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定期监测微小残留病变对儿童急性淋巴细胞白血病的预后价值
编辑人员丨1天前
背景 微小残留病变(MRD)用于监测和评估儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗反应,并根据MRD水平进行危险度分层.目的 探讨ALL患儿化疗期间及结束化疗后定期监测MRD对复发的预后价值.设计 回顾性队列研究.方法 收集 2015 年1 月至2020 年2 月华中科技大学同济医学院附属同济医院(我院)接受CCCG-ALL 2015 方案化疗的初诊ALL连续病例的临床资料,使用流式细胞术检测MRD.分析定期监测MRD与早期预测复发之间的关系.主要结局指标 无复发生存期(RFS).结果 224 例患儿纳入本文分析,男 134 例,女 90 例,中位年龄 4.8 岁.①诱导缓解第 19天(D19)MRD阳性 104 例(46.4%),第 46 天(D46)MRD阳性 23 例(10.3%).从诱导缓解后(16 周)至结束化疗(125 周)MRD均阴性145 例.结束化疗后随访期间(152~287 周),13 例MRD阳性,其中11 例(84.6%)复发.②28 例患儿复发,中位复发时间 33 月,14 例存活,12 例死亡,2 例失访;20 例骨髓复发,其中 2 例合并睾丸复发,1 例合并中枢神经系统复发(CNSL);8 例单纯 CNSL.③224 例患儿随访时间 52(IQR:36.5~69.5)月,5 年 RFS(84.5±2.8)%.D46 MRD≥0.01%与<0.01%、诱导缓解后至结束化疗期间 MRD 均阴性与 MRD 至少 1 次阳性患儿的 5 年 RFS 差异均有统计学意义(P<0.05).结论 D46 MRD≥0.01%及诱导缓解后至结束化疗期间MRD至少 1 次阳性的患儿预后较差.化疗过程中定期监测MRD十分重要.
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编辑人员丨1天前
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新型冠状病毒肺炎导致抗利尿激素不适当分泌综合征病例分析
编辑人员丨1天前
抗利尿激素不适当分泌综合征(syndrome of inappropri-ate antidiuresis,SIAD)是由于抗利尿激素过量分泌导致体内水潴留、稀释性低钠血症、血渗透压降低、尿钠与尿渗透压升高的临床综合征.SIAD是临床低钠血症的主要原因之一,其基础病因复杂且多样化,包括肿瘤、肺部疾病、中枢神经系统疾病、药物影响等.新型冠状病毒感染导致的S1AD在临床上较为少见,本文报告1例新型冠状病毒感染患者出现低钠血症,最终诊断为SIAD,并对患者的临床资料及诊治过程进行分析及文献复习.
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编辑人员丨1天前
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细胞衰老在脊髓损伤中的作用及其调控机制
编辑人员丨1天前
脊髓损伤作为严重的致残性中枢神经系统损伤性疾病,在给患者带来灾难性影响的同时,也会给社会带来沉重的医疗负担.尽管有关脊髓损伤治疗的基础研究已经取得显著进展,但多数疗法尚未能从实验室研究转化到临床应用中.近期研究表明,细胞衰老在脊髓损伤的病理生理学进程中扮演着重要的角色.该文拟对脊髓损伤中细胞衰老调控机制的研究进展进行综述,为探究通过减轻细胞衰老来促进脊髓损伤修复的新方法提供理论依据.
