患者，女，40岁，因"双眼复视2周"于2020年12月21日至嘉兴市中医医院眼科就诊。患者1个月前骑电瓶车摔伤，左肩部着地受伤，未伤及头面部，就诊于外院，诊断为：左侧锁骨断裂，予以左侧锁骨整复手术。查体：一般情况可。眼科检查：裸眼视力（UCVA）右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼28.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18.4 mmHg。眼球突出度：右眼19 mm，左眼12 mm，眶距104 mm。右眶部可闻及吹风样杂音，压迫颈动脉杂音消失。右眼上睑下垂，球结膜充血水肿+++，血管扩张迂曲。根据判定标准 [1]：以角膜映光点为参照，对眼球运动障碍采用五级分度法：0代表运动不受限，-1为轻度受限（眼球运动度30°~35°），-2为中度受限（20°~25°），-3为重度受限（10°~15°），-4为完全受限（小于5°）。本例患者眼球运动为外转，内转完全受限（-4），上转、下转中度受限（见图1A），瞳孔散大5.0 mm，直接、间接对光反射迟钝，眼底见视乳头边界清，色淡红，C/D≈0.4，未见静脉搏动，黄斑部中心凹反光可见，视网膜动静脉比1：2。眼眶CT检查示右侧眼上静脉增粗（见图2A）。诊断：右侧颈动脉海绵窦瘘，右眼继发性青光眼。转神经内科后行数字减影血管造影术（Digital subtraction angiography，DSA） （见图3A）和颈内动脉3D重建检查（见图3B），明确诊断为外伤性颈内动脉海绵窦瘘。遂行介入手术治疗，术后1 d患者诉双眼复视现象消失。眼科检查：UCVA右眼0.6，左眼0.4，双眼矫正视力均为1.0。眼压右眼19 mmHg，左眼18 mmHg。眼球突出度：右眼13 mm，左眼12 mm，眶距105 mm。右眼眼球转动好转，其中上转、外转、下转无明显受限，内转轻度受限，上睑下垂好转，球结膜充血消失，瞳孔圆约4 mm，直接、间接对光反射可，眼底视盘界清、色淡红，黄斑中心凹反光可见。眼眶CT示眼上静脉直径较术前明显减小（见图2B）。术后3、6个月复查，患者无复视症状，眼球转动稍好转，但未完全恢复。术后1年复查，眼科检查示眼球各方向运动无受限（见图1B）。

目的:报告1例以动眼神经麻痹为首发症状的2型神经纤维瘤病(NF2)患者，并探讨其遗传学病因。方法:选择2021年7月10日就诊于首都医科大学附属北京地坛医院的1例NF2患者作为研究对象。对患者及其父母进行全脑、全脊髓MRI检查，追溯其家族史，采集家系成员的外周血样，提取DNA并进行全外显子组测序。对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果:影像学检查显示患者存在双侧前庭神经鞘瘤、海绵窦区脑膜瘤、腘窝神经源性肿瘤、皮下多发结节等。基因测序证实其 NF2基因第8外显子存在c.757A>T新发无义变异，导致第253位的赖氨酸替换为终止密码子，导致编码的Merlin蛋白从第253位以后的氨基酸丢失。该变异未见健康人群公共数据库收录，生物信息学软件预测其氨基酸序列高度保守。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南判定为致病性变异(PVS1+PS2+PM2_Supporting+PP3+PP4)。 结论:该患者发病较早，症状不典型且较重，其遗传学病因为 NF2基因c.757A>T(p.K253*)杂合无义变异。上述发现丰富了 NF2基因的变异谱。

