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线状硬斑病107例临床及影像学特点回顾性分析
编辑人员丨5天前
目的:分析不同亚型线状硬斑病（LM）的临床表现、实验室及影像学检查特点,对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果:共纳入107例LM患者，肢体LM 63例，刀劈状硬斑病22例，进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数（mLoSSI）和皮肤损伤指数（LoSDI）评分，mLoSSI评分为0~51分，LoSDI评分为0~40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查，4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查，13例（14.8%）阳性（滴度≥ 1∶320）。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像（MRI）检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号；肢体LM 28例中26例（92.9%）MRI表现为肌筋膜增厚，嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论:mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估；对临床提示有深部受累的患者，建议行MRI检查。
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编辑人员丨5天前
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儿童丛状血管瘤15例临床、影像及病理特征分析
编辑人员丨2024/6/22
目的 提高临床医生对儿童丛状血管瘤的认识.方法 回顾性分析昆明市儿童医院皮肤科2018年1月-2023年1月收治的15例丛状血管瘤患儿的临床、影像及病理资料特征.结果 15例丛状血管瘤患儿中,男11例(73.33％),女4例(26.67％),患儿发病年龄为0～5岁8个月.12例在1岁内患病,3例1岁以后患病.皮损位于头颈部6例、躯干、四肢9例.皮损首发时常以界限不清的暗红或紫红的浸润性斑片、斑块、结节为主,质地韧或硬,面积逐渐扩大,2例伴有局部多毛,5例皮损触痛,2例合并卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),1例伴有受累肢体活动障碍.皮肤镜下2例可见毳毛及黄白色角栓样结构,10例可见不典型浅棕色网状色素结构,15例背景均为淡红色背景,部分可见少许线状、分支状及点状血管影.超声检查12例可见丰富的条棒状血流,2例未见血流信号,1例可见星点状血流.10例患儿行磁共振成像(MRI)均表现为T2WI高信号,增强扫描明显强化.组织病理特点均为真皮内分布由血管内皮细胞和外皮细胞组成的多个结节或小叶,呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,细胞无异型性.结论 丛状血管瘤临床较为罕见,诊断主要靠组织病理检查,超声、皮肤镜可为临床诊断提供线索,MRI可评估受累范围,因部分患者可伴有KMP,因此需严密随访.
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编辑人员丨2024/6/22
