背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

目的:探究联合检测血浆中游离BMPR1A、PLAC8基因甲基化预测肝细胞癌术后复发的作用。方法:病例系列研究。选取2022年1月至2023年7月中山大学附属第三医院治疗的Ⅰ~Ⅳ期肝细胞癌患者，入组的所有患者在治疗后1、3、6、9和12个月进行甲胎蛋白（AFP）以及影像学评估检查；同时抽取患者外周血进行血浆循环肿瘤DNA（ctDNA）甲基化检测，比较患者治疗后血浆中游离BMPR1A和PLAC8基因甲基化检测结果以及传统肿瘤标志物AFP检测的阳性率。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析该方法对肝细胞癌复发的预测效能，并根据游离DNA甲基化结果阳性和阴性，以及AFP是否大于7 μg/L，分别将肝细胞癌患者划分为甲基化高风险组（12例）、甲基化低风险组（21例）、AFP高风险组（15例）和AFP低风险组（18例），进行Kaplan-Meier生存分析。结果:联合检测血浆中游离BMPR1A、PLAC8基因甲基化对肝癌复发预测的敏感度为66.7%，特异度为88.9%，ROC曲线分析BMPR1A、PLAC8基因甲基化检测肝癌复发的曲线下面积为0.770和0.778，AFP为0.522；相比影像学检查，游离DNA甲基化检测平均可以提前58.3 d检测出肝细胞癌的复发（53.8 d比112.1d）。基于游离DNA甲基化预测的高风险组400 d的无进展生存率为22.2%，低于低风险组（76.2%， P<0.001）。 结论:相比于AFP，检测BMPR1A、PLAC8基因甲基化能更准确地预测肝细胞癌的复发，可成为一种实用的监测肝癌复发的方法。

肾盂鳞状细胞癌(SCC)发病率低，由于其临床表现和传统影像学特征缺乏特异性，临床上诊断十分困难。本文报告1例既往有双肾结石多次手术史的患者，因右肾输尿管结石、左肾复杂性结石、慢性肾功能不全、尿路感染等先后两次入院。其间共行6次手术，其中第1次住院19 d，分别行右输尿管镜取石术和右肾经皮肾镜取石术(PCNL)；20 d后第2次入院，共进行4次左肾PCNL，住院27 d。两次住院期间，3次尿路增强CT检查均未报告肿瘤。患者第4次行左肾PCNL后仍持续发热，抗感染治疗无效。临床考虑左肾盂肿瘤，与患者沟通后建议切除左肾。术后病理检查证实为肾盂SCC。左肾切除后，患者体温恢复正常，术后10 d出院，术后3个月因全身多发转移死亡。

目的:研究多发伤患者伤后不同时期的休克发生类型及特征。方法:回顾性研究2020年6月至2021年12月间收治于多家创伤中心的多发伤患者，入选年龄>18岁多发伤患者；排除受伤到入组时间>48 h，及有恶性肿瘤史，慢性消耗性、代谢性或免疫性疾病史者。伤后48 h内为伤后早期，伤后48 h至14 d内为伤后中期。收集患者疾病史、临床表现、实验室检验、影像学检查、损伤严重度评分、格拉斯哥昏迷评分等资料，依据各休克类型的诊断标准，观察多发伤后不同时期休克的发生类型及特征。通过 t检验、 χ2检验或Mann-Whitney U检验比较组间差异。 结果:多发伤后早期、中期休克发生率分别为73.1%、36.4%，组间比较差异有统计学意义（ P<0.01）。在伤后早期、中期两组中，低血容量性休克（hypovolemic shock, HS）患者（83.6% vs. 28.4%）、分布性休克（distributed shock, DS）患者（13.7% vs. 80.9%）、心源性休克患者（3.5% vs. 6.6%）的占比，组间比较差异均有统计学意义（均 P<0.05）；梗阻性休克（obstructive shock, OS）患者占比（8.4% vs. 9.7%），差异无统计学意义（ P>0.05）；病因不明型休克占比分别为1.6%、1.2%。多因型休克在伤后早期、中期占比分别为9.5%与14.4%。伤后不同时期多因型休克共观察到7种病因组合，伤后早期以HS+DS最为常见（42.3%），其次为HS+OS（28.8%）；伤后中期以HS+DS最为常见（48.6%），其次为DS+OS（24.3%）。 结论:多发伤后休克发生率高，患者不同类型的休克可能同时存在或序贯发生，在制定休克复苏策略时应更加全面，以期提高多发伤的救治成功率。

目的:探讨主动筛查在早期肺癌诊治中的作用及健康管理建议。方法:回顾性收集中南大学湘雅医院2016年1月至2019年12月胸外科具有完整人口社会学、临床信息及病理影像学特征的2 056例肺癌手术患者的临床资料，按术前就诊原因分为主动筛查组1 082例，被动就诊组974例，分析两组肺癌手术患者人口社会学、临床信息及病理影像学特征的差异，并探讨主动筛查组人群健康管理要点。结果:2016年1月—2019年12月，主动筛查组人数占两组总人数的比例由36.1%升至54.2%，主动筛查组中CT检查发现肺癌的患者构成比由82.2%上升至96.8%。主动筛查组中女性、非吸烟者、腺体前驱病变、腺癌、0期患者、Ⅰ期患者、病变直径（d）≤1 cm、1 cm

