随访，中位随访36个月（范围1~240个月），死亡40例（44.0%）。疗效达完全缓解者23例（含13例局限性单一结外肿块患者）。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8 +>CD4 +表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数（>60%）对患者总生存率的影响差异具有统计学意义（ P<0.05）。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型，结果显示脾脏受累和CD8 +>CD4 +表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。 结论:CTL以60岁以下成年男性多见，常伴有B症状，结外侵犯比例高，CD8阳性表型更多见；脾脏受累和CD8 +>CD4 +表型是CTL预后风险评估的独立预测因子；部分局限性单一结外CTL患者预后良好。

目的:探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤（PTGC样FTCL）的临床病理学特征。方法:收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL，分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测，对8例行免疫球蛋白（Ig）基因克隆性检测。结果:（1）患者男性10例，女性4例，男女比为5∶2，发病年龄32~70岁，中位年龄61岁，起病时均有淋巴结肿大，按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期7例，Ⅲ~Ⅳ期7例，有B症状者7例，脾肿大者4例，伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告，3例诊断为小B细胞淋巴瘤，3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤，2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，1例诊断为外周T细胞淋巴瘤（PTCL）伴多量B细胞反应。（2）形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节，结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞，胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金（HRS）样大细胞。（3）免疫组织化学染色结果显示构成深染大结节的小淋巴细胞表达CD20、PAX5和IgD，胞质淡染或透明的异型细胞表达CD3（14/14）、CD4（14/14）、PD1（14/14）、ICOS（14/14）、CD10（9/14）、bcl-6（12/14）和CXCL13（10/14）；10例（10/14）瘤细胞表达CD30。5例有HRS样大细胞的病例，HRS样大细胞不表达CD3和白细胞共同抗原（LCA），表达CD20（2/5）、PAX5（5/5）、CD30（5/5）、CD15（2/5）、OCT2（5/5）及BOB1（2/5），并见肿瘤性滤泡辅助T细胞包绕HRS样细胞形成花环结构。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交显示14例中8例见散在较小的B细胞阳性，包括3/5例具有HRS样大细胞的病例，同时显示HRS样细胞阳性。（5）10例病例（包括5例有HRS样大细胞的病例）行T细胞受体基因重排检测均呈单克隆性，8例（包括5例有HRS样大细胞的病例）行Ig基因重排检测均呈多克隆性重排。结论:PTGC样FTCL是少见的起源于滤泡辅助T细胞的肿瘤，和AITL的鉴别在于前者形成滤泡结构，缺乏滤泡外的滤泡树突细胞网增生和多形性浸润。该病还需和淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤及低级别B细胞淋巴瘤鉴别。

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，主要依靠术后病理明确诊断。患者女，32岁。4个月前右侧鼻塞伴右眼流泪入院，发现右侧鼻腔肿物，镜下形态与多种小圆细胞恶性肿瘤相似，免疫组织化学染色显示CD123、CD56、CD4等阳性；EB病毒编码的RNA原位杂交检测结果阴性；外周血、骨髓穿刺活检未见异常；抗原受体基因克隆性重排PCR检测结果未显示B细胞及T细胞受体克隆性重排；染色体检查：患者为相对正常的整倍体，但EWSR1荧光染色体原位杂交显示伴有EWSR1（22q12）染色体易位，最终诊断为伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦BPDCN。

目的:探讨原发皮肤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（pcENKTCL-NT）的临床病理特征及鉴别诊断。方法:收集郑州大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月间所有确诊为pcENKTCL-NT病例15例，分析其临床资料，并结合形态学、免疫表型、原位杂交及基因检测进行分析。结果:15例患者中，男性7例，女性8例，男女比为1.0∶1.1，年龄29~86岁，中位年龄59.3岁，患者均因皮肤病变入院就诊。皮损表现，可表现皮肤溃疡，散在片状红丘疹，局部伴有水疱；可呈质硬的结节状肿块，部分呈融合性片状红斑；可表现为多个散在大小不等结节，部分皮损类圆形破溃。皮损分布，下肢8例，胸部4例（1例合并上肢病变），躯干2例，颈部1例。多数患者对DDGP联合治疗方案（顺铂、地塞米松、吉西他滨、培门冬酶）敏感。组织学上，多数病变表现肿瘤细胞侵犯表皮，可见皮肤附属器累及，真皮浸润，呈弥漫分布，并有血管及管周破坏，部分可见皮下脂肪组织累及。细胞形态学上，多数为小~中淋巴细胞混合，部分为大细胞、混合细胞或小细胞。免疫组织化学，所有病例瘤细胞表达标记CD3、CD3ε及T细胞胞质内抗原1（TIA-1），不表达CD20及CD8，绝大部分病例表达CD56及颗粒酶B，多数病例不表达CD5，Ki-67阳性指数50%~90%，原位杂交所有病例均检出EB病毒阳性，部分CD56阴性病例发现T细胞受体基因克隆性重排。15例患者（随访5~45个月），其中1例失访，5例患者确诊后于5~13个月内死亡，死亡占比5/14，死亡患者平均生存时间8.6个月。结论:pcENKTCL-NT少见，但侵袭性强，预后差，皮损表现及组织病理形态相对多样，诊断中应结合临床、病理形态、免疫表型及EB病毒原位杂交，必要时结合分子遗传学检测，同时注意与其他相似病变进行鉴别，以免漏诊、误诊。

