早产儿视网膜病变（ROP）已成为全球首位儿童致盲性眼病，近年对其急性期病变的认识和治疗取得了明显成效。然而，ROP患儿中大多数病变可自然退行，目前对自然退行规律的了解却十分有限。自然退行后虽然眼底形态明显改善，但患儿长期的视功能预后不容乐观。随着荧光素眼底血管造影、光相干断层扫描成像及其血管成像等影像技术的深度应用，将帮助临床进一步认识ROP自然退行的本质。加大ROP自然退行的研究，对合理安排经济高效的筛查时机，制定科学化、个体化的治疗和随访方案，改善患儿视功能预后有着重要的指导意义。

早产儿视网膜病变（ROP）已成为世界范围内首位儿童性致盲眼病，筛查出有致盲危险的严重ROP患儿并及时处置是ROP防治的重点。然而，大约有70%以上的患儿病变会自然退行，无需治疗。全面深入了解ROP自然退行的特征，有助于加深对其自然病程的了解，并为制定ROP筛查和防治策略提供参考。本文旨在对ROP自然退行的流行病学特点、临床特征、退行时程、相关影响因素及视功能情况等进行系统性总结。 （中华眼科杂志，2021：57：150-155）

目的:探讨中国自然人群中40岁以上高度近视眼患者后极部眼底形态学参数的长期变化规律。方法:以人群为基础的纵向研究。纳入“北京眼病研究”中完成了2001年和2011年2次调查、彩色眼底像可供判读的71例（110只眼）高度近视眼（近视等效球镜度数≥6.00 D）患者资料进行研究，其中男性27例，女性44例。2011年时患者的年龄为（56.2±9.5）岁。根据病理性近视眼研究小组荟萃分析中对病理性近视眼的定义对2001年眼底像进行判读，110只眼被分为单纯性高度近视眼组（79只眼）和病理性近视眼组（31只眼）。分别对2001年和2011年的彩色眼底像中的形态学参数进行测量，包括视盘倾斜度、视盘旋转度、β萎缩弧面积、视盘中心凹距离、视盘萎缩弧颞侧缘距离、中心凹萎缩弧颞侧缘距离、血管弓垂直距离，并分别对所有受试者、单纯性高度近视眼组、病理性近视眼组2次随访参数采用 t检验和非参数检验进行比较，多元线性回归分析参数10年变化值与其他参数的相关性。 结果:所有受试者中视盘倾斜和视盘旋转的发生率分别为41.1%（44/107）和63.3%（68/107），2001年和2011年的视盘倾斜度分别为1.34±0.31和1.34±0.33，视盘旋转度分别为30.4°±26.3°和30.0°±25.3°，2001年和2011年视盘倾斜度差异（ Z=-0.317）和视盘旋转度差异（ t=0.159）均无统计学意义（ P>0.05）。2011年的β萎缩弧的面积［1.34（0.45，3.73）mm 2， Z=-7.295］、视盘中心凹距离［（5.18±0.54）mm， t=-3.523］、视盘萎缩弧距离［1.55（0.24，2.16）mm， Z=-6.825］分别较2001年β萎缩弧的面积［1.05（0.23，1.88）mm 2］、视盘中心凹距离［（5.08±0.43）mm］、视盘萎缩弧距离［1.39（0.77，1.93）mm］显著增大（ P<0.05）；血管弓的垂直距离差异无统计学意义（ Z=-1.858， P>0.05）。而单纯高度近视眼组和病理性近视眼组中心凹萎缩弧距离变化规律不同：单纯性高度近视眼组2011年中心凹萎缩弧距离较2001年显著缩短（ Z=-3.221， P<0.05），而病理性近视眼组中心凹萎缩弧距离无明显变化（ t=0.655， P>0.05）。多因素分析的结果显示较大的β萎缩弧面积变化值与大的角膜曲率（ r=0.462， P<0.05）和较长的眼轴显著相关（ P<0.05）；较大的视盘中心凹距离改变与低的最佳矫正视力（ r=0.348， P<0.05）和较长的眼轴（ P<0.05）显著相关；较大的视盘萎缩弧距离变化和低的最佳矫正视力（ r=0.538， P<0.05）和长眼轴（ P<0.05）相关。此外，近视眼黄斑病变的进展（ Z=-3.425， P<0.05）以及单纯性高度近视眼进展为病理性近视眼（ Z=-2.911， P<0.05）都和更加显著的β萎缩弧扩大相关。 结论:40岁以上的高度近视眼患者，随着高度近视眼的发展，视盘形态相对稳定，而视盘黄斑距离和β萎缩弧会不断增大，这可能是由眼轴增长所致；β萎缩弧的变化可能是近视眼黄斑病变进展的预测指标。 （中华眼科杂志，2021，57：908-915）

