慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以慢性、进展性气流受限和呼吸道症状为表现的肺部疾病,西医治疗效果尚不完全满意,病情反复加重和高致死率给个人和社会带来沉重的负担.中医药历史悠久,经验丰富,治疗COPD疗效较好.本病多属中医学"喘证""肺胀"等范畴,曹世宏教授认为,COPD是由多种慢性肺系疾病反复发作,迁延不愈,导致肺气胀满,不能敛降而引起的一种病证.病机为本虚标实,多在久病肺虚的基础上损及五脏,其中尤以肺肾两脏为甚,并强调痰浊和血瘀为其发病的关键病理因素.曹教授治疗稳定期COPD主张衷中参西、取长补短,采用支气管舒张剂吸入等西医基础治疗的同时,联合中药补益肺肾之气,治病求本,其中党参、黄芪、巴戟天等是曹教授临床常用中药,有平补肺脾之气,温补肾阳之功.同时注意化痰祛瘀,因人制宜,临床疗效颇佳.本研究附验案1则以佐证.

背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

特发性肺纤维化(IPF)是常见的病因不明的肺间质疾病，发病机制不明，尚无特效药物，其进展缓急、病情预后呈异质性。多项研究发现机体及肺部免疫系统功能异常可能与IPF发病、进展及预后相关，本文结合文献综合分析了IPF相关多种免疫细胞及细胞因子、免疫球蛋白在IPF患者外周血和支气管肺泡灌洗液的分布情况，探讨这些作为免疫评估及监测的细胞及分子标志物对于IPF诊断、病情评估和预后预测的研究潜力和临床应用潜在价值。

支气管哮喘是严重影响人类健康的以气道炎症、气道高反应性、气道重塑为特征的一种异质性疾病。目前支气管哮喘的发病机制仍不明确，机体对变应原的免疫耐受缺陷是导致哮喘发生的一个重要原因。1型调节性T细胞(type 1 T regulatory cells，Tr1)可以诱导免疫耐受，是过敏原特异性免疫疗法(allergen specific immunotherapy，AIT)的理论基础之一。促进Tr1细胞分化成功建立机体免疫耐受状态或许是支气管哮喘防治的关键。文章对支气管哮喘中Tr1细胞诱导免疫耐受的机制以及AIT的最新进展进行综述。

目的:采用概化理论探讨如何降低临床技能测试设计的误差及提高信度。方法:选择2018年广州医科大学附属第六医院住院医师规范化培训第二年的40名住院医师，通过腹腔穿刺、气管插管、心脏体格检查、清创缝合术与胸腔穿刺术5个考站来测试其相关的临床技能，每站2位评分者，通过概化研究计算临床测试成绩各个向面的变异数及其向面解释百分率，进一步通过决策研究计算代表临床技能测试设计信度的指标－－概化系数和独立指标值。概化系数和独立指标值越高，临床技能测试设计的信度越高。结果:采用概化理论计算后得出总变异数为268.016，向面解释百分率分别为研究对象39.9% (106.936/268.016),考站6.8%(18.190/268.016)，评分者0.0% (0.000/268.016)，研究对象和考站41.9% (112.395/268.016)，研究对象和评分者0.0% (0.000/268.016)，考站和评分者1.8% (4.838 /268.016)和无法解释因素9.6%(25.747/268.016)。当增加测试考站或评分者时，其概化系数和独立指标值会随着增加；直到达到某一个点时，再增加考站或评分者，概化系数和独立指标值增加的速度会降低。结论:欲获得信度最高的形成性评价应设计8个考站，每个考站1位评分者；欲获得信度最高的终结性评价应设计12个考站，每个考站2位评分者。