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编辑人员丨1天前
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骨关节炎的孟德尔随机化分析研究进展
编辑人员丨1天前
骨关节炎(osteoarthritis,OA)是一种常见的关节慢性退行性疾病,是导致慢性疼痛和残疾的主要原因之一。多项研究表明OA与许多因素存在因果关联,如细胞因子、代谢性疾病、营养物质、肠道菌群和生活行为等。危险因素包括肥胖、高血脂水平和骨矿物质密度等,保护因素包括使用保钾利尿剂和醛固酮拮抗剂、叶酸和精氨酸等。这些因素主要通过参与机体的炎症反应和物质代谢过程或通过改变负重关节的生物力学从而影响OA的进展。此外,OA的慢性疼痛症状、炎性因子的表达以及非甾体类抗炎药的使用可能会增加其他疾病的患病风险,如2型糖尿病、重度抑郁症和帕金森病。孟德尔随机化是一种探索疾病与危险因素之间因果关联的新方法,该方法利用遗传变异的随机分配模拟随机对照试验,使用与危险因素相关的工具变量与疾病进行分析,从而检验两者之间的因果关联。本综述纳入OA的孟德尔随机化相关研究,分析OA与代谢性疾病、心血管疾病、骨骼肌肉系统疾病、中枢神经系统疾病、精神疾病、细胞因子、代谢组学、营养物质、肠道菌群、生活行为以及端粒长度和线粒体异质性之间的因果关联,对OA的预防和治疗具有重要意义。
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编辑人员丨1天前
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小鼠脑海绵状血管瘤模型
编辑人员丨1天前
脑海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation, CCM)是一种常见的脑血管畸形,发病率为0.16%~0.5%。CCM可以散发性和家族性形式存在,后者以常染色体显性方式遗传,其发病与 CCM1、 CCM2和 CCM3基因突变有关,这些基因的体细胞突变是发生脑部病变的基础。为了探索CCM的发病机制以及寻找治疗靶点,已构建多种CCM动物模型,为CCM的病理生理学机制研究提供了帮助。然而,每种CCM模型均有各自的优缺点和适用性。小鼠是最常用于构建CCM模型的动物。因此,文章归纳了目前小鼠CCM模型的特点及其研究进展。
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编辑人员丨1天前
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病1例报道并文献复习
编辑人员丨1天前
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分,具有多种生物学功能,如维持星形胶质细胞形态稳定,参与血脑屏障形成,调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病,容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生,被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物,其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料,并结合相关文献进行复习,以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。
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编辑人员丨1天前
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国际妇产超声学会(ISUOG)实践指南(更新版)解读:胎儿中枢神经系统超声检查(第一部分和第二部分)
编辑人员丨1天前
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编辑人员丨1天前
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糖尿病脑病发病机制及治疗的研究进展
编辑人员丨1天前
糖尿病脑病(DE)是糖尿病最常见的慢性并发症之一,其发病机制目前尚未完全阐明,DE作为中枢神经系统的严重并发症正逐渐成为国内外研究的热点之一。近年来,随着学者们对DE的研究进展,DE的发病机制也愈渐明确,且针对不同的发病机制研究了多种治疗方法。该文就目前对DE的发病机制和治疗已有的文献及新进展进行综述,以期为DE的早期防治提供参考。
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编辑人员丨1天前
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原发于中枢神经系统ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤4例临床病理学分析
编辑人员丨1天前
目的:探讨原发于中枢神经系统(CNS)的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)的临床病理及预后特征。方法:回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料,并复习文献。结果:4例患者均为男性,年龄范围12~41岁(中位年龄22岁)。首发症状主要为头晕、头痛,病程0.5~6.0个月。脑实质内单发(3例)或多发(1例)病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长,3例细胞体积大,胞质丰富,核形不规则,可见“hallmark”细胞(普通型);1例细胞小至中等大,细胞核位于中央,似煎鸡蛋样(小细胞变异型)。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B,3/3例表达上皮细胞膜抗原,Ki-67阳性指数60%~80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后,行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗(其中2例辅以全脑放疗)。随访3~98个月,所有患者均存活。结论:原发于CNS的ALK+ALCL罕见,好发于年轻男性。患者预后良好,及时准确的诊治尤为关键。
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编辑人员丨1天前
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成人水痘引起的急性播散性脑脊髓炎1例
编辑人员丨1天前
急性播散性脑脊髓炎是一种由病毒感染后引起的特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。成人急性播散性脑脊髓炎病例罕见,病情发展迅速且预后差,病死率高。本例患者感染水痘-带状疱疹病毒后神志迅速转差,予甲泼尼龙、丙种球蛋白、血浆置换等治疗后,患者的神志及肌力均有好转,说明尽早并及时使用甲泼尼龙联合血浆置换的治疗方案能使患者更早获益。
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编辑人员丨1天前
