强直性脊柱炎(AS)是一种以累及中轴骨骼为主的慢性炎症性自身免疫病，也可侵犯外周关节。其病理特征为肌腱、韧带附着点炎症。色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种较为罕见的关节、滑膜、腱鞘的良性增殖性疾病。PVNS发病率很低，AS合并PVNS鲜有报道。AS外周关节受累并不少见，当AS合并PVNS时应及早避免误诊为AS外周关节受累有助于改善患者的预后。

患者男，64岁，因常规健康体检时行结肠镜发现直肠黏膜下肿物和直肠腺瘤入住首都医科大学附属北京世坛医纪院治疗。腹部CT检查示小肠软组织结节，胶囊内镜证实为小肠黏膜下病变，于消化内科行结肠镜下直肠肿物和结肠腺瘤切除术，术后病理提示直肠神经内分泌肿瘤(G1)、直肠绒毛管状腺瘤(G1)，Ki-67(1%阳性)。遂转入普外科，行腹腔镜小肠黏膜下肿物切除术，术后病理提示小肠异位胰腺。该患者同时罹患小肠异位胰腺、直肠神经内分泌肿瘤、直肠腺瘤3种肠道疾病，甚是罕见，提示临床工作中不应满足于1或2种疾病的诊断，需提高对于消化道疾病的全面认识。

目的:了解和评价北京市不同医院病理科结直肠癌病理报告规范性程度及诊断差异，寻找解决方法。方法:通过结直肠癌规范化病理报告调查问卷、结直肠癌及相关癌前病变病理答题及上传结直肠癌取材报告3部分综合评估。结果:本次质控项目完整完成所有问卷的有54家，其中三甲医院34家，三乙医院15家，二甲医院5家。一共有42家医院病理科（77.8%，42/54）使用了规范化报告，在规范化报告要求的14项诊断指标中，所有单位均报告了结直肠癌组织学类型及肿瘤浸润深度；90%以上的单位均报告了肿瘤部位，且使用三径描述肿瘤大小，报告中均描述了切缘及脉管受累情况；但仍有62.2%的病例未报肿瘤出芽情况，22.7%的病例未报告神经侵犯情况。所有病例中，90.1%的病例均使用免疫组织化学方法检测了错配修复（MMR）蛋白缺失的状态；使用PCR及二代测序检查微卫星不稳定（MSI）状态的病例占比分别为7.1%及6.1%，同时检测MMR和MSI的病例数占比9.2%。结直肠癌及相关病变的病理诊断答题结果显示，对于绒毛管状腺瘤伴高级别异型增生、无蒂锯齿状病变、幼年性息肉的诊断正确率分别为85.2%、79.6%及90.7%。直肠乙状结肠交界处大息肉的内镜黏膜切除术（EMR）切除标本，诊断、浸润癌级别、浸润深度、肿瘤出芽级别、脉管癌栓状况、基底切缘加侧切缘状况正确率分别为98.2%、94.4%、72.2%、85.2%、88.9%、90.7%。升结肠癌根治标本，诊断、环周切缘、肿瘤出芽级别、脉管癌栓（血管及淋巴管癌栓）、神经侵犯及癌结节正确率分别为96.3%、57.4%、72.2%、20.4%、53.7%、87.0%。54家参评单位中，45家单位上传的3份不同部位及分期的结直肠癌取材报告均为规范格式的取材报告。结论:北京市各级医院病理科大多数均已具备了结直肠癌规范化取材和报告的能力，然而部分医院仍需进一步加强室内质控，减少科室内报告水平的差异，提高科室整体水平。格式化报告的推广及针对本次质控问题组织统一的业务学习可能是解决目前问题的有效方案。

