2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。

目的:探讨盐酸胺碘酮注射液致急性肝损伤（AHI）的临床特点与危险因素。方法:研究设计为集中监测，监测对象为2018年3月1日至2019年2月28日在山西白求恩医院住院并使用盐酸胺碘酮注射液的所有患者，但在进行该药致AHI临床特点和危险因素分析时，排除患有病毒性肝炎、自身免疫性肝病、原发性肝癌或恶性肿瘤肝转移以及用药前肝功能异常者。对用药后出现肝功能异常并经主诊医师和临床药师共同判定为盐酸胺碘酮注射液所致AHI者，由专人另行建立临床档案，并每个月通过医院信息系统对当月应用该药患者的实验室检查记录进行复核。监测期结束后，检索医院信息系统收集监测对象的电子病历，记录纳入分析患者的基本信息，基础疾病，盐酸胺碘酮注射液用药总剂量，联合用药情况，应用盐酸胺碘酮注射液前后血清丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）检测结果，用药至发生AHI的时间，以及AHI的临床表现、治疗和转归情况。将患者分为AHI组和无AHI组，比较2组患者的临床特征，将组间比较 P<0.2的指标纳入多因素Logistic回归分析，计算 OR及其95 %CI。 结果:纳入分析的患者共271例，其中发生AHI者34例，AHI发生率为12.5%。AHI组与无AHI组（237例）患者的性别分布、年龄、身高、体重、静脉用药总剂量、联用其他药物（包括抗血小板药物、他汀类药物、β肾上腺素受体阻滞剂、抗凝血药物、激素类药物和抗肿瘤药物等）情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）；AHI组冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）患者占比高于非AHI组[58.8%（20/34）比30.8%（73/237）， χ 2=10.358， P=0.001]。2组患者应用盐酸胺碘酮注射液前ALT、AST、TBil水平差异均无统计学意义（均 P>0.05）；用药后AHI组患者ALT、AST和TBil水平均明显高于用药前[341（176，1 175）U/L比25（16，31）U/L， P=0.014；439（167，1 586）U/L比36（24，56）U/L， P=0.029；36.0（15.31，42.1）μmol/L比18.6（14.8，22.1）μmol/L， P<0.001]，且均明显高于用药后非AHI组（ P=0.006， P=0.026， P<0.001）。34例AHI患者中，用药第2、3和5天出现肝功能异常者分别为19、14和1例，均无明显临床体征和症状。诊断AHI后，29例患者停用盐酸胺碘酮注射液，3例改用利多卡因，2例分别继续用药1和3 d后停药。34例患者均接受保肝对症治疗，32例（94.1%）好转，至出院时25例（78.1%）肝功能指标均在参考值范围内，7例（21.4%）ALT、AST水平恢复至参考值上限2倍以内，TBil水平在参考值范围内；2例（5.9%）患者进展为多器官功能障碍综合征，救治后1例肝功能恢复正常，1例死亡。多因素回归分析结果显示，冠心病、合并≥3种基础疾病、联用≥3种药物是盐酸胺碘酮注射液致AHI的独立危险因素（ OR=3.209，95 %CI：1.537~6.704， P=0.002； OR=2.437，95 %CI：1.083~5.486， P=0.031； OR=3.172，95 %CI：1.507~6.677， P=0.002）。 结论:盐酸胺碘酮注射液致AHI多发生在用药3 d内，起病急，临床体征和症状均不明显，诊断主要依据肝功能检查；冠心病、合并≥3种基础疾病、联用≥3种药物是盐酸胺碘酮注射液致AHI的独立危险因素。

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎等。该组疾病的发病机制复杂，如未及时干预，可快速进展至肝硬化、肝衰竭，甚至死亡。加强自身免疫性肝病研究的重要性在于早期诊断和及时的干预治疗可显著改善患者预后，对降低我国慢病负担、提高人民健康水平具有重要的现实意义。

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrine syndromes, APS)指两个或两个以上的内分泌腺体，因自身免疫因素而同时存在功能减退或亢进，可同时合并非内分泌腺自身免疫性疾病，如结缔组织病、消化道器官自身免疫疾病等 [1]。本文通过分析1例APS-Ⅱ型的患者资料，探讨APS患者的诊断、治疗药物之间的相互影响，判断其可能的预后。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其病因复杂，目前认为是环境因素作用于遗传易感个体，导致对自身肝内小胆管的免疫失耐受。研究表明，肠道微生物可能在PBC发生发展中发挥重要作用。本文将对肠道微生物在PBC中的作用机制及其潜在治疗应用前景展开综述，从肠道微生物角度阐述PBC发病原因，探寻治疗或辅助治疗PBC新疗法。

近年来门静脉高压的病因发生了许多变化。除了需关注病毒性、酒精性肝病，肥胖、高脂与糖尿病人群外，各种药物尤其是铂类药物化疗后、骨髓增殖性疾病、自身免疫性肝病患者等都需要列入高危筛查人群。病因的改变带来复杂的病理生理学状态，我们需要通过全面评估，了解既往病史，完善门脉血管CT、肝脏弹性成像、胃镜等检查，明确病因，为患者选择个体化治疗方案。通过技术创新，提高内镜治疗疗效，结合人工智能、大数据和多组学等新理念，获得更准确的门静脉压力与临床特征预测，细化风险分层，为临床的诊疗做出更精准的个体化决策。

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上，2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国AIH诊治水平。

原发性胆汁性胆管炎是发病率最高的典型自身免疫性肝病，随着遗传学、免疫学、代谢组学等基础研究的开展，新型药物的研发，以及临床试验的探索应用，原发性胆汁性胆管炎从诊断到治疗等方面的研究有了较多更新。现概述近年来原发性胆汁性胆管炎发病机制及其自身抗体的最新研究进展，以及目前存在的诊断和治疗难点，特别是新型药物的研发进度与临床预后分析等临床关键问题。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来，PBC的检出率逐年提高，但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局，深入了解PBC的免疫发病机制将有助于临床医师更好地预防和治疗疾病。

报道1例中年男性肌注狂犬疫苗28 d后出现眼黄、尿黄、乏力等症状，伴肝功能异常。排除恶性肿瘤、病毒性肝炎、自身免疫性肝病等疾病，诊断为狂犬疫苗致急性药物性肝损伤。停药治疗后，肝功能恢复正常。提示患者注射狂犬疫苗同时密切监测肝功能，防止严重肝损伤的发生。