自噬是细胞通过溶酶体机制将受损细胞结构成分降解并再利用的一种自然、保守的能量动态循环过程。线粒体自噬是自噬的一种形式，指受损或失去功能的线粒体被自噬小体选择性吞噬，随后被溶酶体降解的过程，从而维持线粒体质量和内环境的稳定。骨关节炎(OA)是骨科常见的一种慢性退行性疾病，也叫退行性关节炎，是导致中老年人群活动受限的主要原因。近年来，关于线粒体自噬调控机制以及与疾病关联的研究不断增加。目前已证明，软骨细胞线粒体自噬与OA的发生密切相关。本文聚集于线粒体自噬及其与OA的联系，论述了经典线粒体自噬通路——PINK1/Parkin通路在骨关节炎治疗中的应用研究进展，以及未来治疗OA的可能的方向。

OA是一种常见的骨关节退行性疾病，中老年人高发，可表现为软骨退化、骨改建、骨赘形成和滑膜炎，还可累及关节周围肌腱、肌肉、韧带，甚至脂肪垫，从而导致受累关节疼痛、僵硬、肿胀和功能障碍。近年来全球OA的患病率逐渐增加，可能与人口年龄的增加、肥胖、关节损伤等因素相关。尽管OA的患病率很高，但在药物治疗的选择上是有限的，骨关节炎临床治疗效果并不理想，目前尚没有一种药物能够终止或逆转骨关节炎的进程，同时个体性的差异也使得开发改变病情骨关节炎药物有较大的挑战性，如何防止长期关节功能残疾可能成为未来几十年重要的全球公共卫生问题。本文介绍了OA基本的治疗手段及近年来国内外正在研究中的有望治疗OA的药物，为未来OA的治疗策略提供一定指导。

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常见的退行性神经肌肉疾病，表现为进行性肌肉无力和萎缩。近年来，相继出现的疾病修正治疗药物改变了SMA的自然病程，症状前诊断并给予疾病修正治疗优于症状后治疗。为此，本共识组织全国相关领域专家，围绕以下主题达成共识：SMA新生儿筛查流程与相关问题、SMA筛查后确诊流程与相关问题、筛查确诊SMA新生儿的疾病管理等，以期规范和指导当前SMA的新生儿筛查工作。

目的:观察早产儿视网膜病变（ROP）自然退行后的荧光素眼底血管造影（FFA）特征及视网膜血管化情况。方法:回顾性临床研究。2019年1月至2021年12月于空军军医大学西京医院眼科行FFA检查的自然退行ROP患儿41例82只眼纳入研究。其中，男性25例50只眼，女性16例32只眼。Ⅱ区病变44只眼，其中2、3期病变分别为38、6只眼；Ⅲ区病变38只眼，均为2期。所有患儿在矫正胎龄（70.70±12.25）周且ROP自然退行完成后全身麻醉下行FFA检查。重点观察视网膜血管发育情况，以及脉络膜循环和黄斑部异常情况，同时对比观察Ⅱ、Ⅲ区病变退行后的差异。视网膜血管化范围以视盘中央与血管化边缘的距离（DB）/视盘中央与黄斑中心凹的距离（DF）的比值（DB/DF）表示；周边视网膜无血管区宽度为锯齿缘至视网膜血管化边缘的距离，以视盘直径（DD）记录。不同ROP分区患眼的计量资料比较采用独立样本 t检验；计数资料比较采用 χ2检验或Fisher精确检验。 结果:脉络膜循环呈线状充盈9例（21.95%，9/41）。后极部视网膜动脉纡曲32只眼（39.02%，32/82 ）；初始嵴至视网膜血管化边缘区域内，血管分支增多45只眼（54.88%，45/82 ），血管走行平直27只眼（32.93%，27/82 ），环状血管45只眼（54.88%，45/82 ），动静脉分流18只眼（21.95%，18/82），毛细血管床丢失46只眼（56.10%，46/82）。FFA晚期见点、线状荧光素渗漏23只眼（28.05%，23/82）。黄斑中心凹无血管区缩小、黄斑区弱荧光等黄斑异常28只眼（34.15%，28/82 ），其中黄斑颞侧移位1只眼。患眼颞侧、鼻侧DB/DF值分别为4.63±0.29、3.77±0.23；颞侧无血管区宽度为（1.74±1.00）DD。与Ⅲ区病变比较，Ⅱ区病变自然退行完成后血管分支增多和荧光素渗漏更常见（ χ2=9.303、10.774， P=0.002、0.001），颞侧视网膜血管化范围更小（ t=-2.285， P=0.026 ）、无血管区更宽（ t=5.491， P<0.001 ）。 结论:ROP自然退行病变稳定后，视网膜血管化不完全和血管发育异常等FFA特征可长期存在，包括后极部视网膜动脉纡曲、末梢血管分支增多、走行平直、环状血管、毛细血管床丢失和黄斑异常等，其长期安全性尚需合理地随访观察。

