笔者报道了1例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病（HVLPD） 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像的病例。HVLPD在临床上较为少见，目前罕见有文献报道HVLPD 18F-FDG PET/CT显像及疗效评估的病例。笔者从临床症状、实验室检查、 18F-FDG PET/CT显像等方面分析HVLPD的特点，并对患者的治疗效果进行评估，以加深临床医师对HVLPD的认识。

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道.本文报道一例并复习相关文献.患者,女,19 岁.全身反复红斑、血疱伴高热17 年,右面部肿胀 4 个月.皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像.免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+).乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+).诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移.患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病 19 年后患者死亡.

目的 探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献.结果 11例患者发病年龄2～50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状.病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长.11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1 (9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性.7例标本TCR克隆性重排检测阳性.11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访.结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊.

目的 分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后.方法 回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况.结果 15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2～13岁,平均6.5岁.皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位.13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤.实验室检查:15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃.皮损组织病理:真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润.免疫组化:15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3％～50％.15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡.结论 本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大.

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习.患者,男,38岁.全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕.血清EB病毒抗体IgG阳性.皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润.免疫组化染色示:CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+),Ki-67>30％.EB病毒原位杂交:阳性.诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤.

目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青春期发病,以面部红斑、丘疹、丘疱疹为共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明显高于正常值.皮损组织病理:均见表皮下水疱形成,真皮或皮下组织间血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性.免疫组化抗体结果显示:病例1表达CD3、CD4、CD8,Ki67(+)约10％;病例2表达CD7、CD56,Ki67(+)约占80％;EBV、GrB、TIA-1均表达.病例1给予干扰素、盐酸伐昔洛韦、醋酸泼尼松片治疗后病情缓解.病例2给予CHOP化疗、局部放疗等治疗,半年后死亡.复习近年国内外相关文献,发现HV-LPD临床表现具有一定特异性,并与其愈后转归密切相关,本研究总结的HV-LPD临床症状分值表,分数越高代表病情越严重,预后越差,可用于临床直观清晰地分析患者病情.结论:HV-LPD临床表现广泛且呈慢性发病过程,可进展为T/NK细胞淋巴瘤,HV-LPD临床症状分值表可协助分析病情严重程度.

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属于人类疱疹病毒4型(HHV4),通常感染的靶细胞是B淋巴细胞,与多种B细胞源性疾病相关,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤.鼻咽癌、胃癌的发生也与EBV感染上皮细胞有关.在某些情况下,EBV可以感染T淋巴细胞、NK细胞,这类疾病统称为EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增生性疾病(Epstein-Barrvirus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative diseases, EBV-T/NK LPDs),包括慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection, CAEBV)、EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroavacciniforme-like lymphoproliferative disease,HVLPD)、严重蚊虫叮咬过敏(severe mosquito bite allergy,SMBA)、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(extra-nodal NK/T-cell lymphoma-nasal type,ENKTL)和侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK-cell leukemia,ANKL).

患者女,14岁,全身红斑、溃疡伴脓性分泌物6个月.皮损组织病理示:镜下表皮局部坏死、结痂,棘细胞水肿,局部水疱形成,真皮内可见大片坏死,淋巴细胞、组织细胞增生,EBER阳性.免疫组织化学示:CD3(+)、CD43(+).原位杂交:EBER(+).诊断:EB病毒感染相关淋巴组织增殖性疾病.

EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative diseases,EBV-T/NK-LPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病.EBV-T/NK-LPDs包括四种亚型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤、系统型T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病及严重蚊虫叮咬过敏症.各亚型的临床症状、组织学和免疫表型上相互重叠,在临床过程中可能相互转变,明确诊断和精确分类都面临极大的困难.目前,EBV-T/NK-LPDs的病因学及其发病机制尚不清楚,除造血干细胞移植外,暂无统一有效的根治方法.该文就EBV-T/NK-LPDs的发病机制、分类、临床特征、组织学及免疫表型、预后及治疗等方面进行综述,旨在提高对不同亚型EBV-T/NK-LPDs的认识.

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种特殊的皮肤淋巴细胞增殖性疾病,与EB病毒感染有直接的关系.该病在东亚地区,包括日本、中国等地报告较多.种痘样水疱病样淋巴瘤容易发生在儿童,表现为面部、手背等光暴露部位为主的丘疱疹,愈后常遗留萎缩性瘢痕.患者常并发有系统表现,如发热、淋巴结增大,肝脾增大等,部分患者预后不良.种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病属于谱系性疾病,二者之间常无法严格区分,临床常见到种痘样水疱病转化为种痘样水疱病样淋巴瘤的病例.该文简要综述了种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床和组织病理特点、发病机制以及治疗进展.