目的:探讨肿瘤突变负荷(TMB)在评估胰腺神经内分泌肿瘤(PanNETs)患者预后中的价值.方法:纳入PanNETs患者96例,根据时间依赖受试者工作特征(ROC)曲线及曲线下面积(AUC)确定TMB截断值.Logistic回归分析确定与TMB相关的临床病理特征.Cox回归分析TMB与总生存期(OS)的相关性.Kaplan-meier法构建生存曲线.结果:根据时间依赖ROC曲线和AUC确定TMB最佳截断值为0.6 mut/Mb.Logistic多因素回归分析显示高TMB与年龄[OR=1.126(1.057～1.199),P＜0.001]、胰腺外播散[OR=15.931(2.228～113.892),P=0.0061 独立相关.Kaplan-meier曲线提示,TMB高的患者OS较差[HR=5.042(1.419～17.917),P=0.012].Cox多因素回归分析结果显示,TMB是PanNETs的独立预后因子[HR=7.578(1.409～40.744),P=0.0181.结论:TMB与PanNETs患者的年龄、胰腺外播散有关,是PanNETs患者的独立预后因子,高TM B患者预后较差.

血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide secreting tumor,VIPoma)是一种罕见的功能性神经内分泌肿瘤,最常见的症状为水样腹泻(watery diarrhoea)、低钾血症(hypokale-mia)和胃酸缺乏(achlorhydria),又被称为WDHA综合征,因其主要发生在胰腺,也被称为胰腺霍乱[1].据报道,几乎100％的患者发生水样泻,因此大部分患者以腹泻为首要临床表现而就诊[2].低钾血症是内分泌科常见的电解质代谢紊乱,诊断时通常从肾性失钾和肾外失钾的鉴别入手,但在最终的病因诊断中仍存在不少难点,容易误诊和漏诊.本文报道的病例以低钾血症为首发临床表现,就诊时腹泻症状并不典型,经过对低钾血症各种病因进行排查,确定该患者低钾来源于肾外失钾,结合影像学检查最终确诊VIP瘤.

复合性血管内皮瘤（composite hemangioendothelioma, CHE）是一种少见的中间型血管肿瘤。形态学上，CHE有复杂的结构，由网状、巢状的网状血管内皮瘤样区域和实性片状的上皮样血管内皮瘤样区域组成，部分还出现梭形细胞血管瘤样、Dabska瘤样及高级别血管肉瘤样区域。免疫表达上，瘤细胞表达CD31、ERG、突触素、神经元特异性烯醇化酶，D2-40灶状阳性，而CD34、嗜铬素粒A、CD56、TFE3、CAMTA1阴性。荧光原位杂交检测WWTR1-CAMTA1未见融合信号。随访时间49个月，复发1次，再次手术后辅以放疗，现无症状生存。伴神经内分泌标志物表达的CHE更易发生于深部软组织，形态学上需与其他中间型血管内皮瘤及神经内分泌肿瘤鉴别，生物学行为更具有侵袭性。

回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心手术后病理诊断的2例胰腺内异位副脾的临床资料，术前均误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。本研究提示对于胰尾部的单发圆形实质性肿块，如果直径较小，CT强化方式和CT值与脾脏类似，应警惕胰腺内异位副脾的可能。可以结合超声造影、CT、MRI、核素扫描显像、生长抑素受体显像等加以诊断。如果仍然难以确诊，可以选择内镜超声下穿刺活检。

褪黑素是一种主要由哺乳动物松果体分泌的神经胺类激素，调控机体中枢和外周系统与昼夜节律和生殖有关的机制，并具有强大的抗氧化、抗炎、抑制凋亡、抑制肿瘤、调节自噬和内分泌功能等作用。越来越多的研究表明，褪黑素在防治女性生殖系统疾病中发挥重要作用，从而改善由此导致的女性不孕症的结局。本文将对褪黑素的生殖调节以及在导致女性不孕的几种常见疾病中的作用研究进展进行总结。