目的:分析支气管哮喘（简称哮喘）患者体重指数（BMI）与肺功能的相关性。方法:本研究为回顾性横断面研究。连续性选取2013年3月至2022年11月于广西医科大学第一附属医院确诊并规范治疗及管理且符合纳入标准的哮喘患者828例，其中男292例，女536例；年龄21~82岁，中位年龄47岁。根据BMI将其分为高BMI组（BMI≥24 kg/m 2）218例、正常BMI组（18.5 kg/m 2≤BMI<24 kg/m 2）521例及低BMI组（BMI<18.5 kg/m 2）89例。通过肺功能仪测定研究对象的用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV 1）、FEV 1/FVC、最大呼气中期流速（MMEF）、呼出25%、50%以及75%肺活量时的呼气流速（FEF 25%、FEF 50%、FEF 75%）、呼吸峰值流量（PEF）、吸入舒张剂（沙丁胺醇）后FVC和FEV 1实测值增加的绝对值及FVC%预计值（“%预计值”表示相关指标占预计值的百分比）和FEV 1%预计值增加的百分数，分析BMI与上述指标的相关性。 结果:高BMI组FEV 1%预计值、MMEF、FEF 25%、FEF 50%以及FEF 75%均显著低于正常BMI组和低BMI组（均 P<0.05），FVC%预计值显著低于正常BMI组（ P<0.05），FEV 1%预计值增加百分数显著低于低BMI组（ P<0.05）；正常BMI组FVC%预计值显著高于低BMI组（ P<0.05）。男性患者BMI与FEV 1增加绝对值呈负相关（ r=-0.148， P<0.05）；女性患者BMI与FEV 1%预计值、FEV 1/FVC、MMEF、FEF 25%、FEF 50%、FEF 75%及FEV 1%预计值增加百分数均呈负相关（ r=-0.124、-0.127、-0.165、-0.138、-0.156、-0.162、-0.106，均 P<0.05）。 结论:哮喘患者BMI与肺功能显著相关，高BMI患者肺功能相对更差；且在女性患者中，BMI对肺功能的影响更显著；BMI升高可致肺功能及气道可逆性下降，提示在哮喘管理中应重视BMI的管理。

支气管哮喘(哮喘)是一种伴随气道高反应性、可逆性气流阻塞、气道重塑的慢性气道炎症性疾病。许多研究表明，程序性死亡蛋白1(PD-1)与其配体程序性死亡配体1(PD-L1)和PD-L2之间的相互作用在T细胞激活、耐受和免疫介导的组织损伤中发挥关键作用。但PD-1与其配体PD-L1和PD-L2在哮喘气道高反应性和气道炎症发展中所扮演的角色仍没有一个明确的结论。本文就PD-L1和PD-L2在哮喘发病机制中的潜在作用以及未来在该疾病防治中的潜在价值作一综述。

患者女，36岁，因“咽部异物感1个月余，呼吸困难15 d”就诊。门诊电子纤维喉镜提示，声门下一半球形肿物隆起，突入并堵塞气道90%，遂紧急行气管切开术。术前颈部增强CT见C6平面喉咽右侧壁软组织结节影凸向气管腔，边缘见低密度影。急诊在全身麻醉下行经口支撑喉镜下CO 2激光声门下肿物切除术。病理标本大体检查示，肿瘤大小2.0 cm×1.0 cm，剖开内为黏稠胶冻样组织，囊壁厚0.2 cm，术后病理诊断为支气管源性囊肿。患者于术后第2天堵管，术后3 d出院，出院1年复查未见肿物复发，预后良好。

目的:探讨个案管理的延伸护理服务对喘息性支气管肺炎患儿肺功能及预后的影响。方法:选取2020年12月至2023年2月烟台市烟台山医院收治的206例喘息性支气管肺炎患儿，根据护理方式不同分为对照组102例(采用常规基础护理)和观察组104例(采用个案管理的延伸护理服务)。对比两组肺功能、护理依从性、临床症状消失时间、并发症发生率及复发率。结果:护理后两组患儿用力吸气肺活量(FVC)、第1秒最大呼气量(FEV 1)、呼气高峰流量(PEFR)水平均升高，且观察组三项指标水平均高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。护理后观察组护理总依从性高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。护理后观察组哮鸣音、喘息、咳嗽消失时间均短于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。观察组并发症总发生率及复发率低于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:个案管理的延伸护理服务可改善喘息性支气管肺炎患儿肺功能水平，缩短其临床症状消失时间，提高其依从性，改善其预后。

43岁男性患者，咳嗽、呼吸困难半个月。既往于外院确诊气管远段腺样囊性癌，并接受内镜下治疗，未能根治。入院后行气管镜及胸部CT检查示病变长约2 cm，下缘距离隆凸约2 cm，上缘距声带约8 cm。在体外膜肺氧合辅助下，行机器人辅助气管远段肿瘤切除+气管端端吻合术。术后顺利出院，随访未见气管吻合口狭窄或复发。