老年瘙痒症发生的病理机制尚未完全阐明。角质细胞间脂质成分改变、膜丝聚蛋白结构不完整、天然保湿因子水平降低、pH值变化及雌激素水平降低等均可导致皮肤屏障功能受损，并在皮肤瘙痒症的发病中起着重要作用。免疫衰老形成的炎性环境、神经的退行性改变与病理性损伤被认为是介导该病发生的自然病因。此外，一些系统性疾病(如慢性肾脏疾病、胆汁淤积性疾病、糖尿病，恶性肿瘤等)也与老年瘙痒症的发生、发展相关。深入阐明老年瘙痒症发生的病理机制，可为防病治病提供有益的诊疗思路。

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)是一种严重的神经肌肉退行性疾病，极大降低了患者甚至整个家庭的生活质量。疾病修正治疗药物如诺西那生钠和利司扑兰的出现已逐步改变了SMA患者的自然病程，将患者或照顾者报告的日常生活活动(activities of daily living，ADL)能力纳入SMA患者的综合评估中尤为重要。现有多个ADL相关的评估工具，研究发现疾病修正治疗可一定程度改善SMA患儿的ADL能力。该文通过综述疾病修正治疗对SMA患者ADL影响的研究进展，为后续临床实践探索更全面更有效的测评工具，并为治疗决策提供参考。

发育性髋关节发育不良（DDH）既往被称为先天性髋脱位（CDH），为小儿运动系统常见的结构性畸形之一，是指在发育过程中由于各种因素导致的股骨近端与髋臼的形态及两者相对位置关系的异常。在新生儿期，不稳定的髋关节并不罕见，但其中大部分在3月龄内恢复稳定；但如果髋关节的半脱位或脱位持续未得到改善，其解剖结构将会进一步发生变化。随着时间的推移，DDH可导致慢性疼痛、畸形、运动障碍，进而发展成早发性退行性骨关节疾病，最终导致残疾。DDH早期治疗的目的是恢复髋臼和股骨头的同心圆关系，主要以非手术治疗为主，而当年龄增加或无法通过闭合复位矫正时则以手术治疗为主，以达到改善步态、缓解疼痛和延长髋关节寿命的目的。成人未经治疗的DDH自然病程多数预后较差，早期诊断与治疗DDH可改善疾病预后、降低后期需要手术治疗的概率，并可减轻疾病对患者、家庭及社会造成的负担。对于DDH的诊断和治疗，此前国内外相关学术组织制定了各自的指南，但对于DDH的早期识别、早期诊断、早期治疗和从婴儿到成人的全过程序贯管理，国内尚缺少相应共识。在此背景下，本次指南的制订由中华医学会骨科学分会关节外科学组发起，筛选出我国骨科临床医师最为关注的15个DDH相关临床问题，最终形成基于循证医学的20条有关DDH临床诊断与治疗的推荐意见，旨在推动临床医师对DDH的全程序贯规范化治疗，进而提升治疗水平及临床疗效。