目的:比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法:回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用 χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例( χ2＝0.44， P＝0.510)、发病年龄( U＝2 757.00, Z＝-1.09， P＝0.278)及发病部位( χ2＝3.64， P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义( U＝967.50， Z＝-6.38， P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T 2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。 结论:与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

目的:探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法:回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准：(1)诊断为卡梅现象，以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征；(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗；(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg，敏感患者应用至术前，不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注，纠正凝血功能；采用气管插管静脉复合麻醉方式，配合深静脉置管，动脉穿刺置管并持续有创血压监测，维持血流动力学稳定；行瘤体根治性切除术，必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术；术后常规带管入ICU，呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管，ICU留观过夜，评估稳定后转出；术后监测血小板动态变化，加强营养支持，病变位于四肢的患者(原位植皮者除外)，于术后第3天开始进行被动康复训练；随访6~36个月，行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查，必要时行MRI检查。肢体病变患儿，复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果:共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×10 9/L，1例>80×10 9/L，血红蛋白均纠正至10 g/L以上；手术时间48~135 min,平均87 min；无术中、术后死亡病例；术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h，平均8.4 h；手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤；住院时间9~30 d，平均16.7 d；手术切口延迟愈合3例，瘢痕挛缩致活动障碍1例，瘢痕增生3例；随访周期内无死亡病例，血小板均稳定在正常范围。 结论:手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤，疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼，这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)指由卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma，KHE)或丛状血管瘤(tufted hemangioma，TA)引起的，血小板减少和纤维蛋白原减少的消耗性凝血病，其发病年龄小，病情进展迅速，病死率高，严重危及患儿生命健康。该类疾病发病率低，目前具体发生机制不详，治疗效果欠佳，尚无统一的、高质量治疗指南以供参考。我们现对KHE或TA及其伴发KMP的发生机制做一综述，为临床治疗提供理论依据。

本研究报道1例孤立性丛状神经纤维瘤（PNF）行手术治疗的患者。患者男，12岁，前额部见一约4 cm×13 cm不规则皮下肿物，颅脑CT、MRI、脑血管造影无显著特异性，肿瘤彩超造影可见低回声神经束样结构。于全麻下行肿物标记范围切口+冠状切口肿物切除术。术后病理符合PNF。随访6个月，切口平整，未见复发。本病应与蔓状血管瘤、神经纤维瘤病Ⅰ型及恶性外周神经鞘瘤鉴别诊断，手术切除时需科学设计手术切口，并做好植皮、转移皮瓣预防可能发生的皮肤缺损、缺血坏死。

目的:系统评价卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma，TA)常用药物治疗的效果及安全性。方法:检索PubMed、Embase、Web of Science、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据库，查找并纳入关于KHE及TA药物治疗的临床观察性研究，采用R-3.6.2软件进行meta分析，分别对伴或不伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)的KHE及TA进行有效率及不良事件发生率的结果合并，并用SPSS 22.0对各组合并有效率及合并不良事件发生率进行比较。结果:共纳入30篇文献，涉及治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司、普萘洛尔、长春新碱及糖皮质激素联合治疗。当KHE/TA伴发KMP时，长春新碱联合糖皮质激素的合并有效率(94.34%)与西罗莫司的合并有效率(96.43%)均高于其他疗法，差异有统计学意义，西罗莫司合并不良事件发生率(5.53%)相对较高，但差异无统计学意义；当不伴KMP时，西罗莫司合并有效率(94.23%)高于糖皮质激素(31.25%)、长春新碱(46.15%)及普萘洛尔(22.86%)，差异有统计学意义，西罗莫司不良事件发生率为23.81%。结论:对于伴发KMP的KHE/TA，长春新碱联合糖皮质激素治疗与西罗莫司治疗的效果最佳，西罗莫司不良事件发生率相对较高；对于不伴KMP的KHE/TA患儿，西罗莫司治疗效果最佳，但存在严重不良事件发生风险，糖皮质激素及长春新碱治疗效果相当，次于西罗莫司。