目的:探讨经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）继发滤泡性淋巴瘤（FL）的临床病理诊断及细胞起源问题。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2023年7月收治的1例CHL继发FL患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果:患者为中年女性，因既往CHL化疗后再发颈部淋巴结增大来诊。患者3年前因颈部肿物行淋巴结活组织检查，镜下见大型异型霍奇金细胞样细胞增生，呈典型CD30 + CD15 + PAX5 弱+免疫表型，确诊为Ⅱ级结节硬化型CHL。行3个周期ABVD（多柔比星+博来霉素+长春新碱+达卡巴嗪）方案化疗及颈部淋巴结引流区放疗后肿瘤完全缓解。规律复查2年余，影像学提示双侧颈部多发增大淋巴结，鼻腔镜示双侧扁桃体增大，病灶活组织镜下表现为淋巴结中排列紧密的淋巴滤泡结构，生发中心极向消失，肿瘤细胞以中心细胞及散在分布的中心母细胞为主，未见星空现象；免疫组织化学检查显示生发中心B细胞标志物阳性，过表达bcl-2，CD21和CD23显示滤泡树突细胞网存在；抗原受体基因克隆性重排聚合酶链反应（PCR）显示有B细胞克隆性重排，荧光原位杂交显示存在bcl-2基因易位。确诊为低级别FL。完善前次淋巴结活组织检查相关分子病理学检测，抗原受体基因克隆性重排PCR显示有B细胞克隆性重排，且基因重排产物片段大小与本次活组织检查组织相同，荧光原位杂交检查亦显示存在bcl-2基因易位，提示两次肿瘤可能来源于同一前体B细胞克隆。 结论:CHL治疗后可继发其他类型淋巴瘤，但以转化为高级别淋巴瘤多见，继发FL罕见，通过分子病理学证据可提示二者可能为同一前体B细胞起源。

患者男,47岁,躯干上臂反复出现多个红斑结节半年.皮肤科情况:躯干部、上臂多个红斑、结节,散在孤立,最大约3 cm×2 cm,边界清,表面光滑,质地中等,无鳞屑,无破溃,无压痛.背部皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮中上层可见血管周围弥漫性淋巴细胞浸润,部分为浆细胞,淋巴细胞以小到中等为主,并见个别大细胞.免疫组织化学示:CD3、CD4、CD20、CD79、Bcl-2均为阳性,CD10、CD30阴性,Ki-67＜20％.抗原受体基因克隆性重排PCR检测(BIOMED-2)示:淋巴细胞受体多克隆性重排.病理诊断:皮肤淋巴组织增生.诊断:皮肤假性淋巴瘤.

目的 探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特点、免疫表型及分子遗传学改变.方法 选择新乡医学院第一附属医院及北京大学第三医院收治的16例MEITL患者,采用免疫组织化学、原位杂交及T细胞受体(TCR)基因克隆性重排检测等方法检测其组织病理学,分析患者的临床病理学特点.结果 16例MEITL患者中男女比例为9:7,中位发病年龄为54岁.13例患者病变部位位于小肠,1例位于升结肠近回盲部,1例位于降结肠,1例位于乙状结肠;临床表现以腹胀、腹痛、腹泻为主,部分出现腹部肿块及肠穿孔,无特异性改变;镜下肿瘤细胞形态较单一,小至中等大,细胞质淡染,核圆形、核仁不明显,染色质细腻;可见"亲上皮现象",核分裂象及坏死易见.免疫组织化学检测结果显示,CD3、CD8、CD56、T细胞胞内抗原1(TIA-1)、B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)呈阳性表达,CD5、Granzyme B呈阴性表达,Ki-67增殖指数50％ ～90％;原位杂交结果显示,EB病毒编码的小RNA阴性.TCR重排检测阳性14例,阴性2例.结论 METCL是罕见的原发胃肠道的高侵袭性淋巴瘤,多位于小肠,无特异性的临床表现,肿瘤细胞形态较单一,可见"亲上皮现象",核分裂象及坏死易见,CD3、CD8、CD56、TIA-1、Bcl-2呈阳性表达,CD5、Granzyme B呈阴性表达,Ki-67增殖指数及TCR重排检测阳性率较高.

患者女性,25 岁,主诉左侧小腿足踝上方紫癜样褐色丘疹2 年.曾诊断为血管炎,给予抗组胺药及沙利度胺等治疗,期间皮疹有新发,血液中IgE 373. 9 IU/mL,尿蛋白±,贫血.皮肤科拟诊"丘疹性荨麻疹血管炎",给予醋酸地塞米松片、乌灵胶囊、粉尘螨滴剂治疗,患者病情仍无缓解,故行皮肤活检.患者无过敏性鼻炎、过敏性紫癜病史,家族中无类似疾病患者.血液流式细胞免疫分型示:淋巴细胞占11. 1％,提示淋巴细胞比例偏低,抗原表达无明显异常.骨髓病理学检查示:未见异型淋巴细胞.染色体分析正常.血液分子病理示:TCRβ、TCRγ和 TCRδ重排检测阴性.体格检查示全身浅表淋巴结无肿大及压痛.