艾滋病患者合并人类细小病毒B19感染较为少见，而因其导致脑膜炎则更为罕见。本例患者以贫血起病，考虑为纯红细胞再生障碍性贫血。患者因粪便常规发现蓝氏贾第鞭毛虫包囊而就诊于感染科，检查发现艾滋病和隐性梅毒。诊治过程中患者出现发热，伴头痛、头晕，血液人类细小病毒B19抗体阴性，腰椎穿刺检查显示脑膜炎改变，血液及脑脊液的宏基因组学二代测序显示人类细小病毒B19，诊断明确。给予静脉注射免疫球蛋白和抗反转录病毒治疗。

纯红细胞再生障碍(PRCA)是一种罕见的红系造血衰竭所致贫血性疾病。该病按照病因可被分为先天性PRCA和获得性PRCA，后者病程长、易复发。环孢素A、环磷酰胺与糖皮质激素等一线治疗对部分获得性PRCA患者有效，但仍有部分复发/难治性患者预后差，对一线治疗方案无反应。近年来涌现出部分新型免疫抑制药物、靶向治疗等方法，为复发/难治性患者带来希望。笔者拟就获得性PRCA的一般支持、新型免疫抑制剂、单克隆抗体治疗，造血干细胞移植(HSCT)，以及特殊类型继发性获得性PRCA的治疗等方面，对获得性PRCA治疗的研究现状进行阐述，旨在为获得性PRCA患者的治疗提供参考。

目的:探讨获得性纯红细胞再生障碍(aPRCA)患者的临床特点、诊疗和难治病因。方法:选择2017年9月至2022年9月四川大学华西医院血液内科收治的90例aPRCA患者为研究对象。采用回顾性研究方法，收集患者一般临床资料、纯红细胞再生障碍(PRCA)相关实验室检查、诊疗方案及预后等临床资料，并对患者的临床特点、治疗与转归及难治病因进行分析。本研究遵循的程序符合四川大学华西医院伦理委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准[批准文号：2023年审(413)号]。结果:①本组90例aPRCA患者的中位发病年龄为56岁(41，65岁)；男性患者为37例，女性为53例。继发性aPRCA为44例(48.9%，44/90)，其中24例(26.7%，24/90)继发于大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)，6例(6.7%，6/90)继发于胸腺瘤，5例(5.6%，5/90)与M蛋白相关，2例(2.2%，2/90)为骨髓增生异常肿瘤(MDS)样aPRCA，其余继发因素包括实体肿瘤、脾边缘带淋巴瘤、促红细胞生成素(EPO)水平低下等。②本组90例aPRCA患者中，73例患者接受环孢素A(CsA)初始治疗后，总缓解率(ORR)为79.5%(58/73)，29例患者接受西罗莫司二线治疗后，ORR为62.1%(18/29)。根据病因，对患者采取的后线治疗方案包括氟达拉滨，抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，硼替佐米＋来那度胺，海曲泊帕等。7例接受氟达拉滨治疗患者中，5例获得治疗反应。19例难治性aPRCA患者中，10例原发病为LGLL(1例伴胸腺瘤)，2例为M蛋白相关，2例为MDS，2例为EPO抗体相关。19例难治性aPRCA患者接受针对病因的后线治疗后，ORR为47.4%(9/19)；3例为多重病因继发，对治疗无反应。结论:aPRCA是一种可继发于多种疾病的临床综合征，多数与机体免疫功能异常相关，CsA和西罗莫司对该病患者的治疗有效率较高。对难治性aPRCA患者进行病因诊断时，应特别注意浆细胞疾病相关和MDS样aPRCA。对于继发于LGLL的难治性aPRCA患者，可尝试采用氟达拉滨治疗。

