胃肠胰神经内分泌肿瘤（NEN）的病理诊断一直在不断进展。继2011年和2013年发表“中国胃肠胰NEN病理诊断共识”之后，近年来结合消化系统NEN的研究进展、第5版WHO 有关NEN分类变化和NEN临床诊治现状与需求，现对中国共识2013版进行了更新，形成2020更新版。该版共识进一步明晰了胃肠胰NEN的分类、分级和分期，特别对NET G3及其与神经内分泌癌（NEC）的鉴别进行了阐述。此外针对免疫组织化学标志物、混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤及一些尚存争议的问题提出了指导性意见。

目的:探讨原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后情况。方法:回顾性分析2011年10月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的42例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料。男17例，女25例；中位年龄60.0(50.0，67.0)岁；表现为腰腹痛20例，血尿7例，腹胀4例，无症状11例；肿瘤位于左侧23例，右侧19例；肿瘤直径8.0(4.8，10.5)cm。CT增强扫描病变呈轻度强化，强化程度低于正常肾实质。临床分期：T 1期6例，T 2期11例，T 3期11例，T 4期14例；淋巴结转移17例；远处转移11例。36例行手术治疗，其中27例行根治性肾切除术，5例行肾部分切除术，4例行介入栓塞手术；6例未行手术治疗，其中5例行单纯化疗，1例行支持治疗。根据2016 WHO泌尿系统与男性生殖器官肿瘤分类，肾神经内分泌肿瘤分为高分化肾神经内分泌肿瘤(简称为NET，包含类癌和不典型类癌)和高级别肾神经内分泌癌(简称为NEC，包含小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌)。比较两种病理类型患者的临床病理特征并采用log-rank检验对总体进行单因素分析，采用Cox回归模型分析影响患者预后的危险因素。 结果:NET组19例，其中类癌12例，不典型类癌7例；NEC组23例，均为小细胞神经内分泌癌。全组42例均获随访，中位随访时间60(35，99)个月，中位生存时间25(15，60)个月；3、5年总生存率分别为40.0%和21.2%。NET组3、5年总生存率分别为72.6%和42.3%。NEC组3、5年总生存率分别为6.3%和0。NET组Ki-67指数中位值3%(2%，10%)，术后化疗2例，初诊后3例发生早期(6个月内)进展。NEC组Ki-67指数中位值60%(40%，80%)，术后化疗10例，初诊后13例发生早期进展。两组在初始治疗方式、术后化疗、Ki-67指数、病情早期进展方面差异均有统计学意义( P<0.05)。单因素分析结果显示，性别、年龄、病情早期进展、初始治疗方式、肿瘤分化、Ki-67指数均是影响患者预后的因素( P<0.05)；多因素分析结果显示，NEC( HR＝13.964， P＝0.003)和病情早期进展( HR＝3.626， P＝0.018)是影响患者预后的独立危险因素，根治性肾切除术( HR＝0.197， P＝0.033)是影响患者预后的独立保护因素。进一步亚组分析结果显示，NEC术后行辅助化疗患者中位生存时间较未行辅助化疗患者显著延长(21个月与9个月， P＝0.012)，差异有统计学意义。 结论:肾原发性神经内分泌肿瘤临床罕见，症状不典型，确诊依靠病理，治疗首选根治性肾切除术。NET预后可，NEC预后极差。NEC和病情早期进展是患者预后的独立危险因素，根治性肾切除术是患者预后的独立保护因素。

胃肠胰是神经内分泌肿瘤最好发的部位。2019年WHO重新发布了胃肠胰神经内分泌肿瘤的分级标准，将细胞分化好、Ki67增殖指数>20%的肿瘤从原来的G3级神经内分泌癌（G3 NEC）分离出来，定义为G3级神经内分泌瘤（G3 NET）。G3 NET做为一个新的分级，在分子学、影像学以及预后方面均与NEC和G1/G2 NET表现不同，并且在诊治上仍有待探索。2021年神经内分泌肿瘤美国国立综合癌症网络（NCCN）指南也首次单独对G3 NET的诊治进行了推荐。在此，我们结合新版NCCN指南对G3 NET的诊治进行了总结。