目的:分析成人乳糜泻（CD）的临床与内镜特征，为更有效地诊治CD提供科学依据。方法:横断面研究。收集2016年3月至2021年12月在新疆维吾尔自治区人民医院消化科收治的96例CD患者的临床和内镜资料进行回顾性分析。计量资料组间比较采用 t检验或非参数检验，计数资料组间比较采用χ 2检验。 结果:共确诊96例CD患者，男性33例、女性63例，男女比例为1∶1.9，年龄18~81（47±14）岁，31~60岁年龄段发病为主，中位病程为2.0 （0.2， 40.0）年。经典型CD患者41例（42.7%），非经典型CD患者55例（57.3%）。经典型CD患者均表现为慢性腹泻，常伴有慢性腹痛（46.3%，19/41）、腹胀（17.1%， 7/41）、贫血（65.9%， 27/41）和慢性疲劳（48.8%， 20/41）。非经典型CD主要表现为慢性腹痛（58.2%， 32/55）、腹胀（32.7%， 18/55），常伴有贫血（40.0%， 22/55）和骨量减少/骨质疏松（38.2%， 21/55）。与非经典型CD相比，经典型CD更容易出现贫血，差异有统计学意义（ P=0.012）。CD患者合并症的发生频率为36.5%（35/96），主要合并症为甲状腺疾病（19.8%，19/96）、结缔组织病（6.2%，6/96）和肾脏疾病（6.2%，6/96）。CD合并疾病在经典型CD与非经典型CD两组间比较差异无统计学意义（ P>0.05）。CD患者有内镜下表现的频率为84.4%（81/96）。十二指肠球部内镜下主要表现为结节样改变（72.9%，70/96），沟槽样改变（10.4%，10/96）和局灶性绒毛萎缩（9.4%，9/96）；降部内镜下主要表现为十二指肠皱襞减少、变平或消失（43.8%，42/96），扇贝样改变（38.5%，37/96）和结节样改变（34.4%，33/96）。 结论:成人CD患者女性居多，31~60岁年龄段发病为主。临床表现以非经典型CD临床表现为主，部分患者常合并其他自身免疫性疾病，对于有特征性内镜表现的患者应警惕CD的可能。临床医师应加强对CD的认识，减少漏诊。

目的:探讨肺转移性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断方法。方法:收集中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院病理科2014年1月至2018年12月诊断明确的肺转移性肿瘤226例的临床病理资料，观察病理形态学特点，并借助免疫组织化学染色进行鉴别诊断。结果:患者中男性84例，女性142例，年龄范围13~77岁，肺多发性结节者122例，单发性结节者104例。常见肺转移性肿瘤按照来源部位依次为结直肠59例，滋养细胞肿瘤44例，肾31例，乳腺20例，宫颈14例，尿路上皮8例。原发肿瘤距离转移时间、是否行手术治疗等因疾病而异。肺转移性肿瘤与原发肿瘤病理形态学有一定的重叠，阅片时应仔细寻找相对特异性的形态学特点及肿瘤周边有无原位癌区域等以资鉴别；肺转移性肿瘤免疫组织化学染色常甲状腺转录因子1（TTF1）阴性，与原发性肿瘤鉴别均需依据相对特异抗体：结直肠癌细胞角蛋白（CK）20、CDX2阳性，CK7阴性；恶性滋养细胞肿瘤人绒毛膜促性腺激素（HCG）阳性；肾透明细胞癌CD10、波形蛋白阳性，CK7阴性；乳腺癌GATA3、雌激素受体阳性；宫颈癌p16阳性；尿路上皮癌CK20、p63、GATA3阳性。结论:肺转移性肿瘤与原发性肿瘤在临床病理特征上有重叠，确诊需要紧密结合临床特征、病理学形态及免疫表型特征综合分析判断。

