目的:探讨Ⅳa型黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）导致寰枢椎脱位的外科治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年10月于上海新华医院脊柱中心采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗8例Ⅳa型MPS导致寰枢椎脱位患儿的资料，男6例、女2例；年龄（6.2±3.1）岁（范围2~10岁）。8例患儿均存在下肢乏力、步态不稳，3例患儿无法站立及行走；影像学均表现为齿突发育不全、寰枢椎脱位及全身骨骼发育异常。主要观察指标包括美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级（ASIA impairment scale，AIS）、校正寰齿前间距（modified atlanto-dental interval，mADI）及复位指数、螺钉植入质量（CT评估）及植骨融合情况。结果:手术时间（144.0±43.1） min（范围90~220 min），术中出血量（89.1±55.1） ml（范围15~180 ml），随访时间（17.8±7.4）个月（范围8~27个月）。术前AIS分级C级3例、D级4例、E级1例；末次随访时C级1例、D级1例、E级6例。术前mADI为（7.38±2.62） mm，术后6个月降低至（2.50±1.60） mm，差异有统计学意义（ t=5.71， P=0.001）；末次随访时复位指数为65.0%±26.3%。共植入椎弓根螺钉31枚，其中Ⅰ型26枚（83.9%）、Ⅱ型4枚（12.9%）、Ⅲ类1枚（3.2%），Ⅲ型螺钉未发生脊髓及血管损伤；另有1例一侧植入棘突椎板钉。5例患者在术后6个月显示融合（均为自体骨），2例术后1年获得融合（异体骨），1例术后2年出现植骨块吸收（异体骨）。1例患儿手术当晚出现Ⅱ型呼吸衰竭，经抢救后康复。其余患者无血管神经损伤、螺钉松动等并发症。 结论:Ⅳa型MPS患儿绝大多数有齿突缺如，如合并寰枢椎脱位和颈椎管狭窄导致颈脊髓受压，应及时进行手术干预；采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗安全、有效。Ⅳa型黏多糖贮积症患儿常合并多系统受累，需要多学科协作来保证围手术期安全。

患者，女，7岁，因"颅脑外伤3个月伴右眼内斜1.5个月"于2022年5月5日第1次就诊于济南明水眼科医院。患儿3个月前曾因颅脑外伤后出现头痛伴喷射性呕吐，随后出现右眼内斜视、嗅觉丧失（症状出现时间不详）就诊外院。外院CT扫描示双侧鼻骨骨折，顶部皮下血肿；MRI未见异常。经该院住院治疗后，头痛呕吐减轻。2022年4月29日家属发现患儿走路不稳，经该院眼科会诊发现患儿双眼视力差伴视乳头水肿，遂转入本院。本院眼科检查：右眼裸眼视力（UCVA）0.03，左眼UCVA 0.15；双眼矫正无助；右眼眼压11 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg；右眼内斜20°，外转受限，左眼各方向运动正常（图1）；双眼瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏。眼底彩照示：双眼眼底视盘充血水肿、边界不清，周围出血渗出累及黄斑区，周边视网膜红润在位（图2）。光学相干断层扫描（OCT）示：双眼视盘向内隆起反射增强，其后声影遮挡，正常生理凹陷不见，黄斑区视网膜神经上皮层脱离，层间可见高反射颗粒。荧光素眼底血管造影（FFA）示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期荧光渗漏融合成片（图3），视网膜静脉迂曲扩张，晚期管壁荧光渗漏，出血遮蔽荧光。视野检查示：双眼中心区视野缺损，右眼较左眼重。图形视觉诱发电位示：右眼波幅平坦，左眼波幅降低，双眼潜伏期延长。闪光视网膜电图示：双眼混合反应中度降低，余方向重度降低。眼眶CT示：眼眶未见明显骨折。诊断：双眼外伤性视神经病变、双眼视乳头水肿、右眼外展神经麻痹、双侧鼻骨骨折、嗅觉丧失、脑外伤恢复期。治疗上给予甲强龙200 mg静脉滴注，每日1次，以减轻视乳头水肿；联合静滴胞磷胆碱钠注射液0.25 g静脉滴注，每日1次，维生素B1片和甲钴胺片各1片口服，每日1次营养神经治疗。经多学科会诊讨论怀疑颅内高压，次日加20%甘露醇60 mL静脉滴注，每日2次；甲强龙减为80 mg，静脉滴注，每日1次。治疗3 d后查颅脑磁共振静脉造影（Magnetic resonance venography，MRV）未见异常，建议转上级医院完善腰椎穿刺检查（因疫情延期），停用甲强龙，改为甲泼尼龙片20 mg口服，每日早晨1次。入院第8天，查右眼UCVA 0.25，左眼UCVA 0.4 -1；眼位同前。眼底彩照示：眼底视盘前出血较前增多。停用甲泼尼龙片，余治疗同前。住院治疗11 d后出院，并于2022年5月18日转诊至上级医院神经内科，行腰椎穿刺测脑脊液（Cerebrospinal fluid，CSF）压力为40 cmH 2O，CSF常规及特殊蛋白、生化均正常，确诊颅内高压症。予甘露醇75 mL，静脉滴注3次/d，5 d后减为50 mL，3次/d，6 d后停甘露醇改为甘油果糖140 mL，静脉滴注2次/d，以脱水降颅压治疗。10 d后查右眼UCVA 0.2，左眼UCVA 0.5，眼位、眼底改善不明显，加用乙酰唑胺片0.25 g口服，每日2次，辅助降低CSF压力。20 d后复行腰椎穿刺测CSF压力无变化，视力右眼0.3，左眼0.5。停甘油果糖静脉滴注，乙酰唑胺片改为0.25 g口服，每日3次，辅助降颅压治疗，加用复方樟柳碱注射液1 mL，左右颞浅动脉旁皮下注射，以营养神经及银杏叶提取物注射液35 mg静脉滴注，每日1次，以改善循环。入院第30天复查颅脑MRV仍未见确切异常出院。

