目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

目的:探究针灸足三里穴(Stomach-36，ST36)通过调控外周免疫细胞及细胞因子对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE)疾病的影响。方法:对实验鼠随机分为两组，EAE组和针灸组，并且进行体重监测以及临床症状评估，苏木精伊红染色(hematoxylin-eosin staining，HE)检测脊髓炎性细胞浸润以及免疫荧光检测脱髓鞘情况，流式细胞术检测T细胞亚群的比例，超敏多因子电化学发光技术(Meso scale discovery，MSD)检测外周血清中相关细胞因子的浓度。结果:成功构建EAE小鼠模型并给予针灸治疗。临床评分显示，EAE组在第22天达到高峰期，发病分数为2.5分，针灸组在第24天达到高峰期，发病分数为2分。疾病起病时间统计结果显示，EAE组在第12天开始起病，针灸组在第17天开始起病，针灸组比EAE组的起病时间明显较晚。HE及免疫荧光检测结果显示，针灸组的脊髓炎性细胞浸润较少，髓鞘结构完整，边缘较光滑。流式细胞术实验结果显示，针灸组CD4 +IFN-γ +T、CD4 +IL-17 +T细胞比例较EAE组显著下降，差异具有统计学意义[(0.49±0.10)%比(0.92±0.25)%，(0.21±0.05)%比(0.34±0.04)%， t值分别为2.91和3.70， P值均<0.05]；针灸组CD4 +IL-4 +T、CD4 +Foxp3 +、CD8 +Foxp3 +细胞比例较EAE组明显上调，差异具有统计学意义[(0.78±0.22)%比(0.5±0.07)%，(1.38±0.23)%比(0.9±0.08)%，(0.38±0.12)%比(0.14±0.09)%， t值分别为2.55、3.35和4.16， P值均<0.05)]。MSD检测外周血清细胞因子结果显示，针灸组抑炎性细胞因子白细胞介素(interleukin，IL)-5和IL-16的浓度较EAE组明显上升，促炎性细胞因子干扰素-γ(interferon-γ，IFN-γ)的浓度较EAE组明显下降，差异均具有统计学意义[(4.53±0.95)pg/mL比(2.78±1.25)pg/mL，(2298.77±298.67)pg/mL比(1402.28±216.30)pg/mL，(6.6±0.548)pg/mL比(8.84±0.98)pg/mL， t值分别为9.00、4.84和3.57， P值均<0.05)]。本研究实验结果显示，针灸治疗后抑制辅助性T细胞( helper T cell，Th)1/Th17并促进Th2的比例，同时上调调节性T细胞(regulatory T cell，Treg)的比例。针灸治疗后，促进抑炎因子IL-5，IL-16的表达，抑制促炎因子IFN-γ的表达。 结论:针灸ST36通过纠正T细胞亚群的失衡，调节细胞因子的表达，治疗缓解EAE疾病。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:探讨甘露特钠对实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）小鼠发病的治疗作用及对肠道菌群、小胶质细胞极化的影响。方法:将50只雌性C57BL/6小鼠用随机数字表法分为对照组、EAE模型组及甘露特钠低、中、高剂量组，每组各10只。EAE模型组、甘露特钠各剂量组采用MOG35-55多肽皮下多点注射制备EAE模型。甘露特钠低、中、高剂量组从造模次日起分别用甘露特钠40、80、160 mg/kg，2次/d，灌胃进行干预，持续至小鼠处死。观察各组小鼠发病情况、脊髓组织炎症细胞浸润及脱髓鞘情况。收集小鼠粪便，通过16S rRNA测序进行肠道菌群检测，免疫荧光染色检测脊髓组织中小胶质细胞激活指标Iba-1蛋白表达情况，Western印迹法和免疫荧光染色法检测脊髓组织中小胶质细胞M1型标志物iNOS、CD16和M2型标志物Arg1、CD206的蛋白表达水平。结果:对照组小鼠均未发病，其余各组小鼠均有不同程度发病，表现为尾部下垂、步态不稳、后肢无力等。与EAE模型组比较，甘露特钠各剂量组小鼠发病潜伏期延长、高峰期延迟、高峰期神经功能障碍评分降低［（3.6±0.6）分比（3.0±0.6）分、（2.8±0.5）分、（1.8±0.6）分，均 P<0.05］，且干预剂量越大症状越轻，组间两两比较差异均有统计学意义（均 P<0.05）。对照组小鼠脊髓组织无炎性细胞浸润及脱髓鞘变化；EAE模型组发病高峰期脊髓组织炎性细胞浸润及脱髓鞘变化明显；与EAE模型组比较，甘露特钠各剂量组发病高峰期脊髓组织炎症细胞浸润及脱髓鞘变化减轻。与对照组比较，EAE模型组拟杆菌门相对丰度较低，厚壁菌门相对丰度较高；与EAE模型组比较，甘露特钠各剂量组拟杆菌门相对丰度较高，厚壁菌门相对丰度较低，拟杆菌门与厚壁菌门比值增加（0.20±0.05比0.37±0.02、0.61±0.03、0.91±0.08，均 P<0.01），且干预剂量越大变化越明显，组间两两比较差异均有统计学意义（ P<0.01）。与对照组比较，EAE模型组Iba-1、CD16、iNOS水平增加，Arg-1、CD206水平降低；与EAE模型组比较，甘露特钠各剂量组Iba-1、CD16、iNOS水平降低，Arg-1、CD206水平增加（均 P<0.01），且剂量越大变化越明显，组间两两比较各指标差异均有统计学意义（均 P<0.01）。 结论:甘露特钠对EAE具有治疗作用，且呈剂量依赖性；其作用机制可能与改善肠道微生态、调控小胶质细胞极化有关。

