目的:分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法:回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果:24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[ M（ Q1， Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较， P < 0.001。 结论:硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。

目的:通过报道1例刀砍样线状硬皮病患者的临床特点及诊治经过，并进行相关文献回顾，旨在为刀砍样线状硬皮病的早期诊断及治疗提供依据。方法:总结2022年9月22日就诊于杭州市中医院的1例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程，同时系统性分析国内外与刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作或类Coats样表现相关的病例报道或病例系列研究，总结该类型患者的性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果:本例患者为22岁女性，有头皮斑片样脱发和同侧额部刀砍样皮损病史10余年，5年前因右眼视力下降诊断为Coats病，现已失明。本次因“发作性意识丧失2 h余”就诊。患者入院时伴有癫痫样发作及左眼类Coats样表现，接受抗癫痫药物、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，效果尚可。分析国内外文献报道的全部20例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料，其发病年龄为11.00（6.75，20.50）岁，男女比例为1∶1，刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者的影像学结果多表现为病灶侧颅内多发钙化灶、病灶侧软组织萎缩、颅骨变薄。刀砍样线状硬皮病伴Coats样表现患者眼底及荧光素血管造影检查主要表现为渗出性炎症、视网膜脱离，其中1例患者的头颅影像学提示脑血管炎。对刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者多予抗癫痫药物、激素联合免疫抑制剂、白细胞介素6抑制剂托珠单抗等药物治疗，也有患者予手术治疗。刀砍样线状硬皮病伴类Coats样表现患者多予玻璃体内贝伐珠单抗治疗，同时联合激素及免疫抑制剂治疗或视网膜靶向光凝治疗或局部激光和曲安奈德治疗。上述治疗可以有效控制患者的难治性癫痫，改善患者的视力下降。结论:刀砍样线状硬皮病主要表现为眼睑以上额面部刀砍样皮损伴色素沉着，可伴有眼部类Coats样表现、癫痫发作及颅内影像学异常，上述临床特征可先后出现，也可同时出现，严重时可导致失明及难治性癫痫。应尽早予激素联合免疫抑制剂治疗，玻璃体内贝伐单抗治疗可以改善患者的视力下降。

患者，男，39岁，汉族，因"双眼抗青光眼术后1年，视力下降3个月"于四川大学华西医院眼科就诊。就诊前1年，患者于外院诊断为"双眼青光眼、双眼屈光不正"，并行"右眼小梁切除＋周边虹膜切除术及左眼青光眼引流钉植入术"。患者自诉术后于外院复查时双眼矫正视力为0.4，眼压仍高(具体不详)，行局部降眼压治疗(贝美前列腺素滴眼液＋布林佐胺噻吗洛尔滴眼液＋酒石酸溴莫尼定滴眼液点双眼；左眼加用布林佐胺滴眼液)。此外，患者自双眼青光眼滤过手术后长期进行眼球按摩以稳定滤过泡及眼压。就诊前3个月视力出现明显下降，未予重视。既往双眼高度近视戴镜矫正30余年。患者全身检查未见明显异常，父母非近亲结婚，否认过敏性眼病史、家族史。眼科检查：矫正视力右眼为0.1，左眼为0.15；非接触式眼压计测量右眼为10.0 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼为14.9 mmHg；眼前节照相及裂隙灯显微镜检查(图1)显示双眼上方结膜滤过泡平坦，双眼中下方角膜可见线状斑翳，角膜向前隆起变薄，角膜后沉着物(－)，前房中深，房水闪辉(－)，右眼虹膜可见周切孔，双眼瞳孔直径为4 mm，对光反射稍迟钝，晶状体轻度混浊；眼底检查显示高度近视眼底改变，杯盘比约为1.0。三维眼前节分析仪(Pentacam，德国Oculus公司)显示：双眼角膜均为不规则散光，鼻下方角膜变薄，曲率明显增加，右眼、左眼最薄点角膜厚度分别为447、430 μm，角膜前表面最大屈光力分别升高至65.2、57.7 D，角膜前表面最薄点高度分别为＋66、＋36 μm，角膜后表面高度分别为＋160、＋117 μm(图2、表1)。角膜生物力学眼压分析仪(Corvis ST，德国Oculus公司)显示双眼Corvis生物力学指数(CBI)为1.0，双眼生物力学指数(TBI)为0.98，右眼、左眼Belin/Ambrosio综合偏差值(BAD-D)分别为16.92、14.89(表1)。结合患者青光眼术后长期揉眼史及裂隙灯显微镜检查可见角膜变薄并呈锥形前突等典型临床体征，角膜地形图检查发现角膜旁中央明显变薄及角膜生物力学检查示角膜滞后量和阻力因子量等生物力学指标下降，最终诊断：双眼圆锥角膜，双眼高度近视，双眼抗青光眼术后。治疗上予以双眼验配硬性角膜接触镜提高矫正视力，如患者不能耐受配戴或无法长时间舒适配戴，可考虑试行角膜交联术，同时继续局部点眼控制眼压。患者回当地医院验配硬性角膜接触镜且未再次来我院就诊。

