通过分析1例淋巴结病理提示Castleman病且有相对丰富临床表现的病例，梳理了多中心型Castleman病诊疗的流程，并最终以单克隆丙种球蛋白（M蛋白）为突破口，确诊POEMS综合征。

目的:探讨来那度胺二线治疗多中心型Castleman病（MCD）的临床应用价值。方法:回顾性分析2021年7月衢州市中医医院收治的1例MCD患者的诊疗过程，并进行文献复习。结果:患者，男性，44岁，以咳嗽、发热为首发表现。根据患者右侧颈部淋巴结活组织病理检查及免疫组织化学结果确诊为MCD。R-COP方案一线治疗无效后予来那度胺二线治疗，取得长期缓解，现病情稳定，仍在随访当中。结论:目前对一线治疗无效的MCD患者尚无标准治疗方案，病理组织学检查是目前诊断的金标准，但还需结合患者影像学及实验室检查结果。来那度胺二线治疗MCD可取得长期缓解，但仍需大样本病例进行验证。

目的:总结不同类型胸部受累Castleman病（CD）的临床、影像学、病理及诊治特征，以提高临床医师对CD的认识。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例，将其分为闭塞性细支气管炎（BO）组、不伴BO的单中心型Castleman病（UCD）组及不伴BO的多中心型Castleman病（MCD）组，分析其临床资料并总结其特征。结果:30例患者中，5例（16.7%）纳入BO组，18例（60.0%）纳入不伴BO的UCD组，7例（23.3%）纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[（49.29±5.39）岁对（27.20±3.76）岁， P=0.005]和不伴BO的UCD组[（49.29±5.39）岁对（37.17±2.87）岁， P=0.034]。胸部症状在BO组（100%）和不伴BO的MCD组（71.4%）多见，而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现（发生率均为57.1%），红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组（发生率分别为40.0%和60.0%）及不伴BO的MCD组（发生率分别为57.1%和28.6%）均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率：BO组为100%；不伴BO的MCD组为57.1%，表现为双肺弥漫性病变；不伴BO的UCD组为11.1%，表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[（1.83±0.51）cm对（4.73±1.63）cm， P=0.006]和不伴BO的UCD组[（1.83±0.51）cm对（3.62±0.26）cm， P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型（100%），不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型，而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主（57.1%）。BO组患者均出现口腔溃疡，在肿物切除术后予免疫调节剂治疗，溃疡症状缓解，但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除，不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。 结论:三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同，此分类能促进临床医师对本病的认识。

患者，男，35岁，因"多发淋巴结肿大2个月，发热1个月"于2017年7月就诊于我院。血常规：WBC 8.98×10 9/L、HGB 110 g/L、PLT 72×10 9/L；平均红细胞体积71.7 fl、网织红细胞比例2.05%；铁蛋白384 ng/ml、总铁结合力1300 μg/L、转铁蛋白饱和度10.8%。总蛋白45 g/L，白蛋白23 g/L，碱性磷酸酶930 U/L，肌酐160 μmol/L，C反应蛋白（CRP）258.99 mg/L，血沉78 mm，白细胞介素-6（IL-6）65.1 ng/L。免疫球蛋白：IgG 6.74 g/L、IgA 1.00 g/L、IgM 0.40 g/L。血清免疫固定电泳阴性。抗核抗体谱阴性。HIV抗体及人类疱疹病毒8（HHV-8）抗体阴性，EB病毒DNA检测阴性。颈部右侧淋巴结活检病理：Castleman病（混合型）；免疫组化：CD20（+），CD21（+），bcl-2（+），CD38（局灶+），CD138（局灶+），Ki-67（增殖指数20%）。查体：贫血貌；颈部、颏下、颌下、锁骨上、腹股沟多发淋巴结肿大，质软，界清；腹部膨隆，移动性浊音阴性；肝肋缘下5 cm，脾肋缘下10 cm。CT示双侧腋窝、肺门及纵隔多发肿大淋巴结，腹膜后及肠系膜周多发肿大淋巴结，肝大，脾大，腹腔少量积液。明确诊断特发性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS）。2017年8月起予TCP（沙利度胺+环磷酰胺+泼尼松）方案治疗7个疗程，每4周1个疗程。治疗期间患者体温逐渐降至正常，但生化指标改善欠佳（CRP 183.83 mg/L、HGB 108 g/L、白蛋白23 g/L）。CT示横膈上下多发淋巴结肿大，部分较前略缩小；根据国际Castleman病协作网络（CDCN）疗效评估标准，评估为疾病稳定（SD）。2018年5月起更换为BCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案治疗9个疗程，每4周1个疗程。评估患者整体疗效为完全缓解（CR）。2023年1月患者再次出现乏力、发热，浅表淋巴结肿大，CRP 257.32 mg/L、HGB 115 g/L、白蛋白43 g/L、肌酐57 μmol/L，考虑疾病进展。2023年3月起调整治疗方案为西罗莫司1 mg每日1次联合地塞米松20 mg每周1次。用药后第2个月查西罗莫司谷浓度4.5 μg/L，调整西罗莫司为1.5 mg每日1次，复查西罗莫司谷浓度5.9 μg/L，后续维持西罗莫司为1.5 mg每日1次剂量。用药第3个月起将地塞米松减至10 mg每周1次，第4个月减至5 mg每周1次。自第5个月起停用地塞米松，予西罗莫司1.5 mg每日1次单药治疗，维持至今。期间检测西罗莫司谷浓度5～15 μg/L。目前患者症状完全缓解，生化指标：CRP 7.27 mg/L，HGB 145 g/L，白蛋白49 g/L，肌酐63 μmol/L。CT未发现肿大淋巴结。考虑治疗有效，整体评估为CR，患者仍继续接受西罗莫司单药治疗。