报告3例下腰椎神经根脊神经节细胞瘤伴脊柱不稳或腰椎间盘突出的病例。第1例患者因腰骶部疼痛不适10余天就诊。术前诊断为L 5S 1椎间不稳、L 5双侧峡部裂、L 5S 1左侧椎间孔占位性病变待查术中切除肿物并送病理，同时行L 5S 1后路椎间植骨融合内固定术。第2例患者因左腰腿部疼痛不适1个月就诊。术前诊断为L 4-5椎间不稳、L 4-5椎间盘突出症。术中探查发现L 5左侧神经根肿物，手术切除肿物并送病理，同时行L 4，5后路减压椎间植骨融合内固定术。第3例患者因右侧腰腿部酸痛不适4 d就诊。术前诊断为L 3-4、L 4-5、L 5S 1椎间盘突出。术中探查发现S 1右侧神经根肿物，呈浸润性生长，且被神经纤维紧密包围，部分切除肿物并送病理，同时行L 4-5、L 5S 1后路减压椎间植骨融合内固定术。3例患者术后病理检查均证实为节细胞神经瘤。3例患者术后恢复良好。脊神经节细胞瘤主要起源于原始神经脊细胞移行分化形成的交感神经节细胞，亦可起源于交感神经及外周神经，多见于腹膜后和纵隔内，腰骶神经根节细胞神经瘤较少见，临床上与椎间盘突出症很相近，鉴别困难，常在术中发现，术前能够明确诊断的较少。手术切除是治疗节细胞神经瘤的主要手段。

目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料，男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围5~77岁）。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结，影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5%，108/160），步态不稳（30.0%，48/160）和眩晕（20.0%，32/160）。其中130例（81.3%，130/160）合并脊髓病，颈椎日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分）；20例（12.5%）出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例（81.3%），脊髓空洞症37例（23.1%），Chiari畸形30例（18.8%）。90例患者接受CTA检查，结果显示55例患者（61.0%）存在椎动脉畸形，5例患者（6.0%）存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术（可复位脱位，145例）、前路经口咽松解联合后路融合（不可复位脱位，15例）。160例中57例（35.6%）采用备用术式，即不对称的组合式固定。随访时间为（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。152例患者（95.0%）获得坚强骨性融合；6例患者（3.8%）术后影像学未见明显骨性融合，但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为（15.1±1.8）分（范围5~17分），改善率为42.9%±33.3%。术后9例（5.6%）患者出现并发症：包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型，具有特殊的临床特征，即发病年龄小，合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差；常合并严重的骨畸形和血管畸形，术中常需使用组合式固定，因此术前需规划备用技术方案。

患者女，37岁，1年前无明显诱因出现腰背部及右下肢疼痛，影响行走。就诊于本院骨科门诊，门诊体格检查见患者步态不稳，拖腿行走，下蹲后可站立，腰椎活动受限。为明确腰腿痛原因，患者行腰椎MRI、骶髂关节X线摄影和全身骨显像。腰椎MRI提示多发椎体终板炎，L 3~L 5椎间盘膨出，L 3~L 5棘间韧带变性。骶髂关节X线摄影提示右侧骶髂关节间隙变窄。 99Tc m－亚甲基二膦酸盐(methylene diphosphonate, MDP)全身骨显像(图1)示中下段胸椎及腰椎上终板显像剂摄取增高，双侧胸锁关节、双侧多根肋骨与肋软骨交界区摄取增高，双侧骶髂关节及耻骨联合摄取增高，另在右侧第10后肋、左侧第10肋椎关节区、右侧腓骨上段、右侧下颌骨等见多处摄取增高灶。