目的:探究内镜下黏膜切除术（endoscopic mucosal resecfion, EMR）与内镜下黏膜剥离术（endoscopic submucosal dissection, ESD）治疗结直肠神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors, NET）的临床疗效及淋巴结转移的高危因素。方法:回顾性分析2010年1月至2014年1月温州市中西医结合医院收治的148例结直肠NET患者的临床资料，根据治疗方案的不同将148例结直肠NET患者分为EMR组（ n=72）和ESD组（ n=76），EMR组行EMR治疗，ESD组行ESD治疗，比较两组手术情况、并发症发生情况，单因素和多因素Logistic回归分析结直肠NET患者术后淋巴结转移的影响因素。 结果:ESD组手术时间、手术费用、整块切除率、组织学完全切除率显著高于EMR组[（28.28±8.05）vs（15.77±6.41）min;（5699.13±351.61）vs（2205.71±123.47）yuan; 76% vs 65%; 73% vs 62%; P<05]；ESD组术后出血、穿孔发生率略高于EMR组（ P>0.05）；年龄、性别不同的结直肠NET患者术后淋巴结转移情况差异无统计学意义（ P>0.05）；浸润深度、淋巴管浸润、WHO分级、手术方案不同的结直肠NET患者，两组术后淋巴结转移情况差异有统计学意义（ P<0.05）；淋巴管浸润、手术方案是影响结直肠NET患者术后淋巴结转移的危险因素（ P<0.05）。 结论:ESD治疗结直肠NET的手术整块切除率和组织学完全切除率较EMR高，术后并发症及淋巴结转移发生率较EMR低；淋巴管浸润、手术方案为EMR的结直肠NET患者术后易发生淋巴结转移。ESD可作为临床治疗结直肠NET的首选方案，以提升结直肠NET患者预后。

目的:? 神经内分泌肿瘤根据发病部位不同，生物学行为存在差异。临床医师对直肠神经内分泌肿瘤（rectal neuroendocrine neoplasm，RNEN）的认识仍存在不足，此研究旨在指导RNEN的临床诊治及病情评估。方法:回顾性分析2012年1月至2020年12月北京协和医院确诊的RNEN患者，收集和分析流行病学、临床表现、全血细胞检查、内镜表现和组织病理学特征等。对符合正态分布的计量资料采用 t检验，对计数资料采用卡方检验，采用logistic多因素回归分析肿瘤转移的危险因素。 结果:共纳入患者172例，其中男性107例、女性65例，年龄16~77岁，平均年龄（52±12）岁。RNEN患者最常见的临床表现为排便习惯改变33.7%（58/172），其次为腹痛20.9%（36/172）、体重下降15.7%（27/172）等。研究共纳入神经内分泌瘤（NET）161例，神经内分泌癌（NEC）9例，混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）2例。内镜下多表现为息肉或隆起样病变85.5%（147/172），主要累及黏膜层27.9%（48/172）和黏膜下层55.8%（96/172）。29例患者诊断时已发生局部/远处转移。直径<10 mm，10~20 mm和>20 mm肿瘤的中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）差异有统计学意义，NLR平均值分别为1.79±0.55、2.27±1.23和2.95±0.66， P<0.01。合并转移的RNEN患者NLR值明显高于无转移组（2.61±0.81比1.89±0.80， P<0.01）。肿瘤直径大（<10 mm 比10~20 mm比>20 mm， OR值为1.00 比 2.10比 5.25×10 9， P=0.001）、侵袭肠壁深层（黏膜层 比 黏膜下层 比 肌层 比 侵及/穿透浆膜层， OR值为1.00 比 3.26 比 14.11 比 39.42， P=0.008）和高NLR（NLR<2.25 比NLR≥2.25， OR值为1.00比5.19， P=0.024）是RNEN转移的危险因素。 结论:RNEN转移与肿瘤大小、肠壁浸润深度及NLR相关。高NLR是可能是RNEN患者预后的危险因素。