目的:探讨布鲁杆菌关节假体周围感染的临床表现、诊断特征、治疗策略选择与转归。方法:2010年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心和河北医科大学附属第三医院收治的布鲁杆菌关节假体周围感染（periprosthetic joint infection，PJI）患者6例，男5例，女1例；年龄（61.5±11.5）岁（范围45~79岁）；体质指数（23.0±2.8）kg/m 2（范围18.4~26.1 kg/m 2）。5例为农村居民，1例为城市居民；4例为农民，1例为牧民，1例无业；1例有疫区接触史，1例曾从事屠宰行业；急性PJI 3例，慢性PJI 3例。3例为膝关节PJI，其中1例因膝关节绒毛结节滑膜炎接受初次全膝关节置换术、2例因膝关节骨关节炎接受初次全膝关节置换术；3例为髋关节PJI，其中1例因强直性脊柱炎累及双髋接受初次全髋关节置换术、2例因股骨头坏死接受初次全髋关节置换术。3例表现为全身发热，5例局部伤口红肿，4例合并窦道。入院当日5例有实验室检查，其中3例血C-反应蛋白升高、5例红细胞沉降率升高、5例血白细胞介素-6升高、2例血谷丙转氨酶升高。6例均有不同程度的受累关节活动受限：3例髋关节受累患者平均屈曲75°，伸直0°；3例膝关节受累患者平均屈曲67°，伸直-8°。X线片表现：1例假体松动伴感染，1例局部软组织肿胀。2例术中行冰冻切片检查的患者均有病理中性粒细胞计数阳性，关节周围组织或关节液布鲁杆菌培养阳性者4例（1例为混合感染），血布鲁杆菌抗体阳性2例。 结果:急性PJI中2例采用保留假体清创及更换衬垫术、1例采用二期翻修术；慢性PJI中1例采用二期翻修术、2例采用一期翻修术。抗生素治疗中均使用了利福平、多西环素等布鲁杆菌特异性抗生素，疗程3~12周。出院前5例血C-反应蛋白及红细胞沉降率降至正常范围，2例血白细胞介素-6降至正常范围（有1例未检测），4例血谷丙转氨酶降至正常，5例体温降至37.3 ℃以下。1例术后间断出现发热，并于2个月后出现切口红肿渗液，输注左氧氟沙星后痊愈。至末次随访时所有患者感染均未复发，影像学检查显示假体在位良好。结论:对布鲁杆菌PJI，布鲁杆菌培养阳性及布鲁杆菌抗体阳性具有特异性的诊断价值；治疗上采用保留假体的清创术或翻修术，结合布鲁杆菌特异性的抗生素治疗，通常能取得较好的疗效。

原发于颞下颌关节区的软骨和巨细胞相关肿瘤性病变存在相似的临床、影像学和病理学表现，因此，这些疾病的诊断具有不同程度的挑战性。诊断结果可影响治疗程序，明确的病理诊断对这些疾病的预后有重要意义。本文针对发生于颞下颌关节的滑膜软骨瘤病、肿瘤样焦磷酸钙沉积症、软骨母细胞瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎4种较少见的软骨和巨细胞相关肿瘤及瘤样病变，结合临床特点与组织学表现探讨其病理诊断与鉴别要点，以期为临床治疗提供依据。

患者女，40岁，“因反复发热半年余”至复旦大学附属华山医院风湿免疫科就诊，患者无明显诱因出现反复发热，最高39 ℃，伴全身乏力及酸痛感。既往体健，家族史无异常。风湿抗体谱：抗核抗体（ANA）1∶100，髓过氧化物酶-抗中性粒细胞抗体（MPO-ANCA）弱阳性。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）检查示左肩关节周围软组织低密度影（图1），伴氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，余未见代谢异常表现。MRI检查示左肩峰下滑囊及左肩胛下肌肩滑囊混杂信号影（图2、3）。请本科会诊，专科查体：肩关节活动可，未触及明显占位，Hawkin试验（+/-），Neer试验（+），Jobes试验（-），结合患者病史及MRI检查，考虑肩关节色素性绒毛结节性滑膜炎，行关节镜下病灶清除术，术后病理检查证实肩关节色素性绒毛结节性滑膜炎伴黄色瘤形成（图4），免疫组化染色：CK（-），VIM（+），Ki67（8%），SMA（血管+），CD34（血管+），Desmin（-），CD163（+），S100（-）。术后1个月后予以放疗（共17次，共30.6 Gy），术后1年随访无复发，症状缓解。色素性绒毛结节性滑膜炎经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织，膝关节较为常见。因其症状不典型常导致漏诊，本例起病较为隐匿，持续低热更多可能是长期局部炎症刺激所致，彻底清理是治疗的根本，术后放疗是预防复发的关键。

