患者，女，40岁，因"双眼复视2周"于2020年12月21日至嘉兴市中医医院眼科就诊。患者1个月前骑电瓶车摔伤，左肩部着地受伤，未伤及头面部，就诊于外院，诊断为：左侧锁骨断裂，予以左侧锁骨整复手术。查体：一般情况可。眼科检查：裸眼视力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可闻及吹风样杂音，压迫颈动脉杂音消失。右眼上睑下垂，球结膜充血水肿+++，血管扩张迂曲。根据判定标准 [1]：以角膜映光点为参照，对眼球运动障碍采用五级分度法：0代表运动不受限，-1为轻度受限（眼球运动度30°~35°），-2为中度受限（20°~25°），-3为重度受限（10°~15°），-4为完全受限（小于5°）。本例患者眼球运动为外转，内转完全受限（-4），上转、下转中度受限（见图1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、间接对光反射迟钝，眼底见视乳头边界清，色淡红，C/D≈0.4，未见静脉搏动，黄斑部中心凹反光可见，视网膜动静脉比1：2。眼眶CT检查示右侧眼上静脉增粗（见图2A）。诊断：右侧颈动脉海绵窦瘘，右眼继发性青光眼。转神经内科后行数字减影血管造影术（Digital subtraction angiography，DSA） （见图3A）和颈内动脉3D重建检查（见图3B），明确诊断为外伤性颈内动脉海绵窦瘘。遂行介入手术治疗，术后1 d患者诉双眼复视现象消失。眼科检查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球转动好转，其中上转、外转、下转无明显受限，内转轻度受限，上睑下垂好转，球结膜充血消失，瞳孔圆约4 mm，直接、间接对光反射可，眼底视盘界清、色淡红，黄斑中心凹反光可见。眼眶CT示眼上静脉直径较术前明显减小（见图2B）。术后3、6个月复查，患者无复视症状，眼球转动稍好转，但未完全恢复。术后1年复查，眼科检查示眼球各方向运动无受限（见图1B）。

卒中是神经内科医生在临床中最常遇到的疾病，它的高发病率、高致残率和高死亡率在《卒中后吞咽障碍和认知障碍的评估》一文中已经有所阐述 ［1］，本文将继续探讨卒中后容易被临床医生忽略的相关身体功能障碍：卒中后抑郁和卒中相关睡眠障碍的评估。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

目的:确定难治性颞叶癫痫患者进行选择性杏仁核-海马切除术（SAH）后生活质量改善达最小临床重要差异（MCID）的独立预测因子。方法:本研究为前瞻性队列研究，纳入了2016年8月至2018年8月上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科和神经内科收治的42例接受SAH手术的难治性颞叶癫痫患者，并对所有患者进行术前及术后18个月的癫痫患者生活质量量表31（QOLIE-31）的评估，采用多元Logistic回归分析患者术后生活质量改善达到MCID的独立预测因子。结果:42例难治性颞叶癫痫患者SAH术后QOLIE-31总分及各分量表评分均有显著改善，其中78.6%（33/42）达到生活质量改善的MCID标准。根据QOLIE-31总分，生活质量有明显改善的患者和无明显改善的患者，两组间蒙特利尔认知评估量表评分（ OR=0.081， 95% CI 0.009~0.728， P=0.020）、抑郁自评量表评分（ OR=0.107， 95% CI 0.019~0.615， P=0.016）、汉密尔顿抑郁量表评分（ OR=0.143， 95% CI 0.025~0.806， P=0.025）及术后癫痫完全控制（ OR=13.000， 95% CI 2.194~77.037， P=0.003）差异有统计学意义。在最终的多元Logistic回归模型中，对生活质量有显著改善达到MCID的独立预测因子为术前无抑郁诊断（校正 OR=10.528，95% CI 1.195~92.783， P=0.034）和术后无癫痫发作（校正 OR=9.669，95% CI 1.103~84.734， P=0.040）。生活质量显著改善达到MCID的敏感度和特异度分别为93.9%和77.8%，模型总准确率为90.5%。 结论:术前无抑郁和术后无癫痫发作是难治性颞叶癫痫患者SAH术后生活质量显著改善达到MCID的独立预测因子。对难治性颞叶癫痫患者在术前应注意心理障碍的评估。

目的:探讨以痛性三叉神经病为首发表现的水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像特征。方法:对西南医科大学附属医院神经内科1例AQP4-IgG阴性的NMOSD患者症状、体征、影像学检查及诊治过程进行报道，并结合文献进行讨论。结果:该患者第一次发作表现为右侧面部疼痛起病，伴左侧肢体节段性感觉异常，第二次发作表现为顽固性呃逆、呕吐起病，伴左侧肢体乏力及感觉异常。头颅及脊髓核磁共振平扫提示病灶累及延髓、颈髓，两次血清、脑脊液AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、寡克隆区带(OCB)均呈阴性，诊断为AQP4-IgG阴性的NMOSD。经激素抗炎、止痛等治疗后，患者面部疼痛、感觉异常、呃逆、呕吐、肢体乏力明显好转。结论:痛性三叉神经病可能是AQP4-IgG阴性的NMOSD的首发临床表现，仅表现为三叉神经分布区疼痛的NMOSD易误诊、漏诊，核磁共振检查有助于早期诊断。