肽受体放射性核素治疗（PRRT）对于无法手术、系统性治疗效果欠佳但核医学显像证实生长抑素受体过表达的神经内分泌瘤（NET）患者，是一种成功的靶向治疗方法。PRRT可以延长该类患者的生存期，改善患者症状，提高患者生活质量，但治疗后完全缓解者并不多见，仍有较多的患者出现疾病进展，因此，PRRT联合治疗、基于α核素的PRRT等新方案近年来受到关注。笔者结合国内外相关临床研究，对NET的PRRT新策略的研究进展进行综述。

目的:探讨胃肠胰高级别神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic high grade neuroendocrine neoplasms，GEP HG-NEN）的临床病理特征。方法:收集首都医科大学附属北京潞河医院2004至2021年间的GEP HG-NEN 29例，结合免疫组织化学染色结果，进行临床病理相关性分析。结果:29例GEP HG-NEN中，男性18例，女性11例；平均年龄为66岁。神经内分泌瘤（NET）G3 8例，神经内分泌癌（NEC）21例。病理组织学NET G3呈器官样结构，异型性较小，核分裂象相对NEC较少；NEC呈弥漫片状生长，异型性明显，核分裂象易见。免疫组织化学结果显示突触素阳性率约89.7%（26/29），INSM1阳性率约86.2%（25/29）；SSTR2、Rb、p53、Clusterin、Ki-67的表达在不同组织学类型间差异有统计学意义（ P<0.05）。Ki-67阳性指数中位数在NET G3约40%，NEC约70%。中位生存期在NET G3组为25个月，NEC组仅10个月。单因素和多因素Cox回归分析提示组织学类型和治疗方式是独立预后影响因素。 结论:GEP HG-NEN中的NET G3与NEC的治疗方案及预后有很大差异，对于组织形态学易混淆的病例，可尝试应用免疫组织化学标记以进一步辅助病理分组，有助于指导临床实施更加规范合理的治疗方案及预后管理。

神经内分泌肿瘤（NEN）是一类可发生于全身的罕见肿瘤，胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型，也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说，Ⅰ型胃神经内分泌瘤（NET）常可考虑内镜下切除；Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生，需重视原发胃泌素瘤的外科治疗；Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式；而对于无远处转移的胃神经内分泌癌（NEC），应积极行外科手术治疗，其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC，能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率，目前尚未见文献报道。此外，已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌，改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上，综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。

胆囊神经内分泌肿瘤(GB-NET)较少见，早期临床表现不典型，也无特定的标志物，术前影像学难以与胆囊腺癌区分，确诊依靠病理及免疫组化检查，难以做到早期诊断。GB-NET恶性程度高，32.39%的患者在确诊时已经出现肝转移，56.10%的患者出现淋巴结转移，中位生存期仅为9～10个月。关于GB-NET的治疗目前没有专门的指南或共识可循，主要参照胆囊腺癌，根治性切除是首选治疗方案，新辅助化疗可能使一部分局部进展期患者肿瘤缩小达到可切除水平，术后辅助化疗有可能延长患者生存时间。本文回顾近年来GB-NET相关的临床和基础研究，结合国内外病例报道和SEER数据库中相关信息，对GB-NET的分类、临床病理特点、诊断、治疗进展及预后作一综述。

原发于肾的神经内分泌肿瘤(NET)占肾脏上皮恶性肿瘤不足1%，合并马蹄肾者更罕见，本文报道1例高分化肾NET合并马蹄肾。患者因左侧腰背部疼痛1个月余就诊，增强CT检查示马蹄肾，左肾肿物，大小约5.0 cm×4.0 cm，肿物距峡部约2 cm；峡部有单独血液供应。行腹腔镜根治性左肾切除术，术中离断峡部，完整切除肿瘤及左肾。术后病理为肾高分化NET。术后未行辅助治疗，术后随访15个月，未见肿瘤复发及转移。