目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料，男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围5~77岁）。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结，影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5%，108/160），步态不稳（30.0%，48/160）和眩晕（20.0%，32/160）。其中130例（81.3%，130/160）合并脊髓病，颈椎日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分）；20例（12.5%）出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例（81.3%），脊髓空洞症37例（23.1%），Chiari畸形30例（18.8%）。90例患者接受CTA检查，结果显示55例患者（61.0%）存在椎动脉畸形，5例患者（6.0%）存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术（可复位脱位，145例）、前路经口咽松解联合后路融合（不可复位脱位，15例）。160例中57例（35.6%）采用备用术式，即不对称的组合式固定。随访时间为（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。152例患者（95.0%）获得坚强骨性融合；6例患者（3.8%）术后影像学未见明显骨性融合，但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为（15.1±1.8）分（范围5~17分），改善率为42.9%±33.3%。术后9例（5.6%）患者出现并发症：包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型，具有特殊的临床特征，即发病年龄小，合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差；常合并严重的骨畸形和血管畸形，术中常需使用组合式固定，因此术前需规划备用技术方案。

目的:探讨基于MRI多期增强影像组学联合临床影像特征的预测模型术前预测乳腺癌Ki-67表达状态的价值。方法:本研究为回顾性研究。收集2016年6月至2017年5月就诊于中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院并接受手术治疗的乳腺癌患者213例，均为女性，年龄24~78（51±10）岁。所有患者均在术前2周内接受常规乳腺MR检查。根据术后病理Ki-67表达不同分为高表达组（Ki-67≥20%，153例）和低表达组（Ki-67<20%，60例）。从动态增强扫描第2期（CE-2）和第7期（CE-7）图像提取乳腺癌病变的影像组学特征，将所有病例根据MR检查时间先后顺序以7∶3分为训练集和测试集。首先采用方差分析和Wilcoxon符号秩检验选出具有显著分类性能的特征值，随后采用最小绝对收缩和选择算子法回归模型的方法，筛选出最佳特征值。同时对临床信息及常规影像学特征［包括腺体分型、背景实质强化程度、是否多灶/多中心、病灶位置、病灶形态、病灶长径、病灶短径、T 2WI信号特征、扩散加权成像（DWI）信号特征、表观扩散系数（ADC）值、时间-信号强度曲线（TIC）类型、腋窝是否伴有短径>1.0 cm淋巴结］采用同样的方法进行参数筛选。随后采用支持向量机（SVM）构建Ki-67高低表达状态的预测模型。模型的预测效能采用受试者操作特性（ROC）曲线和曲线下面积进行评价。 结果:由CE-2和CE-7图像分别提取1 029个影像组学特征，经过筛选分别得到9个及7个最佳特征值，并将两组特征值组合共16个特征值构成CE-2+CE-7图像影像组学最佳特征值。临床影像特征筛选得到5个有价值的参数分别为病变位置、病变短径、DWI信号特征、ADC值、是否腋窝淋巴结短径>1.0 cm。由CE-2和CE-7图像影像组学特征所得SVM模型在训练集及测试集中预测Ki-67表达状态的ROC曲线下面积均较高（>0.70）。将CE-2、CE-7、CE-2+CE-7图像影像组学特征分别联合临床影像特征构建模型预测Ki-67表达状态的效能较单独使用CE-2、CE-7、CE-2+CE-7图像影像组学特征所得模型有不同程度提高。其中CE-2+CE-7+临床影像特征模型预测效能最佳，其在训练集中预测Ki-67表达状态的AUC、准确度、灵敏度、特异度分别为0.895、84.6%、87.9%、76.2%；在测试集中分别为0.822、70.3%、76.1%、55.6%。结论:基于MRI多期增强影像组学特征的SVM模型能有效预测Ki-67表达状态，将影像组学特征与临床影像特征联合，能够进一步提高模型预测效能。

目的:总结左房房壁瘤的超声影像学特征，为左房房壁瘤早期精准诊断提供重要参考依据。方法:房壁瘤患者早期无明显症状，诊断存在困难与挑战。本文结合1例左房房壁瘤患儿产前、前后的超声影像学特征，分析总结诊断特征。结果:超声心动图为诊断左房房壁瘤的首选无创影像学检查，部分病例在胎儿期即可诊断。结论:超声心动图是评估左房房壁瘤的首选影像学检查方法。多模态影像技术综合评估左房房壁瘤，可早期识别与准确诊断，为临床明确诊断并制定治疗方案提供重要依据。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

原发性骨淋巴瘤是一种罕见的结外淋巴瘤，缺少特征性的临床症状和影像学表现。化疗、放疗或联合治疗是原发性骨淋巴瘤患者常用的治疗方法。原发性骨淋巴瘤预后优于其他结外淋巴瘤。文章就原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理诊断、治疗方法进行综述，以加深对原发性骨淋巴瘤的理解。