目的:探讨择期颈椎手术患者围术期发生主要不良心脏事件（major adverse cardiac events，MACE）的影响因素。方法:回顾性分析河北北方学院附属第一医院2017年3月至2021年3月收治的426例行择期颈椎手术患者的临床资料。收集患者的基本信息，包括性别、年龄、体质量指数（body mass index，BMI）、基础疾病，并根据基础疾病计算Charlson合并症指数（Charlson comorbidity index，CCI），收集术前血清肌钙蛋白I（cardiac troponin I，cTnI）水平和围术期MACE发生情况以及手术相关指标，包括颈椎手术类型、手术方式、入路方式、手术时间、麻醉时间、术中出血量、术后疼痛视觉模拟量表（visual analogue scale，VAS）评分、电解质紊乱情况。计数资料以例（%）表示，组间比较采用χ 2检验；应用Logistic回归模型对颈椎手术患者围术期发生MACE的影响因素进行多因素分析。 结果:426例患者中围术期发生MACE 54例（12.68%），其中不稳定型心绞痛4例（7.41%）、急性心肌梗死4例（7.41%）、严重心律失常33例（61.11%）、急性心力衰竭13例（24.07%）。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄增加（50~59岁：比值比=1.34，95%置信区间：1.14~1.78；60~69岁：比值比=1.48，95%置信区间：1.20~1.86；70~79岁：比值比=1.71，95%置信区间：1.34~2.57；80~89岁：比值比=1.95，95%置信区间：1.46~2.85）以及女性、CCI评分>3分、术前cTnI>0.04 μg/L、术后VAS评分>5分和电解质紊乱均为颈椎手术患者围术期发生MACE的影响因素（比值比分别为1.84、2.12、2.34、2.57、2.20，95%置信区间分别为1.34~2.68、1.50~3.41、1.63~3.72、1.53~4.01、1.43~3.69，均 P<0.05）。 结论:择期颈椎手术患者围术期MACE的发生率较高，年龄增加、女性、高CCI评分、术前血清cTnI水平较高、术后疼痛和电解质紊乱均为择期颈椎手术患者围术期MACE发生的影响因素。

目的:观察在寰枢椎脱位或不稳的枕颈后路手术中置入"in-out-in"枢椎椎弓根螺钉对椎动脉的影响。方法:回顾性分析2015年1月至2021年2月河南省人民医院脊柱脊髓科在寰枢椎脱位或不稳的枕颈后路手术中置入"in-out-in"枢椎椎弓根螺钉内固定治疗的52例寰枢椎脱位或不稳的患者资料。男30例，女22例；年龄17~65岁，平均41.2岁；单侧椎动脉高跨26例，双侧高跨3例，C 2,3融合致单侧枢椎椎弓根狭窄19例，双侧狭窄4例。术前及术后3 d行X线、CT血管造影(CTA)和MRI检查，记录患者的临床症状，利用CTA在C 2,3横突孔处测量椎动脉直径，观察"in-out-in"螺钉对椎动脉形态的影响。术后6个月行X线和CT检查，观察植骨融合情况。 结果:所有患者手术均顺利完成，9例行前、后路联合手术，手术时间平均271.2 min(213~352 min)，出血量平均471.5 mL(230~830 mL)。余43例行单纯后路手术，手术时间平均171.6 min(131~226 min)；出血量平均395.9 mL(170~660 mL)。无脊髓血管损伤等并发症。术后3 d复查CTA，椎动脉在C 2、C 3横突孔层面的直径分别为(2.92±0.55)、(3.04±0.54) mm，与术前[(2.91±0.68)、(3.11±0.50) mm]相比，差异均无统计学意义（ P>0.05）；椎动脉在21例次中出现外下方移位。所有患者术后获7~24个月（平均11个月）随访，术后6个月影像学检查见植骨融合，未见内固定物断裂、移位。 结论:枕颈后路术中置入"in-out-in"枢椎椎弓根螺钉对椎动脉影响小，临床效果可靠。

