目的:观察光动力疗法（PDT）延长照射时间联合玻璃体腔注射雷珠单抗治疗后极部孤立性脉络膜血管瘤（CCH）的疗效。方法:回顾性临床研究。2012年3月至2018年3月于深圳市眼科医院检查确诊的CCH患者51例51只眼纳入研究。其中，瘤体位于黄斑区36只眼，位于黄斑外（旁中心外或视盘周边）15只眼。所有患者均行BCVA、眼底彩色照相、FFA、眼B型超声、OCT检查。BCVA检查采用国际标准视力表进行，统计时换算为logMAR视力。51只眼中，伴黄斑区浆液性视网膜脱离48只眼。瘤体位于黄斑区、黄斑外的患眼平均logMAR BCVA分别为0.05±0.05、0.32±0.15；肿瘤厚度、直径分别为（4.5±2.2）、（3.8±1.4）mm和（9.7±3.6）、（7.7±1.9）mm。患眼均行PDT治疗，照射时间123 s；48 h后玻璃体腔注射10 mg/ml雷珠单抗0.05 ml（含雷珠单抗0.5 mg ）。治疗后1、3、6个月采用治疗前相同设备和方法行相关检查。观察患眼BCVA、视网膜下积液（SRF）、瘤体渗漏情况及大小变化。治疗前后BCVA、瘤体厚度和直径比较行 t检验。 结果:治疗后6个月，所有患眼瘤体缩小，未见瘢痕形成；瘤体内血管较治疗前稀疏，荧光素渗漏减少，其中未见荧光素渗漏8只眼；伴黄斑区浆液性视网膜脱离的48只眼中，视网膜平复43只眼。瘤体位于黄斑区、黄斑外的患眼平均logMAR BCVA分别为0.16±0.15、0.55±0.21。与治疗前平均logMAR BCVA比较，差异均有统计学意义（ t=－2.511、－2.676 ， P=0.036、0.040 ）。与治疗前比较，不同位置患眼肿瘤厚度（ t=3.416、3.055， P=0.011、0.028 ）、直径（ t=4.385、4.171 ， P=0.002、0.009）均降低，差异均有统计学意义。 结论:延长PDT照射时间联合玻璃体腔注射雷珠单抗治疗可使CCH瘤体缩小，BCVA提高。

患者，女性，34岁，因“闭经1年”入院。患者1月前当地医院检查头颅MRI提示鞍区肿物，为求手术治疗转至浙江大学医学院附属第二医院。患者生长发育正常，无视物模糊、多饮多尿、头痛头晕、恶心呕吐等不适，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病，个人史、家族史无特殊。体格检查无异常。入院后完善垂体磁共振增强扫描提示鞍上占位向三脑室突出，呈等T1稍长T2信号大小约22×21×39?mm，增强扫描示病灶明显不均匀强化，三脑室扩大，垂体形态正常，后叶高信号消失，垂体柄居中，考虑垂体后叶起源的颗粒细胞瘤（图1a、b、c、d）。皮质醇、甲状腺激素、生长激素及性激素均未见异常［皮质醇（早8点）337.3?nmol/L；促肾上腺皮质激素（8 am）21.6?pg/ml; 游离T3 4.08?pmol/L；高敏促甲状腺素3.28?mIU/L；生长激素0.19?ng/ml；卵泡刺激素7.73?U/L；泌乳素908.35?mIU/L；孕酮3.39?nmol/L；雌二醇102.96?pmol/L；黄体生成素2.85?IU/L］。视力视野检查正常。鞍区CT提示鞍上区占位，呈等密度，未见钙化（图1e）。术前根据影像学表现，初步诊断考虑为垂体颗粒细胞瘤。鞍区肿物的鉴别诊断主要包括以下四个方面，先天性疾病如蛛网膜囊肿和拉克氏囊肿，肿瘤性疾病有垂体腺瘤、颅咽管瘤、转移瘤、脑膜瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤、下丘脑-视神经通路胶质瘤及生殖细胞瘤等，炎性病变如淋巴细胞性垂体炎，脑血管病变如颈内动脉瘤、海绵状血管瘤。该病变以鞍上为主，磁共振矢状位上见肿瘤与垂体后叶相连，无钙化，强化不均匀，无明显囊变，考虑垂体后叶起源的垂体颗粒细胞瘤可能性大。治疗上，术前进行由放射科、神经外科、内分泌科组成的疑难病多学科会诊讨论。综合上述特点，放射科考虑垂体颗粒细胞瘤可能性大。神经外科认为，患者肿瘤位于鞍上区，突向第三脑室，强化明显，虽然没有囊变和钙化，但不排除颅咽管瘤可能，并且患者肿瘤体积较大，有占位效应和闭经的内分泌障碍，建议手术切除明确诊断。内分泌科认为，目前患者诊断不明确，肿瘤压迫产生内分泌功能障碍不明显，无相应的药物治疗，建议手术明确诊断后制定下一步治疗方案。向患者及家属交代上述内容，患者选择手术治疗，由于肿瘤主体偏向视交叉后方且突向第三脑室，遂决定采取额部开颅经纵裂入路鞍区肿物切除术。术中见肿瘤组织色黄白，质地韧，血供一般，与三脑室底粘连紧密，分块完整切除肿瘤，手术过程顺利（图1g）。术后皮质醇、甲状腺激素和性激素复查基本正常［皮质醇（早8点）297.4；黄体生成素1.49?IU/L；雌二醇127.50?pmol/L；卵泡刺激素5.83?U/L；泌乳素1127.31?mIU/L；孕酮2.66?nmol/L；游离T3 3.64?pmol/L；高敏促甲状腺激素3.81 mIU/L］。磁共振复查提示肿瘤基本切除干净（图1f），HE染色镜下见实性片状高分化上皮，纤维间质血管轴心周围上皮粘附性较差，形成乳头状结构（图1h），结合免疫组化结果考虑颅咽管瘤，乳头型，WHO I级。免疫组化结果：CK（AE1／AE3）+，CK5/6+，P40+，P63+，BRAF（VE1）+，Beta-catenin膜、浆+，Ki-67约2%+，CD34+，P16+。术后3个月随访，患者一般情况可，无头痛头晕、尿崩、恶心呕吐等不适，月经仍未恢复。