目的:探讨基底动脉顶端动脉瘤的显微外科手术治疗策略。方法:回顾性分析2010年1月至2020年1月天津市环湖医院神经外科采用显微手术治疗的55例(共64个动脉瘤)基底动脉顶端动脉瘤患者的临床资料。根据动脉瘤的大小、指向以及瘤颈与后床突的位置关系选择手术入路，分别采用经翼点入路(25例)、经眶颧入路(5例)、经颞下入路(19例)及颞前-经颧-经海绵窦入路(6例)夹闭动脉瘤。采用改良Rankin量表评分(mRS)评估预后；采用CT血管成像(CTA)评估手术夹闭效果。结果:55例患者中，动脉瘤完全夹闭46例(83.6%)，部分夹闭9例；手术时长为(4.4±1.1)h(2.8～7.1 h)。11例患者术后出现脑缺血症状，其中1例死亡；21例患者出现动眼神经麻痹，其中4例因脑积水行脑室-腹腔分流术。共42例患者获得随访，随访时间为0.8～9.7年(中位时间为4.7年)。42例患者术后6个月随访时的mRS 0分32例，1分4例，2分2例，3分2例，4分1例，6分1例(随访期间因肺栓塞死亡)。CTA随访结果显示，完全夹闭的动脉瘤未见复发，载瘤动脉血流通畅；部分夹闭的动脉瘤均未见瘤体明显增大。结论:开颅夹闭手术仍是基底动脉顶端动脉瘤的主要治疗方式。选择个体化的手术入路处理基底动脉顶端动脉瘤，能够获得良好的治疗效果。

创伤性颈动脉海绵窦瘘(TCCF)合并假性动脉瘤和大脑中动脉(MCA)闭塞临床上极为罕见，患者的生存率极低。本文报道1例因颅底骨折而导致右侧TCCF合并假性动脉瘤及MCA闭塞的患者，采用血管内栓塞联合开颅去大骨瓣减压术治疗。术后2个月数字减影血管造影未见瘘口复发，随访半年临床预后良好。

目的:评价伽玛刀治疗涉窦脑膜瘤(MIMDS)的远期疗效。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科2006年1月至2016年12月行伽玛刀治疗的151例MIMDS患者的临床资料。151例患者中，原发性中、小型MIMDS 100例，术后残余MIMDS 51例；病变直径均<5 cm。脑膜瘤主要位于海绵窦(50.3%，76/151)，其次为矢状窦(29.8%，45/151)，其余部位包括窦汇区(8.6%，13/151)、乙状窦(6.0%，9/151)、横窦(5.3%，8/151)。151例患者行伽玛刀治疗前肿瘤的中位体积为3.2 cm 3(0.1~48.9 cm 3)，伽玛刀治疗的中位边缘剂量为14.5 Gy(5~42 Gy)，中位等剂量曲线为50%(33%~70%)。治疗后行临床和影像学随访，评估治疗后并发症和肿瘤复发情况。采用Kaplan-Meier生存分析法确定患者的无进展生存率(PFS)。通过单因素和多因素Cox回归分析方法探讨影响MIMDS患者伽玛刀治疗后复发的相关因素。 结果:所有患者均获随访，随访时间为(70.9±33.6)个月(36~172个月)。151例MIMDS患者中，9例(6.0%)治疗后出现并发症，其中视力下降3例(2.0%)、放射性脑水肿3例(2.0%)、脑积水2例(1.3%)、眼球突出伴溃疡1例(0.7%)。151例患者行伽玛刀治疗后的总体5年、10年PFS分别为87.6%和78.8%。Log-rank结果表明，<60岁患者的PFS明显高于≥60岁患者，术后行伽玛刀治疗患者的PFS总体高于单纯行伽玛刀治疗的患者(均 P<0.05)。随访期间肿瘤复发22例(14.6%)。多因素Cox分析结果表明，年龄( P＝0.028)和治疗方式( P＝0.032)为MIMDS患者肿瘤复发的独立影响因素。 结论:伽玛刀是针对中、小型MIMDS及MIMDS术后残余肿瘤的一种有效的治疗方法，可长期控制肿瘤的生长，且治疗后并发症少。

