肾间叶性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤。本文报道1例，患者因体检发现左肾肿瘤7d入院，行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术，术后经病理和基因检测诊断为左肾间叶性软骨肉瘤。术后6个月复查，未见肿瘤局部复发和转移。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种较罕见的侵袭性软组织恶性肿瘤,临床诊断较为困难,需要影像、病理及临床三者综合分析.国内外文献报道多为个案分析,本文报道2023年7月5日宁波大学附属第一医院收治的1例盆腔DSRCT患者,从18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层成像/CT显像角度入手,分析其特征并复习相关文献以提高对该病的认识.

子宫内膜间质肉瘤是罕见的子宫间叶性肿瘤,约占所有子宫恶性肿瘤的 1％ [1] .低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma , LG-ESS)是恶性程度较低的内膜间质肉瘤 ,其进展缓慢 ,5a 生存率为 80％ ～ 100％ ,但复发率高(23％ ～ 59％ ) ,且具有转移潜能 ,可侵犯肌层或血管 ,主要发生在阴道、骨盆或腹腔 ,很少累及大血管或心脏[2] .在过去几十年内 ,全世界仅有 20 余例LG-ESS 侵犯大血管的相关报道[3-6] ,心脏受累更是罕见.现报道 1 例罕见的伴右心室受累的血管内LG-ESS患者 ,并进行文献复习.

目的 探讨小肠血管肉瘤的临床诊断及治疗方法.方法 选择小肠血管肉瘤患者1例,结合该患者的临床资料并回顾国内外文献报道,分析小肠血管肉瘤临床表现、影像学表现、病理特点、治疗及预后.结果 该患者因"反复上腹痛半年,加重3 d"入院,其临床表现不典型,上腹部增强CT检查示:十二指肠末端与空肠交界处管壁增厚,周围见增大淋巴结,小肠恶性肿瘤(?);胃窦壁稍增厚;左肾上腺增粗.全麻下行腹腔镜探查术,切除病变小肠,远端空肠与十二指肠降部侧侧吻合.肿瘤大体形态:切除肠管内可见一溃疡型肿物8.0 cm×3.0 cm×1.5 cm,另可见3个菜花型肿物,大小分别为6.2 cm×2.5 cm×0.5 cm、7.5 cm×2.5 cm×0.8 cm、9.0 cm×2.8 cm×0.9 cm,肿物切面灰白、灰红,质软,肉眼见局部累及深肌层,局部向浆膜面突出生长.病理检查结果:十二指肠末端、空肠富于血管的短梭形细胞肿瘤,核分裂易见,伴较多坏死,倾向为恶性间叶性肿瘤,侵及浆膜层.无脉管、神经侵犯,两切缘未见肿瘤累及,肠系膜淋巴结未见转移性肿瘤.免疫组化检测结果:CD31阳性、ETS相关基因蛋白阳性、Friend白血病病毒插入位点1蛋白阳性、广谱细胞角蛋白阴性、低分子质量细胞角蛋白阴性、CD117阴性、胃肠道间质瘤特异性蛋白阴性、平滑肌肌动蛋白部分阳性、S100钙结合蛋白散在阳性、细胞骨架Desmin蛋白阴性、细胞角蛋白7阴性、细胞角蛋白20阴性、嗜铬粒蛋白A阴性、CD56阴性、突触核蛋白阴性、组织细胞增殖核抗原阳性(80％),符合血管肉瘤诊断,低分化.结论 小肠血管肉瘤临床表现不典型,术前诊断困难,诊断主要依赖组织病理学和免疫组化,手术是其首选治疗方法.

目的 探讨膀胱平滑肌肉瘤的临床表现、病理学特征、治疗及预后,提高对该病的认知和诊疗水平.方法 回顾分析1例膀胱平滑肌肉瘤患者的临床资料及诊疗过程并复习相关国内外文献.结果 患者经术前各项检查明确手术指征,充分完善术前准备后行腹腔镜下根治性膀胱全切+乙状结肠代膀胱术.术后病理结果示:(膀胱)间叶性恶性肿瘤,倾向平滑肌肉瘤,免疫组化SMA(+)、Vimentin(+)、Galdesmon(-)、Bcl2(-)、Ki67(约15％)、Desmin(-)、CD34(血管+)、P53(灶+)、EMA(-)、S-100(-)、CDK4(-)、CK(-).术后辅以AI方案化疗:异磷酰胺(130 mg/m2)、多柔比星(20 mg/m2).随访10个月未见肿瘤转移及复发,治疗效果明显.结论 膀胱平滑肌肉瘤系一种极其少见的侵袭性间质瘤,临床和影像学表现均不典型,临床上很容易误诊,其治疗方法可考虑以手术联合化疗为主.