原发性骨髓母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（lastic lasmacytoid endritic ell eoplasm，BPDCN）是一种罕见的有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤，典型BPDCN常以皮损为首发症状，常常累及淋巴结、骨髓、中枢神经系统和其他软组织等，对化学治疗和放射治疗均不敏感，预后极差。2020年8月28日巴彦淖尔市医院收治1例以腹痛、贫血、肝脾肿大为首发表现，缺乏典型皮损症状的患者，经过骨髓形态、流式细胞免疫分型及骨髓活检检查，最终诊断BPDCN。通过对呈现无皮损表现的罕见BPDCN病例的临床资料分析，为临床医师对该病的识别及治疗提供参考。

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是一种罕见的由前体树突状细胞引起的恶性血液系统肿瘤，多见于老年男性，皮肤是最常见的首发部位。本文报道1例儿童睾丸原发的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤，患儿只表现为睾丸的肿块，皮肤、淋巴结及骨髓一直未见肿瘤累及，非常罕见，极易误诊。进行文献复习，以提高临床及病理医师对该肿瘤的认识。

目的:探讨白血病期母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的治疗及预后。方法:回顾性分析2016年5月至2017年2月河北大学附属医院收治的2例白血病期BPDCN患者临床资料、诊断及治疗经过，并复习相关文献。结果:2例患者均有皮肤和骨髓浸润，其中1例为70岁老年人，1例为14岁青少年。均应用Hyper CVAD+MA方案治疗。老年患者在持续治疗过程中出现髓内复发，再诱导阶段死于严重感染，生存期14个月。青少年患者间断治疗，中断治疗期间出现原发病复发，再次采用Hyper CVAD+MA方案诱导后达完全缓解，并进行CD123嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）巩固治疗，生存期44个月。结论:白血病期BPDCN恶性度高、预后差，Hyper CVAD方案诱导缓解率高，CD123 CAR-T治疗可能延长生存期。

目的:提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断及鉴别诊断水平。方法:分析广西医科大学第一附属医院2020年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料，总结其临床表现及实验室检查的特点，并复习相关文献。结果:本例患者有皮肤受累，肿瘤细胞有大伪足，高表达CD123，且CD4、CD56阳性，cCD3、MPO、cCD79a、CD19阴性，符合BPDCN表现。结论:BPDCN的临床表现及细胞形态缺少特异性，主要借助免疫表型进行诊断及鉴别诊断。

母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤，目前无统一治疗方案，预后极差。大连大学附属中山医院报道1例85岁BPDCN男性患者应用DVT方案（地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺）治疗获完全缓解的病例。患者皮肤结节起病，病理提示BPDCN，皮肤结节二代测序提示IDH2、ASXL1热点突变。地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺的DVT非化疗治疗方案对于BPDCN疗效显著，起效快，缓解程度深，安全性好，尤其适用于无法耐受强化疗的老年患者。

目的:提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的认识。方法:回顾性分析盐城市第一人民医院2021年5月及12月收治的2例BPDCN患者的临床资料与诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患者均为老年男性，因全身多发肿大淋巴结就诊，其中1例以全身散在红色结节为首发表现。入院检查提示贫血伴血小板减少，予以骨髓及淋巴结活组织检查，病理结果均提示BPDCN。2例均予阿扎胞苷治疗，1例因肺部感染死亡，1例后续放弃治疗。结论:BPDCN临床比较罕见，诊断需依靠骨髓、皮肤、淋巴结来源病理组织的免疫组织化学检查。目前尚无统一治疗方案，阿扎胞苷有一定治疗效果。

