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TAFRO综合征合并获得性血友病A1例临床分析并文献复习
编辑人员丨5天前
目的:探讨TAFRO综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法，并进行文献复习。方法:选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁TAFRO综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法，对其既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓和淋巴结活组织病理学检查及免疫组织化学等诊断相关检查结果等临床资料进行分析。根据相关检查结果，对患者进行诊断及治疗。本研究以"TAFRO综合征合并获得性血友病A""TAFRO syndrome with acquired hemophilia A"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索TAFRO综合征合并AHA相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复发热2 ＋个月，血小板减少1个月"于2019年1月18日于武汉市第一医院血液内科就诊。②入院时本例患者血常规检查结果示，血小板计数为35.0×10 9/L，C反应蛋白(CRP)水平为245.4 mg/L。其凝血功能结果示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为107.4 s，凝血酶原时间(PT)为17.5 s；APTT纠正试验结果示不能完全纠正；FⅧ活性为22%，FⅧ抑制物滴度为1.5 BU/mL。其PET/CT结果示，全身多发性淋巴结增多，部分淋巴结代谢异常；胸、腹腔积液。其右侧颈部淋巴结活组织病理学检查结果提示浆细胞型Castleman病。③根据临床特征和相关检查结果，患者被确诊为TAFRO综合征合并AHA，并接受RCD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋地塞米松)方案化疗2个疗程，以及抗感染、间断血液制品输注、血液透析、血浆置换等对症支持治疗。治疗后，患者体温正常，多浆膜腔积液逐渐被吸收，肾功能及凝血功能逐渐恢复，并最终脱离血液透析。④根据本研究设定的文献检索策略，仅检索出1篇相关文献，报道日本1例25岁的TAFRO综合征合并AHA男性患者，其临床表现为出血倾向重、全身严重水负荷，多器官功能障碍。在充分支持治疗基础上，予以托珠单抗联合糖皮质激素治疗4个周期后，患者临床症状显著改善，凝血功能恢复正常。 结论:TAFRO综合征合并AHA为临床罕见疾病，对患者应结合其临床特征及检查结果进行诊断和治疗。上述2种疾病的关系及标准治疗方案，仍需进一步探索。
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编辑人员丨5天前
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大疱性类天疱疮致获得性因子Ⅷ缺乏症一例
编辑人员丨2023/8/6
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编辑人员丨2023/8/6
