中枢神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统（包括神经元、胶质细胞、髓鞘）为主要致病机制的自身免疫性疾病。这一类疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范，迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。为此，中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求，并在充分征求学组专家意见的基础上形成了“中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022”。本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病（以中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎为例）实验室辅助检查的原理和传统检测方法，对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）是一类免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。肠道微生物群作为一个重要的环境因素，可能在NMOSDs的发生和发展中发挥着重要作用。既往研究表明，NMOSDs患者肠道菌群的结构和数目与正常健康人存在差异，发生改变的肠道菌群可能通过与中枢神经系统自身抗原发生交叉反应、诱导T细胞分化以及影响短链脂肪酸等代谢产物分泌途径触发NMOSDs发生。总结分析NMOSDs患者肠道菌群改变及可能的潜在机制，有助于为将来防治NMOSDs提供更有效的治疗方法。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）是一种新近认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病可表现为单相或复发病程，反复发作可遗留严重神经功能障碍，控制急性发作和预防复发是治疗的重点，手段包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等。文中将对MOGAD的免疫治疗进展做一综述。

中枢和周围神经联合脱髓鞘疾病（CCPD）是一种少见的自身免疫性疾病，其发病机制尚不明确。本文报道1例确诊的水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染后发病、血清抗神经束蛋白155 IgG4抗体阳性的CCPD患者，其对激素和丙种球蛋白治疗效果良好。本文总结该患者的临床特点、探讨其可能的发病机制，旨在提高临床医师对VZV感染后CCPD的认识。

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种慢性进行性自身免疫性疾病，其主要病理特征表现为以累及脑白质区域为主的中枢神经系统的炎性脱髓鞘以及中枢神经系统周围小血管炎性浸润。实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE)是MS研究中最常用的动物模型。目前认为MS主要由CD4 +T细胞介导，辅助性T细胞(helper T cell，Th)1和Th17在MS发病机制中起关键作用。但近年来多种研究表明CD8 +T细胞、自然杀伤T细胞(natural killer T cell，NKT)和γδT细胞等T细胞亚群在该疾病中也起着非常重要的作用。文章对不同T细胞亚群在MS及EAE中研究的最新进展进行综述。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组由自身免疫介导、以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，具有高复发率、高致残率的特点。缓解期的疾病修饰治疗是预防该疾病复发的关键，包括免疫抑制剂、单克隆抗体、干细胞治疗等。本团队在Pubmed数据库检索2017—2022年发表的有关NMOSD疾病修饰治疗的文献进行系统综述，旨在给NMOSD缓解期的疾病修饰治疗提供建议和参考。

目的:探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgＧ相关疾病（MOGAD）的MRI特征。方法:病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿，其中男6例、女4例，年龄2～9（5.9±2.4）岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描，9例行全脊柱MR常规扫描，4例行眼眶MR常规扫描。观察指标：（1）记录MRI对MOGAD颅脑、脊髓和视神经病变的检出情况；（2）总结颅脑MOGAD病变分布位置、形态及信号特点；（3）观察脊髓MOGAD病变部位、脊髓有无肿胀，统计长节段脊髓MOGAD病变的患儿数量；（4）观察视神经病变部位、视神经有无肿胀；（5）将患儿末次随访时复查MRI与治疗前进行对比，观察病变转归情况。结果:治疗前MRI显示：（1）颅脑病变10例，脊髓病变5例，视神经病变2例。（2）10例MOGAD颅脑病变均为多发，9例双侧、1例单侧。4例仅累及幕上，1例仅累及幕下，5例同时累及幕上和幕下。幕上病变位于皮层下白质7例，脑室周围白质7例，丘脑5例，基底节区4例，胼胝体2例，单侧皮质1例；幕下病变位于桥脑6例，同时累及小脑4例、中脑2例。病变均为非对称性。MOGAD病变形态均表现为无定形斑片状、斑点状，其中2例同时出现斑块样改变；2例病变DWI序列显示弥散受限。（3）MOGAD脊髓病变5例，均为单发、累及胸段脊髓的长节段脊髓病变，其中4例同时累及颈段脊髓，未发现腰段脊髓受累；2例出现脊髓肿胀。（4）MOGAD视神经病变2例，均为双侧，其中1例视神经全程受累、1例视神经前部受累，视交叉及视束均无受累。2例视神经均无肿胀。（5）10例患儿经治疗后均好转出院，出院后随访8~29（12.9±5.8）个月。随访期间患儿定期复查MRI，均未见复发。末次随访MRI显示，2例患儿颅脑病变完全消失，1例脊髓病变完全消失，其余7例患儿颅脑、脊髓或视神经MOGAD病变范围均减小或病灶数均减少。结论:儿童MOGAD中，颅脑病变最常见，其次为脊髓和视神经；不同部位的MOGAD MRI表现具有一定特征性，认识这些影像学特征，可以提高临床医生诊断儿童MOGAD的准确率，为早期治疗提供重要参考。

目的:分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病短期预后的免疫学相关危险因素，并评估其预测价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年10月首都医科大学附属北京天坛医院和天津医科大学总医院362例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床资料，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）181例，多发性硬化（MS）129例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）38例，急性播散性脑脊髓炎（ADEM）14例。根据出院时临床扩展致残量表（EDSS）评分将患者分为预后良好组（EDSS≤3分，267例）和预后不良组（EDSS>3分，95例），比较两组患者的临床资料、入院病情严重程度（入院EDSS评分）、治疗、自身抗体情况及免疫球蛋白水平、血清炎性因子水平。采用多因素Logistic回归模型分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的独立危险因素；采用受试者工作特征（ROC）曲线评估相关危险因素的预测效能。结果:与预后良好组相比，预后不良组入院EDSS评分更高[2.5（1.5）分比6.5（3.5）分]，自身免疫病相关抗体、系统性自身抗体、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体阳性率更高[89.5%（85/95）比59.6%（159/267）、75.8%（72/95）比52.1%（139/267）、65.3%（62/95）比38.6%（103/267）、42.1%（40/95）比23.2%（62/267）、40.0%（38/95）比19.1%（51/267）和42.1%（40/95）比19.9%（53/267）]，血清IgM明显降低[0.84（0.78）g/L比1.00（0.75）g/L]，血清肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-2受体及脑脊液IgG明显升高[8 055（3 118）pg/L比6 830（3 515）pg/L、348（175）kU/L比314（146）kU/L、47.50（46.50）g/L比33.00（24.00）g/L]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，入院EDSS评分和抗核抗体阳性是影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素（ OR = 5.034和6.942，95% CI 3.289~7.705和2.250~21.422， P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，抗核抗体阳性联合入院EDSS评分预测中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的曲线下面积为0.972，灵敏度为90.5%，特异度为92.5%。 结论:入院EDSS评分和抗核抗体阳性是中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素，两项指标联合可较好地预测患者的短期预后。