回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经外科于2023年5—10月应用神经内镜经鼻海绵窦内侧壁切除技术治疗功能性垂体神经内分泌肿瘤7例患者的临床病例资料，男3例，女4例；年龄29~60岁，平均45岁。临床诊断为肢端肥大症5例，库欣病2例；微腺瘤1例，大腺瘤6例；Knosp分级：1级腺瘤3例、2级腺瘤3例、3A级腺瘤1例。术中均切除肿瘤侧海绵窦内侧壁，术中判断海绵窦内侧壁被肿瘤侵袭5例，不确定2例。所有患者均未发生颈内动脉损伤。术中平均出血量为156 ml，无患者输血。术后内分泌缓解6例，海绵窦内侧壁病理检查发现肿瘤细胞6例，所有患者术后均无严重并发症发生。对于Knosp 1~3级的功能性垂体神经内分泌肿瘤手术，若术中发现肿瘤与海绵窦内侧壁之间无明确的假包膜或正常垂体存在，应积极切除该侧海绵窦内侧壁，以提高术后内分泌缓解率。

患者男，48岁，因"慢性肾衰竭行血液透析5年，左上肢肿胀伴透析时心悸、恶心、呕吐不适1周"就诊，为进一步诊治于2022年3月4日以"慢性肾衰竭维持透析，左前臂桡动脉－头静脉内瘘并发肿胀手综合征"收入首都医科大学附属北京天坛医院肾内科。既往病史：高血压病史12年，规律服用降压药，平时血压维持在140~150/80~90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，近期血压波动，间断高达170~180/100 mmHg。3年前曾患"脑出血"，遗留右上肢肌力减弱后遗症，偶有癫痫发作。体格检查：意识清，精神可，言语迟钝，反应慢；双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；左上肢及颜面部肿胀发紫，左侧颈静脉怒张，左前胸壁静脉曲张；左前臂动静脉内瘘处可触及震颤，可闻及血管杂音；右侧肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级。行影像学检查。①颈静脉及上肢血管超声检查：左侧颈内静脉(internal jugular vein，IJV)扩张，IJV血流持续反向，锁骨下静脉(subclavian vein，SCV)血流部分汇入头臂静脉，部分经IJV瓣膜口逆流达IJV远心段，SCV及IJV均呈动脉化血流频谱，IJV瓣口处峰流速120 cm/s；左侧桡动脉－头静脉内瘘吻合口宽5.1 mm，肱动脉流量约3 500 ml/min，桡动脉远心端血流逆向汇入内瘘(图1)；②心脏超声心动图检查显示升主动脉增宽，左、右心房增大；③中心静脉计算机断层扫描静脉造影(computed tomography venography，CTV)：左侧头臂静脉汇入上腔静脉处狭窄(图2)；④头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)：左侧外囊软化灶伴含铁血黄素沉积，左侧大脑脚华勒变性；时间飞跃法MRA(time of flight MRA，TOF-MRA)示左侧海绵窦、岩下窦、横窦、乙状窦显影，呈动静脉瘘样血流(图3)。诊断明确后分别予以左头臂静脉裸支架植入术及左SCV覆膜支架植入术，左前臂人造血管桡动脉－头静脉内瘘重建术(图4)。术后1周内患者上肢肿胀逐渐恢复正常，透析时头痛等不适症状消失，超声复查显示内瘘流量下降至1 500 ml/min左右，IJV反流停止，血流呈淤滞状态。术后半年超声复查，IJV反流又复发同术前，不伴明显不适症状。

目的:探讨儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的临床特点与诊疗经验。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月于北京儿童医院接受鼻内镜手术联合药物治疗的24例急性鼻窦炎眶颅并发症患儿的临床资料，其中男19例，女5例；年龄13~159个月，中位年龄47.5个月。24例病例中，单纯眶骨膜下脓肿12例，合并眶隔前脓肿2例，合并眶内脓肿2例，合并视神经炎7例，合并海绵窦血栓性静脉炎1例。采用描述性方法分析其临床特点、脓液细菌学培养结果、治疗及预后。结果:24例病例均有发热史，伴鼻塞流涕9例；均存在患眼肿痛、眼球突出移位，伴视力下降7例。术中17例脓液送细菌培养，其中阳性12例。所有患儿均接受鼻内镜手术，一次性手术成功23例，二次手术成功1例。术后随访5~64个月，除术前无残余视力的2例患儿遗留永久性视力丧失外，其余均实现临床治愈。无死亡及复发病例。结论:儿童急性鼻窦炎眶颅并发症起病隐匿，进展迅速，对于并发视力下降、出现颅内并发症或药物治疗无效的病例，应及时进行经鼻内镜下鼻窦开放及眼眶脓肿引流术。