目的 提高临床医生对儿童丛状血管瘤的认识.方法 回顾性分析昆明市儿童医院皮肤科2018年1月-2023年1月收治的15例丛状血管瘤患儿的临床、影像及病理资料特征.结果 15例丛状血管瘤患儿中,男11例(73.33％),女4例(26.67％),患儿发病年龄为0～5岁8个月.12例在1岁内患病,3例1岁以后患病.皮损位于头颈部6例、躯干、四肢9例.皮损首发时常以界限不清的暗红或紫红的浸润性斑片、斑块、结节为主,质地韧或硬,面积逐渐扩大,2例伴有局部多毛,5例皮损触痛,2例合并卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),1例伴有受累肢体活动障碍.皮肤镜下2例可见毳毛及黄白色角栓样结构,10例可见不典型浅棕色网状色素结构,15例背景均为淡红色背景,部分可见少许线状、分支状及点状血管影.超声检查12例可见丰富的条棒状血流,2例未见血流信号,1例可见星点状血流.10例患儿行磁共振成像(MRI)均表现为T2WI高信号,增强扫描明显强化.组织病理特点均为真皮内分布由血管内皮细胞和外皮细胞组成的多个结节或小叶,呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,细胞无异型性.结论 丛状血管瘤临床较为罕见,诊断主要靠组织病理检查,超声、皮肤镜可为临床诊断提供线索,MRI可评估受累范围,因部分患者可伴有KMP,因此需严密随访.

笔者报道了一例双下肢乏力4月余,加重伴疼痛、活动受限一周的病例.MRI显示病灶累及胸3椎体、椎体附件和周围组织,并延伸到椎管内硬脊膜,增强后病变明显强化,MRI因病变范围广且增强后明显强化,考虑为恶性肿瘤.而18F-FDG PET低代谢结合CT点状、栅栏状钙化灶和椎体骨质无破坏,考虑为海绵状血管瘤;且术后病理因病灶内见异常血管聚集成丛状,血管腔内有大量红细胞,诊断为海绵状血管瘤.文献复习加深了对椎体海绵状血管瘤的认识,其可累及椎体、椎体附件,甚至延伸到椎管内和(或)周围组织.海绵状血管瘤是一种血管畸形,MRI增强后呈明显强化,但是PET显像则呈低代谢.当MRI显示病变范围广伴明显强化,而椎体无骨质破坏,怀疑恶性肿瘤时,应结合PET/CT对诸如海绵状血管瘤等良性病变进行鉴别诊断.

血管瘤是来源于血管内皮细胞的真性肿瘤,根据国际血管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA),血管瘤与脉管畸形分类(2014)方法[1],可分为婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤等,其中最常见的为婴幼儿血管瘤,发病率为4％～ 5％[2],且呈逐年升高趋势.婴幼儿血管瘤可以发生在任何部位,包括皮肤、肝、脾、气道等等.内脏中以肝脏累及最为多见[3],称为婴幼儿肝血管瘤(infantile hepatic hemangioma,IHH),其自然病程特点和普通婴幼儿血管瘤一样,均有增生期、静止期和消退期.大部分IHH没有任何临床症状,也不需要临床干预,据报道有约10％患儿需积极的临床干预,临床表现以腹胀、贫血及心功能不全症状为主.

卡梅现象也称卡梅综合征,是发生于卡波西样血管内皮瘤或丛状血管瘤,并以严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的临床综合征.该病较为罕见,多发于婴幼儿,病情凶险,得不到及时治疗者,可危及生命.该文对卡梅现象的临床表现、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.

患者男,49岁,左颞部紫红斑3年,发现血小板减少半年.皮肤科情况:左侧眼睑皮肤暗紫色斑,皮肤增厚,左颞部红斑,表面无破溃出血,边界不清.皮肤组织病理示:真皮和皮下组织内有多个孤立分布的毛细血管小叶,内可见中等量红细胞,似“炮弹样”模式,肿瘤边界不清,分割血管瘤小叶的真皮胶原和皮下组织轻度纤维化,未见异型细胞.