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补体检测在C3肾小球病诊治中的价值
编辑人员丨3天前
C3肾小球病（C3G）是由于补体旁路途径调节异常介导的一类罕见性肾脏病。它包括C3肾小球肾炎（C3GN）以及致密物沉积病（DDD）。该病的肾脏活检免疫荧光病理显示仅有C3沉积或以C3沉积为主。该病的发病机制尚未完全阐明，临床表现多样化，诊疗存在一定的困难。鉴于补体旁路途径的异常活化在本病的发生发展中起到了重要的作用，本文将对补体系统相关因子的检测在C3G中的价值作一介绍，希望为C3G患者的临床诊疗提供帮助。
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编辑人员丨3天前
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甘露聚糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3的研究现状
编辑人员丨2023/8/6
甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3(MASP3)是补体凝集素途径的酶成分之一,由MASP1/3基因编码.既往资料证实,MASP3不参与凝集素途径活化,对补体蛋白C3、C4以及C2均无酶切活性,而近期研究表明MASP3是参与补体D因子活化的关键酶,进而可能是联系补体凝集素途径和旁路途径活化的重要成分.此外,人们通过动物疾病模型研究发现MASP3可能作为补体旁路途径异常相关疾病的新治疗靶点,从而为相关疾病提供新的治疗思路.本文旨在对MASP3的编码基因、蛋白结构、生物学功能以及其在旁路途径功能异常相关疾病模型中的研究进展进行综述.
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编辑人员丨2023/8/6
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C3肾小球病——诊断与鉴别诊断
编辑人员丨2023/8/6
C3肾小球病是近年来新命名的疾病诊断名称[1],对这类疾病的认识经历了从病理形态特征到发病机制的认识过程.C3肾小球病的主要病理学特征是免疫荧光检查肾小球上只有C3沉积,或C3为主仅伴很少量的免疫球蛋白沉积[2];其发病机制主要是由于遗传性和(或)获得性因素导致循环中的补体旁路途径异常激活,补体C3持续活化裂解,其代谢产物沉积于肾小球而发病.C3肾小球病包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)[2],DDD以往被称作Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎(Ⅱ型MPGN),电镜上表现为具有特征性的在肾小球基底膜致密层呈均质飘带样电子致密物沉积.除DDD以外的其他C3肾小球病都被归为C3GN,包括C3沉积为主的Ⅰ型MPGN、补体H因子相关蛋白5(CFHR5)肾病、家族性Ⅲ型MPGN等[3-5];C3GN在电镜上表现为电子致密物在系膜区、内皮下、上皮下、甚至肾小球基底膜内沉积.C3肾小球病的概念突出了补体旁路途径过度激活在该病发病机制中的作用,提示临床医师积极寻找补体旁路途径调节异常相关的病因(遗传及获得性因素)及相应的治疗方向(如抑制补体活化的药物等)[2].
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编辑人员丨2023/8/6
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补体系统调节蛋白H因子家族异常与肾脏疾病
编辑人员丨2023/8/5
H因子(FH)家族是补体激活旁路途经的调节蛋白,非典型溶血性尿毒综合征、C3肾小球肾炎、致密物沉积病、IgA肾病、狼疮性肾炎等肾脏疾病均与之相关.遗传学研究提示FH家族在疾病的发生发展中具有重要作用.临床和功能学研究证实了基因突变导致的FH家族蛋白结构和浓度的改变影响补体旁路途径的激活.研究也促进了FH家族在疾病诊断与治疗上的应用.本文旨在对FH家族异常致肾脏疾病的研究进行综述并介绍其诊断与治疗上的进展,希望能为进一步的研究提供参考.
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编辑人员丨2023/8/5
