目的:探讨红斑狼疮与EB病毒（EBV）相关淋巴组织增殖性疾病（EBV +-LPD）的临床鉴别及诊断。 方法:报道昆明医科大学第二附属医院1例误诊为红斑狼疮的EBV +-LPD患者的诊疗过程。 结果:该例患者误诊为红斑狼疮，经多次治疗后皮疹仍出现变化，伴高热，后诊断为EBV +-LPD。 结论:红斑狼疮和EBV +-LPD均为谱系性疾病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，早期诊断困难。该例患者皮疹出现多次变化，为两类疾病的临床诊断及鉴别提供了一个参考。

目的:探讨肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的发病原因、临床特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2019年1月海军军医大学长征医院2 844例肾移植受者中术后并发PTLD的13例受者的临床资料，收集受者性别、年龄、血肌酐、药物浓度、糖尿病、肾移植术后有无移植肾功能延迟恢复、急性排斥反应和免疫抑制剂方案的使用等相关资料。13例PTLD受者中，男11例，女2例，确诊时年龄为55岁(31～78岁)。结果:PTLD病变位置分布在肺部1例，胃肠道8例，区域淋巴结2例，皮肤1例，颅内1例，均病理诊断为弥漫性大B淋巴细胞淋巴瘤，距肾移植手术中位时间为86个月(12～204个月)。76.9%受者病理组织EB病毒检测呈阳性。确诊后给予免疫抑制剂减量为主的综合治疗，无法耐受利妥昔单抗＋CHOP(R-CHOP)方案化学药物治疗的受者切换为利妥昔单抗＋来那度胺(R2)方案，2例受者肺部感染死亡，完全缓解10例，部分缓解1例，病情进展1例，总有效率91.6%。结论:肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病进展迅速，病死率高，与EB病毒感染密切相关，减少免疫抑制剂用量是综合治疗的核心，根据受者耐受性选择合理的化学药物治疗方案，R2方案为无法耐受一线R-CHOP方案的受者更多选择。

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTL）临床上罕见，因其临床症状、影像学没有特异性而病理形态不典型容易被延误诊断。文中报道1例45岁的男性患者，因视物重影3个月，左侧肢体麻木2个月，言语欠清1周入院。入院后影像学检查考虑淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能性较大，行脑活组织检查病理镜下未见典型肿瘤细胞，考虑“淋巴瘤治疗后改变，与炎性疾病相鉴别”。1个月后患者病情进展，复查影像学显示病灶范围较前扩大，强化程度较前明显，仍考虑为淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能。为明确诊断进行二次活组织检查，病理镜下仍未见到典型肿瘤样淋巴细胞。最后进行基因重排，结果显示T细胞受体（TCR）基因重排β和γ链均有阳性突变。结合细胞形态、免疫表型及TCR基因重排结果，患者最终诊断为PCNSTL。文中就PCNSTL的临床症状、影像学特点、实验室检查、病理学特征、诊断及鉴别诊断进行文献复习，以提高临床医生对此类少见疾病的认识。

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应 [1]。HLH临床少见，病死率较高，持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现 [2]。根据病因不同，分为原发性HLH和继发性HLH [3]。原发性HLH有明确的家族遗传病史和（或）存在遗传性的基因缺陷，多见于儿童期发病；继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中，最常见的病因为恶性肿瘤，其中淋巴瘤最为常见 [4,5,6]。Rivieve等 [7]对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因，占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示，非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型，占所有恶性肿瘤相关HLH的69% [8]。淋巴瘤相关HPS（lymphoma associated hemophagocytic syndrome, LAHS）的诊断需要同时具备HLH的诊断条件和淋巴瘤的病理诊断依据，但是很多LAHS患者淋巴瘤的表现并不典型，容易导致诊断延误，因此在诊疗过程中需尽快查找淋巴瘤的证据，而病理活组织检查是确诊淋巴瘤的金标准 [6,9]。本文将2021年5月本院血液科收治的1例以HPS为首发表现的患者为确诊淋巴瘤行肝穿刺活检术后发生腹腔大出血导致休克抢救成功的病例（伦理审批号：IIT20220159A，患者知情同意豁免）进行分析总结，现报道如下。