目的:探讨经皮单通道显微减压术治疗退行性腰椎管狭窄症（DLSS）的疗效。方法:回顾性选择解放军联勤保障部队第九〇〇医院神经外科自2018年10月至2023年4月收治的无节段性腰椎失稳影像学表现的117例DLSS患者为研究对象，所有患者均经严格保守治疗无效后改行显微镜与经皮通道系统联合应用下单通道入路腰椎后路椎管和神经根减压术治疗，术后随访6~50个月。分析患者术前1 d、术后1周及末次随访时疼痛视觉模拟量表（VAS）评分、腰椎Oswestry功能障碍指数（ODI）以及腰椎X线、CT、MRI复查情况，并于末次随访时采用改良MacNab标准评价疗效。结果:117例患者中，实施单侧椎板切开单侧减压56例（47.9%），单侧椎板切开双侧减压61例（52.1%）；实施单节段减压109例（93.2%），双节段减压8例（6.8%）。术中发生硬膜囊撕裂4例（3.5%），即刻予以封堵，术后无脑脊液漏发生。所有患者术中均未发生明显的神经损伤，术后均未发生椎间隙感染或腰椎不稳。所有患者随访18（13，24）个月，末次随访时的VAS评分由术前1 d的（5.96±0.85）分、术后1周的（1.75±0.61）分降至（1.01±0.59）分，腰椎ODI由术前1 d的（63.22±8.33）%、术后1周的（17.66±5.20）%降至（10.64±3.44）%，差异均有统计学意义（ P<0.05）。末次随访时，改良MacNab标准为优46例（39.3%）、良66例（56.4%）、可3例（2.6%）、差2例（1.7%），疗效优良率为95.7%。 结论:对于术前无腰柱失稳证据的DLSS患者，经皮通道系统联合显微镜下单通道入路个体化实施单侧或双侧椎管内减压术，在有效减少手术创伤的同时，亦可获得满意的手术效果。

目的:探讨经皮后路内固定联合经皮椎体成形术(PVP)治疗Kümmell病继发节段不稳定的短期临床疗效。方法:采用回顾性病例系列研究分析2012年1月— 2016年2月丽水市中心医院收治的18例Kümmell病继发节段不稳定患者临床资料，其中男4例，女14例；年龄65～86岁[(76.0±5.5)岁]。损伤节段：T 7 1例，T 10 2例，T 11 3例，T 12 4例，L 1 6例，L 2 2例。均采用经皮后路内固定联合PVP治疗。记录手术时间、术中出血量、骨水泥注入量和术后住院时间。比较术前与术后及末次随访时视觉模拟评分(VAS)、Oswestry功能障碍指数(ODI)、手术节段Cobb角和楔形角。同时观察并发症情况。 结果:患者均获随访12～28个月[(17.7±4.4)个月]。手术时间110～175 min [(137.9±21.9)min]，术中出血量50～165 ml [(110.7±35.6)ml]，骨水泥注入量2.5～6.0 ml [(4.7±0.9)ml]，术后住院时间7～14 d [(9.4±2.3)d]。VAS术前为(7.8±1.2)分，术后1周为(3.3±0.7)分，末次随访时为(2.4±0.7)分；ODI术前为(67.3±7.3)%，术后1周为(30.5±7.5)%，末次随访时为(21.8±8.3)%；Cobb角术前(26.2±9.5)°，术后1周为(12.6±7.2)°，末次随访时为(16.7±6.2)°；楔形角术前为(21.1±6.1)°，术后1周为(8.4±4.6)°，末次随访时为(13.2±4.1)°。术后与术前比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；末次随访与术后1周比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。末次随访时5例螺钉有轻微松动，内固定无明显移位；1例术后6个月发生远端椎体压缩骨折，再经PVP治愈。 结论:对于Kümmell病继发节段不稳定，经皮内固定联合PVP可有效恢复和维持脊柱序列，快速缓解疼痛，改善临床功能，但其远期疗效有待进一步研究。

男，14岁2个月，8年多前发现生长缓慢，平均每年3 ~ 4 cm，3年前出现步态不稳。患儿系第2胎，孕40周出生，体重3.35 kg，出生及喂养无特殊。查体：身高144.5 cm(<-3SD)，体重36 kg，弓状眉，高耳位，左眼斜视，面部多痣，口微张，双臂细长，臂展147.5 cm，蜘蛛指，拇指及拇趾宽大，左侧隐睾，双侧睾丸均约3 mL，阴茎长4 cm，未见阴毛、腋毛，胸椎向左弯曲，行走时向右倾斜(图1)。生长激素激发试验：峰值生长激素3.6 ng/mL(< 10 ng/mL)，血类胰岛素样生长因子-1 125 ng/mL(183 ~ 850 ng/mL)，GnRHa激发试验：峰值黄体生成素51.7 IU/L(0.8 ~ 6.0 IU/L)、峰值卵泡刺激素17.6 IU/L(1.2 ~ 7.0 IU/L)，甲状腺功能、骨代谢检测、促肾上腺皮质激素+皮质醇、硫酸去氢表雄酮、性激素结合球蛋白均正常。X线：骨化中心10/10颗，骨龄约13岁(GP图谱法)。脊柱正侧位片：骶椎曲度欠自然。头颅MRI：垂体无异常，脑外侧间隙增宽，双侧侧脑室增宽(图2)。心、肝、肾以及肾上腺B超均未见异常。其母孕期无特殊史，父母及姐姐身高、体重及智力运动均正常，未见畸形。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号2020-IRB-195)，患儿监护人签署了知情同意书。