目的:探讨非急性长段颈内动脉闭塞成功血管内再通的影响因素，并提出1种新的简化分型指导临床治疗。方法:回顾性分析2018年1月至2022年10月在郑州大学第一附属医院接受非急性颈内动脉闭塞血管内治疗患者的临床资料、实验室数据、影像表现和介入操作方式。将入院并接受血管内开通治疗的120例患者纳入分析，以颈内动脉是否成功开通进行分组，利用组间分析筛选有意义变量，通过单因素和多因素logistic回归分析，寻找影响血管内再通的独立危险因素。同时，根据既往文献结合自身数据，利用眼动脉是否反流代偿和残端是否尖锐两个变量的组合分为A~D 4型：A型，尖锐残端（-），眼动脉反流（-）；B型，尖锐残端（-），眼动脉反流（+）；C型，尖锐残端（+），眼动脉反流（-）；D型，尖锐残端（+），眼动脉反流（+），探讨分型对开通结果的影响。结果:120例患者中，成功血管内开通91例（75.83%），围手术期并发症11例（9.17%）。其中出血事件4例（3.33%），包括症状性脑出血1例（0.83%）；缺血事件1例（0.83%），导管穿孔1例（0.83%），颈动脉海绵窦瘘3例（2.50%），夹层2例（1.67%）。无致残性并发症及死亡病例发生。单因素和多因素logistic回归分析显示，尖锐残端（OR=4.10，95%CI 1.19~14.16）、眼动脉反流（OR=3.16，95%CI 1.13~8.88）和单纯颅外段闭塞（OR=10.78，95%CI 2.08~55.74）是影响非急性期颈内动脉闭塞血管内开通的独立危险因素。A~D型手术成功率分别为30.00%（3/10）、66.67%（8/12）、70.00%（28/40）、89.66%（52/58），围手术期并发症发生率分别为10.00%（1/10）、8.33%（1/12）、17.50%（7/40）、3.45%（2/58）。结论:尖锐残端、眼动脉反流代偿和闭塞段局限于颅外段是成功开通的独立危险因素。以残端是否尖锐和眼动脉是否反流代偿两种变量构成的分组模型，对指导非急性闭塞血管的开通具有一定积极意义。

目的:探讨血流调整及血流重建治疗症状性颈内动脉海绵窦段巨大型动脉瘤的手术方法及临床疗效。方法:回顾性分析2012年3月至2019年8月天津市环湖医院神经外科收治的20例症状性颈内动脉海绵窦段巨大型动脉瘤(最大直径≥2.5 cm)患者(共20个动脉瘤)的临床资料。术前行头颅CT血管成像(CTA)、数字减影血管造影(DSA)、球囊闭塞试验、脑灌注成像并综合评估后选择相应的手术治疗方案。20例患者中，接受单纯颈内动脉结扎术2例，单纯颈内动脉缩窄术11例，高流量搭桥联合颈内动脉结扎术2例，中流量搭桥联合颈内动脉结扎术1例，低流量搭桥联合颈内动脉缩窄术4例。术后定期随访并复查头颅CTA或DSA，采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的预后。结果:20例患者中，术后动脉瘤消失5例，体积缩小11例，大小无变化4例。术后3例患者出现局灶性脑梗死。18例获得随访，2例失访。影像学随访时间为(7.8±3.0)个月(3~12个月)，其中动脉瘤消失7例，体积缩小9例，大小无变化2例。临床随访时间为(46.3±16.3)个月(20~85个月)，至末次随访，16例患者的术前症状消失或好转，2例症状无改善。末次随访mRS：0分9例，1分8例，3分1例。结论:血流调整联合血流重建是治疗症状性颈内动脉海绵窦段巨大型动脉瘤的有效方法。根据患者的侧支循环代偿情况采取个体化手术方案，能够获得较好的预后，且并发症少。