阑尾杯状细胞腺癌少见，本文报道1例以卵巢肿瘤为首发症状的转移性阑尾杯状细胞腺癌。患者女，67岁。腹痛2个月，CT示盆腔巨大囊实性肿物，考虑附件来源。术中送检左卵巢肿物，镜下观察大片坏死物中见印戒样/杯状细胞呈片状、筛状、腺管样或单个细胞排列。冷冻病理考虑转移性腺癌，建议临床检查消化道。术中探查发现阑尾肿物。遂行全子宫、双附件+右半结肠切除术。镜下观察少许阑尾肿瘤组织学形态与卵巢肿物一致，其他区域肿瘤细胞似神经内分泌细胞呈巢团、缎带状排列。卵巢和阑尾肿瘤均表达SATB2、CDX2，阑尾肿瘤局灶表达突触素。患者术后接受化疗。随访10个月，未见复发。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

报道1例炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)合并神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms，NENs)病例，结合文献报道的69例病例，总结分析IBD合并NENs的临床特征，探索两者之间的关系。69例IBD合并NENs患者中包括32例克罗恩病(Crohn disease，CD)及37例溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)，男女发病率相当( P＝0.151)。NENs多形成于IBD之后。CD患者发生NENs的中位病程为4.5年，小于UC患者的17年( P＝0.002)。33例患者为术后或随访时发现NENs，有症状者中11例表现为肠梗阻。NENs好发部位与IBD相似，CD患者好发于回肠和阑尾(27例)，而UC患者好发于结直肠(31例)( P<0.001)。CD患者中神经内分泌瘤更常见(26例)，神经内分泌癌则在UC患者中更普遍(22例)( P<0.001)。IBD可合并或并发NENs，临床表现无特异性，病因尚不明确，有待进一步探索。

目的:? 神经内分泌肿瘤根据发病部位不同，生物学行为存在差异。临床医师对直肠神经内分泌肿瘤（rectal neuroendocrine neoplasm，RNEN）的认识仍存在不足，此研究旨在指导RNEN的临床诊治及病情评估。方法:回顾性分析2012年1月至2020年12月北京协和医院确诊的RNEN患者，收集和分析流行病学、临床表现、全血细胞检查、内镜表现和组织病理学特征等。对符合正态分布的计量资料采用 t检验，对计数资料采用卡方检验，采用logistic多因素回归分析肿瘤转移的危险因素。 结果:共纳入患者172例，其中男性107例、女性65例，年龄16~77岁，平均年龄（52±12）岁。RNEN患者最常见的临床表现为排便习惯改变33.7%（58/172），其次为腹痛20.9%（36/172）、体重下降15.7%（27/172）等。研究共纳入神经内分泌瘤（NET）161例，神经内分泌癌（NEC）9例，混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）2例。内镜下多表现为息肉或隆起样病变85.5%（147/172），主要累及黏膜层27.9%（48/172）和黏膜下层55.8%（96/172）。29例患者诊断时已发生局部/远处转移。直径<10 mm，10~20 mm和>20 mm肿瘤的中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）差异有统计学意义，NLR平均值分别为1.79±0.55、2.27±1.23和2.95±0.66， P<0.01。合并转移的RNEN患者NLR值明显高于无转移组（2.61±0.81比1.89±0.80， P<0.01）。肿瘤直径大（<10 mm 比10~20 mm比>20 mm， OR值为1.00 比 2.10比 5.25×10 9， P=0.001）、侵袭肠壁深层（黏膜层 比 黏膜下层 比 肌层 比 侵及/穿透浆膜层， OR值为1.00 比 3.26 比 14.11 比 39.42， P=0.008）和高NLR（NLR<2.25 比NLR≥2.25， OR值为1.00比5.19， P=0.024）是RNEN转移的危险因素。 结论:RNEN转移与肿瘤大小、肠壁浸润深度及NLR相关。高NLR是可能是RNEN患者预后的危险因素。

胰岛素抵抗（insulin resistance, IR）是围手术期常见的并发症之一，严重影响着患者的预后，其机制主要与神经内分泌及炎症因子直接或间接干扰胰岛素作用通路有关。麻醉药物及麻醉方式的选择不同程度地影响着患者术后的转归，但其对围手术期IR的影响尚存在争议。文章主要阐述围手术期IR的流行病学及发生机制，并介绍了麻醉方式及麻醉药物对其的影响，对围手术期血糖管理的最新进展进行了综述，以期为预防围手术期IR的发生提供参考依据。