目的 评价伽马刀对海绵窦海绵状血管瘤的安全性及疗效.方法 回顾性连续纳入2010年6月至2016年7月四川大学华西医院神经外科经伽马刀治疗的海绵窦海绵状血管瘤患者35例,其中男13例,女22例.术前均经MRI确诊,术后经组织病理证实或经MRI进一步验证.伽马刀肿瘤周边照射剂量为11～16 Gy,平均(14. 3 ± 1. 1)Gy,45% ～50%等剂量线覆盖,确保视交叉受照射剂量低于8 Gy.术后第1年,分别于术后3、6、9、12个月进行随访,以后1次／年,患者来院进行临床疗效、手术相关并发症及肿瘤体积的评价.结果 35例患者随访12～77个月,平均(36 ± 4)个月,全部病例未出现与手术相关的视神经损伤及新的颅神经损伤.有症状患者 28 例(80. 0%),症状改善率为96. 4%(27例),其中症状改善15例(53. 6%),症状消失12例(42. 9%),无变化1例(3. 6%),未发生症状恶化.症状改善时间为术后2～7个月,平均(3. 7 ± 0. 3)个月.影像学随访显示,35例经伽马刀治疗的海绵窦海绵状血管瘤患者,治疗后肿瘤体积较治疗前明显缩小,差异有统计学意义[(8. 8 ± 0. 9)cm3比(32. 6 ± 3. 6)cm3,t＝8. 492,P＜0. 01];肿瘤体积缩小率≤25%、26% ～50%、51% ～75%、≥75%分别有3 (8. 6%)、2 (5. 7%)、8 (22. 9%)和22 (62. 9%)例.结论 伽马刀治疗海绵窦海绵状血管瘤安全性好,疗效明确,可作为该病首选的治疗方式,但需长期随访观察其远期疗效.

[目的]探讨普萘洛尔对血管瘤患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)及其受体 VGFR1、VGFR2 表达水平的影响.[方法]选择 2014年 12 月至 2017 年 12 月本院收治的48例血管瘤患儿,所有患儿给予普萘洛尔口服(3 个月以下0.5 mg／kg,3～6 个月1 mg／kg,6 个月以上2 mg／kg,2 次／日,共计3 个月).记录患儿治疗前及治疗3 个月后静脉血 VEGF及其受体 VGFR1、VGFR2 水平,以超声测量观察组治疗前及治疗 3 月后肿瘤体积并进行疗效评价.[结果]治疗一个疗程后,患儿血清中 VEGF及其受体 VGFR1、VGFR2 蛋白水平和 mRNA表达水平均显著低于治疗前,差异有统计学意义(P ＜0.05).治疗后血管瘤体积为(0.29±0.09)cm3 显著低于治疗前的(0.78±0.15)cm3 ,差异有统计学意义(P ＜0.05).治疗后 Achauer疗效评定法评估治疗效果,其中优 20 例,良15 例,可7 例,差6 例,优良率为72.9%.[结论]普萘洛尔治疗血管瘤患儿临床效果较佳,其机制可能与下调血清VEGF及其受体 VGFR1、VGFR2 的表达水平有关.

目的:观察0.5％马来酸噻吗洛尔滴眼液作为药物局部使用,治疗颌面部表浅型婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)的临床疗效及安全性.方法:选择40例5～24周患有颌面部表浅型婴幼儿血管瘤(无溃疡、不接近口腔黏膜)的婴幼儿,随机分为对照组和治疗组.对照组采用口服普萘洛尔(1.0 mg/kg,1次／日)治疗,治疗组用0.5％马来酸噻吗洛尔滴眼液局部外涂病变区域.对比治疗后第1、2、4、8、12、16、20及24周时的病变面积,以及第0、12和24周的照片,评估疗效.安全评估则通过测量心率、血压来评价.结果:在治疗后20～24周时,我们发现局部使用0.5％马来酸噻吗洛尔滴眼液治疗的患者,在体积、颜色的改变上更优于口服普萘洛尔治疗(P＜0.05),但两组的临床疗效及不良反应无明显差异.结论:对于那些没有溃疡且没有接近黏膜的颌面部表浅型IH来说,局部使用0.5％马来酸噻吗洛尔滴眼液是一种安全有效的选择.