目的:运用血氧水平依赖功能磁共振成像（BOLD-fMRI）技术探讨纹状体内囊梗死（SCI）后患侧感觉运动区（SMC）在上肢运动功能恢复中的价值和意义。方法:纳入扬州大学附属医院神经内科2015年6月至2017年12月经严格筛选的17例初次发病的SCI伴单侧严重上肢瘫患者作为研究对象，并选取15名健康志愿者作为对照。于发病1周内、1个月及3个月时行偏瘫侧被动手指屈伸任务下BOLD-fMRI，通过SPM8软件观察患侧SMC激活情况。通过Xjview软件对BOLD-fMRI相应脑激活区进行激活并观察，并同标准脑激活区行动态比较。采用简化Fugl-Meyer评定量表上肢部分（FM-UL）对入选患者患侧上肢运动功能于发病1周内、发病1个月及发病3个月时在fMRI扫描前行运动功能评估。结果:对照组被动手指屈伸任务下BOLD-fMRI显示主要脑激活区位于对侧SMC及双侧辅助运动区。17例患者初次BOLD-fMRI均可见患侧SMC存在激活表现，但激活强度存在明显差别。根据患侧SMC激活时程及与标准脑激活区强度比较结果，将试验病例分成3组：组1共6例患者，其发病初期患侧SMC激活强度即强于标准脑激活区；组2共5例患者，发病1个月时患侧SMC激活强度强于标准脑激活区；组3共6例患者，发病3个月时患侧SMC激活强度逐渐增强，但仍未超过标准脑激活区。组1患者初次、1个月及3个月时患侧SMC激活体素值为3 570.2±1 125.9、1 205.8±328.2及1 121.5±407.5，组内差异有统计学意义（ F=12.8， P=0.001）；组2患者患侧SMC激活体素值分别为556.2±171.7、648.6±177.3及993.2±182.9，组内差异有统计学意义（ F=6.5， P=0.018）；组3患者患侧SMC激活体素值分别为520.0±375.9、573.5±375.0及680.9±359.8，组内差异无统计学意义（ P>0.05）。组1患者对应的3次FM-UL评分为（10.0±3.3）分、（52.3±4.6）分、（63.7±2.9）分，组2患者对应的3次FM-UL评分为（10.6±5.7）分、（36.6±2.4）分、（59.2±3.1）分，组3患者对应的3次FM-UL评分为（9.2±4.0）分、（12.5±3.0）分、（13.3±5.0）分，组1、组2 FM-UL评分组内差异有统计学意义（ F分别为348.4、183.6，均 P<0.001），组3 FM-UL评分组内差异无统计学意义（ P>0.05）。而组间比较初次FM-UL评分差异无统计学意义（ P>0.05），1个月及3个月时组间差异有统计学意义（ F分别为191.7、304.5，均 P<0.001）。 结论:脑梗死后患侧SMC的留存是肢体运动功能康复的先决条件，其早期激活并不能预测临床预后，但患侧SMC激活强度动态增强同患肢康复速度相关。

目的:探讨神经发育疗法联合核心稳定性训练(CST)对脑卒中患者平衡功能康复的影响。方法:选取2019年9月至2020年9月烟台市烟台山医院神经内科收治的108例脑卒中患者为研究对象，采用住院编号奇偶数字排列法将其均分为对照组和观察组。对照组患者进行常规功能康复干预，观察组在此基础上进行神经发育疗法联合稳定性训练干预，观察并比较两组患者干预前后的平衡功能、运动功能以及日常生活活动能力。结果:实施神经发育疗法联合CST干预后，观察组平衡功能Berg评分明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组运动功能评估量表(FMA)评分显著高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组改善版日常生活活动能力量表(MBI)评分明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:神经发育疗法干预可显著提升脑卒中患者平衡功能康复水平和日常生活能力水平，有效促进运动功能恢复，为促进患者康复具有重要意义，值得临床推广和应用。