目的:探讨儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低（AESD）的临床与影像学特点。方法:病例系列研究，选择2021年10月至2023年7月北京大学第一医院、安徽省儿童医院、复旦大学附属儿科医院和山西省儿童医院就诊的21例AESD患儿作为研究对象。总结其临床资料包括影像学、实验室检查以及治疗情况和预后特点。运用描述性统计分析。结果:21例AESD患儿中男11例、女10例，起病年龄为2岁6月龄（1岁7月龄，3岁6月龄）。具有双相发作的典型病例18例，均为发热24 h内出现早期发作，其中16例为全面性发作、2例为局灶性发作，7例达惊厥持续状态。仅有双相中的晚期发作的非典型病例3例。21例患儿的晚期发作出现在病程的第3~9天，其中12例为局灶性发作、6例为全面性发作、3例有局灶和全面性两种发作形式。21例患儿在病程第3~11天头颅磁共振弥散加权成像（DWI）上均可见皮层下白质弥散受限，即“亮树征”。19例患儿在病程第12天至3个月存在额、顶、枕叶为主的弥漫性脑萎缩。20例患儿曾被误诊为自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎和偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。21例患儿均予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋白治疗，效果欠佳。至2023年7月，在访18例患儿中17例遗留不同程度的神经系统后遗症，其中11例存在脑病后癫痫；1例恢复正常。结论:AESD以双相发作及影像学“亮树征”为特点，以对症、支持治疗为主，免疫治疗无肯定疗效。神经系统后遗症发生率高，病死率较低。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等 [1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G，GFAP-IgG)，重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎，该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现，被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识，笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。

目的:探讨以脑血肿为突出表现的单纯疱疹病毒脑炎的临床特点及宏基因二代测序(mNGS)对单纯疱疹病毒脑炎诊断的价值。方法:回顾性分析2019年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的1例以脑血肿为突出表现的单纯疱疹病毒脑炎患儿的临床表现、诊断过程和临床治疗及预后，并检索及复习相关文献。结果:患儿，男，4岁，伴有低热、头痛、抽搐和呕吐，于当地医院行影像学检查后考虑患儿颅内占位，瘤内出血可能。来上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心后行头颅CT检测显示颅内多发出血灶，伴血液系统疾病并发症可能，查血常规及凝血常规未发现异常，骨髓细胞学检查未见异常，脑脊液生化正常，常规白细胞8×10 6/L，脑脊液涂片、培养、二代测序均为阴性，脑脊液自身免疫性脑炎抗体检查亦均为阴性，脑组织活检提示炎症可能。行脑组织mNGS提示单纯疱疹病毒1型双份标本阳性，明确为单纯疱疹病毒脑炎。给予阿昔洛韦抗病毒治疗3周后，患儿病情好转，随访5个月，患儿四肢瘫痪，仅有眨眼及吞咽等活动。 结论:临床上不能排除脑炎的脑血肿等颅内出血，要考虑到单纯疱疹病毒脑炎的可能性；mNGS有助于明确中枢神经系统病原体的诊断。

接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子，协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集，维持和稳定静息电位及动作电位。而抗接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用，引起中枢神经及周围神经和组织器官损害，出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征，其基本核心是抗接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此，血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键，通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）患者，女，39岁，以单侧顶枕颞叶皮质受累为主，主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力，头颅MRI 可见右侧顶枕颞叶皮质T 2WI及FLAIR序列信号增高，脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转，同时出院后予以免疫维持治疗，随访8个月未复发，提示对于怀疑自身免疫性脑炎（AE）或MOGAD患者，若合并脱髓鞘病变或癫痫症状，应考虑存在其叠加综合征可能，明确应采用免疫治疗并长期维持。