患者男，65岁，主诉左小腿红斑及增殖性斑块伴痒30余年，加重半年。患者于1990年左右无明显诱因左外踝出现瘙痒，搔抓后形成红斑、丘疹，逐渐累及左小腿，部分皮损较肥厚，呈增殖性改变，且瘙痒加重，无关节痛及发热等不适，否认有足癣病史。1997年在当地医院手术切除部分增殖性皮损后，左小腿外侧形成溃疡。2007年至2016年多次在各地皮肤科就诊，诊断为真菌感染（具体不详）。在医生指导下口服伊曲康唑200 mg每日2次，疗程1年，效果不明显，遂遵医嘱改为盐酸特比萘芬250 mg/d疗程2年，自觉效果不佳，遂自行停药，未再治疗。2016年8月无明显诱因患者发现皮疹再次增多，并向大腿蔓延，遂就诊，无发热、咳嗽咳痰，无关节畸形及疼痛，无明显体重减轻，饮食睡眠及二便尚可。家族中无类似疾病患者。既往无输血及应用血制品史，无高血压、糖尿病等病史，无传染性疾病史，无食物、药物过敏史。系统检查：一般情况尚可，各系统无明显异常。实验室检查：血尿常规、肝肾功能正常，梅毒螺旋体和人免疫缺陷病毒相关检查均为阴性。皮肤科检查：左小腿可见多发性黄豆至鸽蛋大小红斑、丘疹及增生性结节、斑块，小腿外侧部分斑块破溃，见较多黏性渗出物及黄褐色结痂，左踝及足背肿胀（图1A）。溃疡边缘行组织病理检查：表皮角化过度，棘层增生肥厚，呈假上皮瘤样增生，真皮中上可见密集中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及多核细胞浸润（图1B），过碘酸希夫染色可见硬壳小体（图1C）。真菌直接镜检：取溃疡处脓液和黑色小点部位脓液涂片可见少量杆状细菌和少量真菌菌丝。组织液细菌培养：血平板37 ℃培养7 d有细菌生长，通过VITEK2 COMPAC型全自动药敏分析系统鉴定为奇异变形杆菌、摩尔摩根菌摩根亚种（ Morgamella morganii subsp. morganii）。脓液真菌培养：沙氏培养基27 ℃培养4周见单个黑色菌落，表面凸起灰黑色菌落，背面呈深橄榄黑色，表面可见气生绒毛（图2A）。行小培养4周，显微镜下见大片枝孢型或喙枝孢型分支，分生孢子主要位于孢子梗顶端，以单细胞性紧密堆积成球状或排列成短链状（图2B）。药敏检测显示，伊曲康唑、氟康唑、伏立康唑、泊沙康唑、特比萘芬、两性霉素B和卡泊芬净最小抑菌浓度值分别为128、128、256、4、512、256和256 μg/ml。分子生物学鉴定：提取真菌DNA送至北京华大基因公司进行序列测定，Genbank BLAST比对结果提示该菌株与 Fonsecaea nubica碱基序列一致性大于99%，该菌序列已上传至Genbank数据库并获得编号MW269556（https：//www.ncbi.nlm.nih.gov/nuccore/MW269556），通过内部转录间隔序列构建系统发育树，并使用MEGA7.0建立邻里连接，最终显示菌株的来源属 Fonsecaea nubica。