目的:探讨可视化自主学习法对老年首次脑卒中患者生活质量和无医学教育背景家属居家护理技能水平的影响。方法:采用整群抽样法，2016年6月14日、7月12日、8月16日共3次调查南方医科大学珠江医院神经内科、神经外科多次住院老年脑卒中自理能力中重度依赖患者和无医学教育背景家属105对，在10个居家护理项目中遴选家属需求量最高的7个培训项目。录制通俗易懂的居家护理技能短视频，每个视频≤8 min，重点环节采用特写镜头和字幕提示。采集400对老年首次脑卒中住院患者及其家属，数字随机对照法分为试验组和对照组各200例。试验组和对照组均出院前发放文字版(含图片)健康教育手册；试验组增加拷贝居家护理技能视频给家属自行观看学习，随访护士通过电话、QQ或微信远程答疑。观察两组患者出院12 w Barthel指数和并发症发生率及家属抑郁评分。结果:认知训练、康复锻炼、预防跌倒、语言训练、观察病情、喂食技巧和压疮护理等7个项目需求率>60%，胃管护理、尿管护理和服药管理等3个项目需求率<60%。语言训练、压疮护理、胃管护理、尿管护理等4个项目需求情况与患者自理能力指数相关，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。试验组患者出院12 w自理能力指数(46.83±23.201)、肺炎8例、泌尿系感染5例、压疮9例、跌倒6例、家属抑郁评分(6.48±3.883)，对照组出院12 w自理能力指数(34.42±20.926)、肺炎21例、泌尿系感染14例、压疮28例、跌倒16例、家属抑郁评分(10.42±6.008)，试验组优于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:单一的健康教育手册不能满足出院护理指导需求，老年首次脑卒中患者的无医学教育背景家属亟待专业化家庭护理技能培训。可视化自主学习法简便、经济、高效，提高家属居家护理技能水平，减轻抑郁症状；改善老年脑卒中患者自理能力，减少并发症。

目的 探讨运动神经传导异常与肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者预后的关系.方法 回顾性分析2016年4月 2023年8月就诊于武汉大学人民医院神经内科、符合修订版El Escorial临床肯定和拟诊型诊断标准的ALS患者,纳入临床和电生理资料完整且通过诊室或电话随访获取了生存或机械通气时间的患者;通过Kaplan-Meier和Log rank检验对性别、年龄、起病部位、诊断级别、疾病进展率(Disease progression rate,DPR,通过ΔFS进行评估)、运动传导检测的远端运动潜伏期(Distal motor la-tency,DML)和复合肌肉动作电位波幅进行单因素分析.结果 ①符合纳入标准的ALS患者共90例,其中男51例、女39例,男/女比例1.31/1,首发症状在上肢的患者37例、下肢28例、四肢4例、延髓21例;②单因素分析显示,年龄(x2=7.106,P=0.008)、ΔFS(x2=7.586,P=0.006)和正中神经 DML(x2=5.796,P=0.016)对ALS患者预后有显著影响;③多变量分析提示,年龄＞54岁(HR=0.336,P=0.006)、ΔFS≥0.75/月(HR=0.185,P=0.000)和正中神经DML延长(HR=0.327,P=0.014)的患者预后较差;与正中神经DML较短的患者比较,正中神经DML延长的ALS患者生存期较短.结论 无论起病部位,常规神经传导检测的正中神经DML延长与ALS患者的不良预后有关;正中神经DML这一简便、易获取的电生理参数可作为ALS患者的一项独立的预后指标,有助于患者的管理.

目的:观察卒中后认知障碍(PSCI)患者执行功能特征及其在卒中急性期时血浆miR-146a-5p、白介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达水平，并寻找能早期预测PSCI的标志物。方法:从神经内科随访的急性脑梗死(ACI)患者中选取PSCI患者及卒中后认知正常(PSCN)患者各40例，分别纳入PSCI组和PSCN组。另招募同时期年龄相匹配的健康体检者纳入年龄相匹配对照组(AMC组)。采用执行功能量表[包括数字广度测试(DST)、Stroop色词测试(CWT)、连线测试B(TMT-B)及语义流畅性测试(SFT)等]评估3组受试者的执行功能情况，并检测3组受试者基线时血浆miR-146a-5p及IL-6、TNF-α表达量。应用受试者工作特征曲线(ROC)分析基线时患者血浆miR-146a-5p、IL-6、TNF-α含量及MoCA得分对PSCI的预测价值。结果:基线时PSCI组血浆miR-146a-5p表达量明显低于PSCN组和AMC组( P<0.05)，PSCN组血浆miR-146a-5p含量显著高于AMC组( P<0.05)；PSCI组血浆IL-6含量明显高于PSCN组和AMC组( P<0.05)，PSCN组血浆IL-6含量亦显著高于AMC组( P<0.05); PSCI组血浆TNF-α含量明显高于AMC组( P<0.05)，但较PSCN组无显著差异( P>0.05)，PSCN组血浆TNF-α含量亦显著高于AMC组( P<0.05)。3个月后随访时，发现PSCI组DST、SFT得分均显著低于PSCN组和AMC组( P<0.05); PSCI组TMT-B耗时数、SIE耗时数均明显超过PSCN组( P<0.05)和AMC组( P<0.05)。PSCN组DST得分、SFT得分与AMC组差异均无统计学意义( P>0.05)；PSCN组TMT-B耗时数明显超过AMC组( P<0.05)，SIE耗时数较AMC组有增多趋势( P>0.05)。基线时血浆miR-146a-5P含量联合MoCA得分预测PSCI的曲线下面积(AUC)为0.9013，其敏感度为72.5%，在最佳临界点的特异性为97.5%。 结论:ACI患者无论是否进展为PSCI其执行功能均会出现某些方面异常，并以PSCI患者执行功能的受损程度较严重。高水平miR-146a-5p在ACI患者急性期能通过抑制神经炎症反应对其认知功能发挥保护作用，联合应用急性期miR-146a-5p表达量及MoCA得分能有效预测PSCI的发生。