目的:探讨儿童外阴硬化性苔藓的皮肤镜特征。方法:回顾2019年1月至2021年5月昆明市儿童医院79例外阴硬化性苔藓初诊及复诊时的皮肤镜特征。结果:外阴硬化性苔藓女性患儿79例，年龄2.4 ~ 12岁，发病年龄（5.6 ± 2.12）岁，病程（14.23 ± 12.36）个月，其中30例规律复诊及治疗。初诊329处皮损中，149处（45.3%）可见特征性血管形态，包括线状血管（129处）、点状血管（25处）、盘绕状血管（19处）、发夹样血管（12处）等；207处（62.92%）可见退行性结构及色素异常，包括蓝灰色色素结构（136处）、褐色色素结构（51处）、胡椒粉样模式（15处）等；280处（85.1%）见黄白色无结构区，97处（29.5%）毛囊角栓，66处（20%）紫红色小球、斑片等。复诊238处皮损中，100处（42%）可见特征性血管形态，其中线状血管87处、树枝状血管21处、点状血管4处，未见发夹样血管；154（64.70%）处见退行性结构及色素异常，其中褐色色素结构93处、蓝灰色色素结构57处、胡椒粉样模式4处；165处（69.3%）见黄白色无结构区，62处（26.1%）毛囊角栓，8处（3.4%）紫红色小球、斑片。复诊皮损中观察到的蓝灰色色素结构、黄白色无结构区、紫红色小球、斑片及点状血管、发夹样血管、盘绕状血管比例均低于初诊（均 P < 0.05），而褐色色素结构高于初诊（均 P < 0.05）。 结论:儿童硬化性苔藓皮肤镜下黄白色无结构区具较高特异性，监测镜下褐色色素结构及蓝灰色色素结构、黄白色无结构区、紫红色小球、斑片及血管结构等特征可反映疗效，在辅助诊断及随访观察中有一定应用价值。

界面皮炎是指炎症主要影响表真皮交界面的一类皮肤疾病，包括扁平苔藓、红斑狼疮、皮肌炎、硬化性苔藓、光泽苔藓、线状苔藓、多形红斑、大疱性类天疱疮、Riehl黑变病、皮肤异色病、大斑块副银屑病/蕈样肉芽肿等，其界面改变在反射式共聚焦显微镜下有特征性表现，本文综述界面皮炎成像特点及其用于常见界面皮炎辅助诊断的研究进展。

目的:分析不同亚型线状硬斑病（LM）的临床表现、实验室及影像学检查特点,对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果:共纳入107例LM患者，肢体LM 63例，刀劈状硬斑病22例，进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数（mLoSSI）和皮肤损伤指数（LoSDI）评分，mLoSSI评分为0~51分，LoSDI评分为0~40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查，4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查，13例（14.8%）阳性（滴度≥ 1∶320）。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像（MRI）检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号；肢体LM 28例中26例（92.9%）MRI表现为肌筋膜增厚，嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论:mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估；对临床提示有深部受累的患者，建议行MRI检查。

目的:探讨自体脂肪移植治疗稳定期线状硬斑病的疗效。方法:回顾性分析2017年10月至2020年11月于空军军医大学西京皮肤医院进行自体脂肪移植治疗的40例稳定期线状硬斑病患者，其中男22例，女18例，年龄12 ~ 36（18.2 ± 4.82）岁。皮损累及前额16例，口周4例，下颌2例，面颊9例，躯干5例，下肢4例，皮肤凹陷缺损量3 ~ 24 cm 3。随访分析自体脂肪移植后患者的主观满意率、皮损凹陷缺损量的改善情况及不良反应发生率。 结果:40例患者术后6个月评估，患者皮损凹陷的缺损量均得到明显改善。填充1次后外观改善满意率60%（24/40）；35例行2次填充，2次填充后满意率88.6%（31/35）；17例行3次填充，3次填充后满意率94.1%（16/17）；术后总满意率87.5%（35/40）。3例患者术后填充区出现局部皮肤凹凸不平，2例术后吸脂区出现局部皮肤凹凸不平，术后不良反应发生率12.5%（5/40）。结论:自体脂肪移植治疗稳定期线状硬斑病临床效果显著。