继发于淋巴增殖性疾病（LPD）的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）可发生于LPD的任何阶段，可先于LPD发生，通常与LPD同时发生，患者的临床表现和治疗与原发性AIHA不同，对糖皮质激素的反应差，本文总结近年来继发于慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤AIHA的特征、免疫发病机制、治疗及预后。

芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂，分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF)，并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-LPD)是EB病毒(EBV)持续获得性感染导致的一组疾病。近年来，芦可替尼应用于慢性活动性EBV感染(CAEBV)和EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)等淋巴组织增殖性疾病(LPD)的治疗取得了新进展，为EBV-LPD患者提供新的治疗选择。旨在为芦可替尼的临床应用提供参考，笔者就芦可替尼在CAEBV、EBV-HLH中的临床应用及该药的不良反应和禁忌证进行阐述。

目的:提高对慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）的认识。方法:回顾性分析厦门大学附属中山医院2例CAEBV患者的临床资料，并复习相关文献。结果:例1，男性，32岁，因间断口腔溃疡、咽痛7年行全血EB病毒（EBV）-DNA检测为9.42×10 6拷贝/ml；鼻咽镜病理活组织检查：EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病（2级），EBER阳性，诊断为CAEBV，予程序性死亡受体1（PD-1，替雷利珠单抗）治疗后症状好转，8个周期后复查EBV-DNA转阴。例2，男性，56岁，因颈部肿痛10月余行全血EBV-DNA检测为2.51×10 4拷贝/ml，病理提示EBV相关淋巴组织增殖性疾病，Ⅱ级交界性，EBER阳性，诊断为CAEBV，予替雷利珠单抗治疗，2个周期后复查EBV-DNA转阴。 结论:CAEBV是一种复杂的异质性综合征，其临床表现复杂多样，PD-1抗体作为新的免疫治疗手段，有良好的效果。

目的:提高对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后发生肺部移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的认识。方法:回顾性分析厦门大学附属中山医院2例allo-HSCT后肺部PTLD患者的临床资料，并复习相关文献。结果:2例患者均在移植后1年内诊断为肺部PTLD，伴EB病毒（EBV）血症。例1接受利妥昔单抗联合减停免疫制剂治疗，例2单纯减停免疫抑制剂治疗，2例患者均缓解，EBV-DNA均转阴性。结论:PTLD是HSCT后一种罕见的严重并发症，大多与EBV感染有关，累及肺部者罕见。对可疑PTLD患者需尽早行病灶穿刺活组织检查。

噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因，该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述，以进一步提高HLH的精准诊治水平。

目的:探讨慢性累及骨髓和外周血的成熟小B细胞淋巴瘤的诊断及其鉴别诊断方法。方法:回顾昆山市第三人民医院2015年2月至2021年6月诊治的7种类型临床达Ⅳ期的成熟小B细胞淋巴瘤患者27例的临床资料，分析不同检测方法在疾病诊断中的应用价值。结果:大部分患者外周血主要以淋巴细胞比值或绝对值增高为多见；细胞形态学上主要以小至中等体积的成熟淋巴细胞为主，少数骨髓涂片或外周血涂片可见特征性细胞形态改变；流式细胞学检测结果显示表达CD5患者15例，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）11例，套细胞淋巴瘤（MCL）1例，其余3例中有1例为脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤（SDRPL）、2例被列为不能分类型（B-CLPD-u）。CD5阴性患者12例，分别为华氏巨球蛋白血症（WM）8例，脾边缘区淋巴瘤（SMZL）3例，以及滤泡性淋巴瘤（FL）1例。其中2例CD5-CD10阳性患者中，1例确诊为FL，1例为WM。1例SDRPL患者除了表达泛B细胞标志外，同时伴CD5、CD11c、CD103阳性，而BRAF V600E基因突变检测、抗酒石酸酸性磷酸酶染色（TRAP）及骨髓病理Annexin A1免疫组化染色阴性。结论:该类淋巴增殖性疾病是包含多种不同分子生物学特性的淋巴瘤总称，其诊断及鉴别诊断需综合考虑患者的临床特点、相关实验室检查、细胞形态学、流式细胞学检测结果，并合理运用荧光原位杂交（FISH）、分子学及特殊化学及骨髓免疫组化染色等检测方法，少数情况下确诊还需依靠非骨髓累及组织活检。