目的:提高对Castleman病的认识。方法:对鄂尔多斯市中心医院收治的3例Castleman病患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:3例患者均经淋巴结活组织、免疫组织化学等检查，并结合患者病史确诊为Castleman病，其中多中心型混合型Castleman病2例，局灶型浆细胞型Castleman病1例。基于不同方案化疗后患者症状均好转，截至2022年年2月仍持续治疗中。结论:Castleman病为血液系统罕见病，部分病灶局限的患者可手术治疗，少部分患者需化疗才可缓解，但目前尚无统一的治疗方案。

目的:探讨TAFRO综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法，并进行文献复习。方法:选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁TAFRO综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法，对其既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓和淋巴结活组织病理学检查及免疫组织化学等诊断相关检查结果等临床资料进行分析。根据相关检查结果，对患者进行诊断及治疗。本研究以"TAFRO综合征合并获得性血友病A""TAFRO syndrome with acquired hemophilia A"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索TAFRO综合征合并AHA相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复发热2 ＋个月，血小板减少1个月"于2019年1月18日于武汉市第一医院血液内科就诊。②入院时本例患者血常规检查结果示，血小板计数为35.0×10 9/L，C反应蛋白(CRP)水平为245.4 mg/L。其凝血功能结果示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为107.4 s，凝血酶原时间(PT)为17.5 s；APTT纠正试验结果示不能完全纠正；FⅧ活性为22%，FⅧ抑制物滴度为1.5 BU/mL。其PET/CT结果示，全身多发性淋巴结增多，部分淋巴结代谢异常；胸、腹腔积液。其右侧颈部淋巴结活组织病理学检查结果提示浆细胞型Castleman病。③根据临床特征和相关检查结果，患者被确诊为TAFRO综合征合并AHA，并接受RCD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋地塞米松)方案化疗2个疗程，以及抗感染、间断血液制品输注、血液透析、血浆置换等对症支持治疗。治疗后，患者体温正常，多浆膜腔积液逐渐被吸收，肾功能及凝血功能逐渐恢复，并最终脱离血液透析。④根据本研究设定的文献检索策略，仅检索出1篇相关文献，报道日本1例25岁的TAFRO综合征合并AHA男性患者，其临床表现为出血倾向重、全身严重水负荷，多器官功能障碍。在充分支持治疗基础上，予以托珠单抗联合糖皮质激素治疗4个周期后，患者临床症状显著改善，凝血功能恢复正常。 结论:TAFRO综合征合并AHA为临床罕见疾病，对患者应结合其临床特征及检查结果进行诊断和治疗。上述2种疾病的关系及标准治疗方案，仍需进一步探索。

Castleman病是一种病因不明的淋巴组织增殖性疾病，常见于纵隔、颈部和腹腔，原发于肝脏较为罕见。本文报道1例原发于肝脏透明血管型Castleman病合并肝硬化的病例，并回顾相关文献。患者男，52岁。体检发现肝脏肿物。患者乙肝病毒血清学标志抗体阳性，肝脏肿瘤测定：铁蛋白644.20 μg/L（30~400 μg/L），影像学考虑原发性肝癌可能。术后病理组织形态为肝组织内淋巴组织增生，可见多量的淋巴滤泡，生发中心萎缩，套区增宽，滤泡间区见显著增生的血管伴玻璃样变性，局部可见“洋葱皮”样和“棒棒糖”样外观。免疫组织化学染色：CD20、CD3未显示优势表达，CD21、CD23显示淋巴滤泡网架，CD10、bcl-6、Ki-67显示萎缩的生发中心，bcl-2显示套区增宽，cyclin D1、SOX11、EB病毒编码的RNA原位杂交均阴性。病理诊断为肝脏透明血管型Castleman病。术后未行其他辅助治疗，随访8个月，患者情况良好，复查未见肿瘤复发，其他部位亦未见病变。肝脏Castleman病患者缺乏典型的临床症状和影像学特征，术前易被误诊为其他良、恶性病变，术后需组织学形态结合免疫表型，必要时分子检测可明确诊断。

目的:探讨多中心型Castleman病（MCD）的诊断及治疗。方法:分析杭州市第一人民医院2020年7月收治的1例MCD患者的诊治过程，并进行相关文献复习。结果:患者，男性，55岁，贫血，球蛋白水平升高，血清IgG4>10 g/L，淋巴结肿大，既往7年未确诊。淋巴结活组织检查示，大量多克隆浆细胞增生，IgG4与IgG比值<0.40；血清白细胞介素6（IL-6）>6 000 pg/ml，诊断为MCD（浆细胞型）。RCD（利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松）方案治疗效果不佳，改为抗IL-6受体的抗体托珠单抗治疗2个疗程，获得良好疗效。结论:Castleman病为一类预后较差的罕见病，异质性大，临床易误诊，确诊需依靠病理学检查。IL-6被认为与Castleman病发病密切相关，是治疗的有效靶点。

单中心型Castleman病是一种罕见的异常淋巴组织增生性疾病，病因不明，其最常见组织病理学类型为透明血管型，临床表现为生长缓慢的孤立性肿块，主要发生于纵隔、腹腔、后腹膜、骨盆和颈部。采用多学科协作方式，对单中心型Castleman病进行诊断与治疗，以获得良好的治疗效果。单中心型Castleman病最佳治疗方法是手术切除，随着经验积累和技术进步，除开腹手术切除还有更精准微创的腹腔镜或机器人手术系统。笔者报道 1例肝脏单中心型Castleman病诊断与治疗的临床经验，旨在为相关治疗提供参考。