目的:探讨线状硬皮病的临床特点、诊断及治疗。方法:总结2020年10月20日就诊于山东大学第二医院的1例线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程，同时系统性回顾国内外文献所发表的硬皮病的病例报告或病例系列研究，分析其性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果:本例患者为24岁女性，有头皮斑痕样脱发和同侧面部凹陷病史10余年，因“2年前出现右侧眼睑无力、下垂，加重1个月”就诊，接受糖皮质激素治疗，效果欠佳。分析文献报道的全部15例患者，发病年龄中位数为22岁，男女比例为9∶6，表现为线状硬皮病伴有同侧眼睑下垂、同侧面部萎缩和颅内脱髓鞘病灶者4例，线状硬皮病合并同侧面部萎缩及颅脑脱髓鞘病灶者3例，线状硬皮病合并大脑半球萎缩2例，线状硬皮病合并同侧面部萎缩3例，线状硬皮病合并同侧面肌痉挛者1例，线状硬皮病合并胸腹部硬化性斑2例，线状硬皮病并癫痫发作并脑白质脱髓鞘病灶者2例。治疗方面，单纯应用激素治疗者有6例，单纯应用甲氨蝶呤者2例，激素合并甲氨蝶呤治疗者1例，应用氢化可的松乳膏外用2例，行骨重建手术3例，长波紫外线光疗治疗1例，应用维生素治疗1例。结论:硬皮病患者可以出现同侧面部萎缩、同侧眼睑下垂和面肌痉挛等表现，累及神经系统可以出现癫痫发作和脊髓炎等表现，影像学可见脱髓鞘病变等，应结合患者的病理进行临床诊断。局限性线状硬皮病可以逐渐往系统性线状硬皮病的方向发展，因此治疗上主要以激素为主，必要时建议及早联合免疫抑制剂来控制疾病的发展。

目的 提高临床医生对儿童丛状血管瘤的认识.方法 回顾性分析昆明市儿童医院皮肤科2018年1月-2023年1月收治的15例丛状血管瘤患儿的临床、影像及病理资料特征.结果 15例丛状血管瘤患儿中,男11例(73.33％),女4例(26.67％),患儿发病年龄为0～5岁8个月.12例在1岁内患病,3例1岁以后患病.皮损位于头颈部6例、躯干、四肢9例.皮损首发时常以界限不清的暗红或紫红的浸润性斑片、斑块、结节为主,质地韧或硬,面积逐渐扩大,2例伴有局部多毛,5例皮损触痛,2例合并卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),1例伴有受累肢体活动障碍.皮肤镜下2例可见毳毛及黄白色角栓样结构,10例可见不典型浅棕色网状色素结构,15例背景均为淡红色背景,部分可见少许线状、分支状及点状血管影.超声检查12例可见丰富的条棒状血流,2例未见血流信号,1例可见星点状血流.10例患儿行磁共振成像(MRI)均表现为T2WI高信号,增强扫描明显强化.组织病理特点均为真皮内分布由血管内皮细胞和外皮细胞组成的多个结节或小叶,呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,细胞无异型性.结论 丛状血管瘤临床较为罕见,诊断主要靠组织病理检查,超声、皮肤镜可为临床诊断提供线索,MRI可评估受累范围,因部分患者可伴有KMP,因此需严密随访.

界面皮炎是指炎症主要影响表真皮交界面的一类皮肤疾病,包括扁平苔藓、红斑狼疮、皮肌炎、硬化性苔藓、光泽苔藓、线状苔藓、多形红斑、大疱性类天疱疮、Riehl黑变病、皮肤异色病、大斑块副银屑病/蕈样肉芽肿等,其界面改变在反射式共聚焦显微镜下有特征性表现,本文综述界面皮炎成像特点及其用于常见界面皮炎辅助诊断的研究进展.