患者，女，35岁，因"干咳1年，活动后喘憋5个月"于2019年12月就诊于我院。患者2018年10月无诱因出现干咳，2019年7月起干咳加重，逐渐出现活动后呼吸困难。患者就诊于外院，B超提示心包积液、双侧大量胸腔积液，取胸腔穿刺引流液行病原学、结核DNA及瘤细胞检测均未见异常。筛查抗核抗体谱、肿瘤标志物均为阴性。行PET/CT：心包稍增厚，代谢轻度增高，SUVmax 3.5，双侧肱骨头及双侧肱骨上段、骶椎、双侧髂骨、右侧坐骨及双侧股骨上段见多发结节状异常代谢增高灶，SUVmax 13.1，双附件各见一结节状代谢浓聚，SUVmax 5.6，腹膜后、肠系膜间隙多发淋巴结肿大，SUVmax 6.7。完善全身骨显像：双侧胫骨中上段及两侧股骨下段、双侧腓骨中上段硬化性改变，伴颅骨、双肩关节、双侧肱骨中上段、双侧骶髂关节、双侧髋关节、双侧股骨大转子骨质骨显像代谢对称性活跃。头增强MRI：双侧眶内、视神经及眼肌信号异常，右侧丘脑异常信号，水肿可能。2019年10月行腹腔镜活检术，术中见腹盆腔内大量积液，腹壁、网膜表面大量粟粒样结节。取病理送检：（我院病理会诊）脂肪组织内见组织细胞、树突状细胞及肌纤维母细胞弥漫性增生，伴少量淋巴细胞、浆细胞浸润，未见细胞异型性，考虑弥漫性组织细胞、树突状细胞及肌纤维母细胞增生性病变。免疫组化：CD163（+），CD68（+），S-100（+），CD1a（-）。2019年11月起予甲泼尼龙40 mg/d治疗，激素治疗近1个月后复查浆膜腔积液较前无减少。患者为进一步诊治于我院血液科住院治疗。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）伴单克隆性浆细胞增生的临床病理学特征。方法:收集福建医科大学附属龙岩第一医院2019和2021年期间诊断的2例AITL伴单克隆性浆细胞增生病例，采用HE、免疫组织化学染色，观察组织学形态、免疫表型特征，原位杂交的方法检测EB病毒编码RNA，聚合酶链反应（PCR）检测免疫球蛋白（Ig）基因和T细胞受体（TCR）基因克隆性重排，并结合文献进行复习。结果:2例AITL伴单克隆性浆细胞增生的病例均为女性，例1和例2患者年龄分别为72岁和48岁；例1为腹股沟淋巴结，例2为颈部淋巴结。主要临床症状为全身淋巴结无痛性肿大，例1伴低热和胸腹腔积液，例2伴卵巢受累。光镜下，淋巴结结构完全或部分破坏，瘤细胞中等到大，胞质丰富、淡染，核不规则、扭曲或圆形，背景见多种炎性细胞浸润，其中浆细胞数量突出，例2伴有较多B免疫母细胞增生。在免疫表型上，CD21示紊乱增生的滤泡树突细胞网，肿瘤细胞表达多个T细胞标志物CD4（2/2）、CD3（2/2）、CD2（2/2）、CD7（2/2）和CD5（1/2）；大部分肿瘤细胞表达滤泡辅助T细胞标志物CXCL13、bcl-6、PD1和ICOS，局灶表达CD10。背景中的浆细胞例1呈Lambda轻链限制性、例2为Kappa轻链限制性。分子检测显示例1 IgH基因克隆性重排检测阳性，例2为TCR基因克隆性重排检测阳性。结论:AITL伴单克隆性浆细胞增生罕见，病变淋巴结内可伴有明显B免疫母细胞增生，IgH基因可呈克隆性重排，易误诊为浆细胞病变或B细胞淋巴瘤，充分认识AITL多样的形态学及基因重排特征有助于避免误诊。

目的:总结1例婴儿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤并发中枢浸润的护理经验。方法:对1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤并发中枢浸润患儿的护理方法进行总结和分析。结果:经过治疗及精心护理，本例患儿强化治疗结束，病情稳定，处于完全缓解状态。结论:针对此病例患儿，做好皮肤黏膜、鞘内化疗、用药及家长心理等护理，加强病情观察，重视感染预防，可以减少化疗并发症发生，提高生存率。