目的:总结纯红细胞再生障碍（PRCA）的继发因素、实验室特点、治疗方案及预后。方法:本研究为多中心回顾性临床研究，纳入2010年6月1日至2019年6月1日初诊的18岁以上PRCA患者进行随访，并根据不同治疗方案与药物减量速度等进行疗效、生存的比较分析。结果:共纳入67例PRCA患者，其中继发性PRCA占44.8%（30/67），最常见的基础疾病为胸腺瘤（10例）和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（6例）。PRCA患者总缓解率（ORR）为85.7%，3年总体生存（OS）率为（74.3±7.5）%。单用环孢素A治疗缓解率稍高于单用激素或环孢素A联合糖皮质激素[90.0%（36/40）对75.0%（12/16）， P=0.147]。环孢素A治疗达完全缓解或部分缓解3~6个月后，每次减量25 mg/d，减量间隔≥1个月组中位无病生存时间长于减量间隔<1个月组[未达到对15（95% CI 7~23）个月， P<0.001]。有62.5%（10/16）患者复发后按初始治疗方案或增加剂量再次治疗仍有效。 结论:PRCA可发生于多种疾病，缓解率与生存率高，单用环孢素A治疗效果好，起效且稳定后需缓慢减量以降低复发率。

纯红细胞再生障碍（pure red cell aplasia, PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血性疾病，分为原发性和获得性 [1]。胸腺瘤相关PRCA在获得性PRCA中所占比例最高 [2]。胸腺瘤相关PRCA的发病可能源于胸腺自身免疫对造血的抑制 [3]。本研究回顾性分析了我院胸腺瘤相关PRCA患者的临床特征及预后，以期为胸腺瘤相关PRCA的诊治提供更多的经验。

目的:评估环孢素(CsA)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(aPRCA)的疗效、安全性及复发情况.方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治aPRCA患者的临床资料.所有入选患者经CsA单药或CsA联合CS治疗至少6个月,随访至少12个月,有完整临床资料并签署知情同意书.比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况.结果:共纳入96例患者,其中CsA组72例,CsA+CS组24例.CsA组和CsA+CS组患者基线特征匹配.在相似的随访期内,两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率(ORR)和完全反应率(CRR)均无显著差异(P＞0.05);最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异(P＞0.05).两组不良反应率相似,但CsA+CS组的CS相关感染率显著增加(P＜0.05),其中1例患者死于多重感染.CsA组和CsA+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期(RFS)无显著差异(P＞0.05).患者治疗反应及复发率与CsA给药时间显著相关(P＜0.05),而与治疗方案无关.结论:对于初治aPRCA患者,CsA单药与CsA+CS的疗效和复发率相似,但可避免CS相关不良反应(如感染)的发生.

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征[1].慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)透析患者合并PRCA的病例临床较少见,以重组人促红细胞生成素(recombinant hu-man erythropoietin,rhEPO)引起的获得性PRCA为主,非促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)抗体相关的PRCA报道少之又少[2-3].近期出现的罗沙司他是一种脯氨酰羟化酶抑制剂,为CKD贫血的治疗带来了新思路[4-6].本文报道罗沙司他应用于透析合并非EPO抗体相关原发性获得性PRCA患者1例.

目的 明确西罗莫司体外对K562细胞系、获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)患者骨髓单个核细胞向红细胞分化的影响.方法 以K562细胞系及治疗前PRCA患者、正常对照的骨髓单个核细胞为研究对象,采用红系甲基纤维素培养基诱导其向红系分化,观察10、100、1 000 nmol/L西罗莫司对红细胞分化的影响.并进一步在PRCA原代细胞的培养体系中加入患者自身血清,观察各组红系爆式集落形成单位(BFU-E)的变化.结果 不同浓度梯度西罗莫司对K562细胞系血红蛋白生成及红系表面抗原表达无明显影响;无论在正常对照还是PRCA患者骨髓单个核细胞中,西罗莫司处理组与未加药物的对照组比较,BFU-E差异无统计学意义;PRCA患者细胞加入自身血清后,其BFU-E较未加血清者明显减少[(76.40±22.48)个对(136.33±12.58)个,t=-4.329,P=0.001],且患者细胞+自身血清+1 000 nmol/L西罗莫司组BFU-E[(97.14±15.83)个]明显高于患者细胞+自身血清组(P=0.038).结论 西罗莫司可能无直接刺激红细胞生长和分化作用,但可以拮抗患者血清对红细胞的抑制作用,可能通过抑制血清中的成分而起作用.