目的:总结Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)巨舌缩小矫形联合舌体射频消融术的手术效果。方法:回顾性分析2019年5月至2022年7月在厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科接受治疗的BWS巨舌表现患儿的临床资料，巨舌患儿均同期或分期行舌前段V形切口块状切除＋舌体侧方及舌根部针式刀头低温等离子射频消融术。术后随访观察患儿并发症发生情况、舌体形态、舌体切口恢复、舌体功能，并在第3、12个月行舌体MRI检查，观察舌体消融隧道恢复情况及舌体积，舌体是否可回纳口内，进行疗效判断(治愈和未愈)。结果:共纳入70例患儿，男31例，女39例，平均年龄15.4个月(5个月～4岁)。其中68例患儿同期行巨舌缩小矫形术＋舌体射频消融术，2例在外院先行巨舌缩小矫形术，术后1年舌体仍肥厚，隧于我科行舌体射频消融术。所有患儿术后平均随访18个月(6～36个月)，围术期均未出现大出血、舌部血肿及舌运动障碍等并发症。术后舌尖伤口浅层裂开14例，鼻饲营养、禁经口进食5～7 d逐渐好转后恢复流质饮食，4～12周痊愈，舌尖形态恢复良好；术后舌体伤口缝线反应13例，未进行特殊处理，术后2～3周自行消退。所有患者术后舌体积均明显缩小，可完全回纳口腔，疗效判定为治愈。结论:巨舌缩小矫形术联合舌体射频消融术治疗BWS舌体肥大，方法可行，效果满意，推荐应用。

目的 回顾性分析累及咽峡区的颌面颈部静脉畸形的临床病例资料,总结该类复杂疾病的治疗经验.方法 2012年1月至2016年1月山东省临沂市肿瘤医院共收治累及咽峡区的颌面颈部静脉畸形患者143例.其中男70例,女73例,年龄1 ～52岁,中位年龄14.5岁.其中累及1个咽峡区亚解剖位者19例(孤立病变),累及2个及以上亚解剖部位者124例(其中广泛累及3个及以上亚解剖部位者63例).143例中合并面颈部病变50例;伴有睡眠时打鼾98例;伴发音含混不清49例;合并扁桃体Ⅱ°以上肥大者19例;3例患者外院行气管切开,10例患者行预防性气管切开,余接受经口气管插管全麻下治疗.143例患者中单纯无水乙醇病变内注射消融治疗94例;病变切除9例;无水乙醇注射消融+手术切除40例.对咽峡区合并颌面颈等多部位的广泛性复杂病变,配合瘤体网状缝扎、巨舌缩小成形以及颌颈瘤体切除等治疗方法.对于扁桃体区静脉畸形或合并扁桃体Ⅱ°以上肥大者术中切除病变扁桃体.采用Achauer等提出的4级分级标准对治疗效果进行评价.采用SPSS 18.0软件进行统计学分析.结果 32例术后需保留气管插管24 ～48 h,除2例拔管后出现呼吸困难,急行气管切开外,其余均顺利拔管.无术中或术后肺动脉痉挛或肺栓塞病例.治疗前后合并打鼾(x2=105.431),发音含混不清(X2=59.698),扁桃体Ⅱ°以上肥大(X2 =33.530)3项差异有统计学意义(P值均＜0.01).全组随访1～4年,远期疗效评定为Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级17例,Ⅳ级123例(其中病变完全消失62例,无复发).结论 对咽峡区静脉畸形可行无水乙醇病变内注射消融治疗,对咽峡区合并颌面颈等多部位的广泛性复杂病变,可配合瘤体网状缝扎、巨舌缩小成形以及颌颈瘤体切除术,对扁桃体区静脉畸形或合并扁桃体Ⅱ°以上肥大者可术中切除病变扁桃体.该系列治疗方法疗效确切、治愈率高、功能保留完好,注射技巧掌握适当并发症少.

目的:分析咽喉部静脉畸形的治疗方法和效果.方法:总结我院2011年3月-2015年6月收治的咽喉部静脉畸形患者20例,在气管切开下行咽喉部静脉畸形无水乙醇栓塞治疗.结果:15例患者经2次无水乙醇栓塞后咽喉部静脉畸形萎缩并治愈.5例患者合并Ⅱ、Ⅲ度呼吸道阻塞,颞面、下颌、舌体及口底弥漫性静脉畸形行无水乙醇栓塞后,气道阻塞症状治愈,颌面部青斑褪色,静脉畸形缩小并恢复颌面部正常形态;其中3例合并巨舌,行舌体静脉畸形切除成形术取得成功.咽喉部静脉畸形治愈后随访2年未见复发,治愈率50％,有效率100％.结论:咽喉部静脉畸形应早期治疗,气管切开下行无水乙醇栓塞治疗是治愈咽喉部静脉畸形的有效方法.