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艾曲泊帕联合环孢素、维甲酸治疗难治性重症原发免疫性血小板减少症1例
编辑人员丨1周前
女，65岁。因“牙龈出血4月余，加重3 d”于2023年1月2日为主诉入院。查体：全身皮肤黏膜散在出血点、紫癜、瘀斑，牙龈自发出血不易止，口腔可见散在血疱，浅表淋巴结及肝脾未及，余无特殊。
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编辑人员丨1周前
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儿童重症难治性免疫性血小板减少症应用小剂量利妥昔单抗联合大剂量地塞米松冲击治疗疗效及安全性——27例单中心数据分析
编辑人员丨2023/8/6
目的 儿童重症难治性免疫性血小板减少症(S RITP)急需安全有效的治疗方法,本文通过评价小剂量利妥昔单抗(RTX)联合大剂量地塞米松(HDDex)冲击治疗儿童SRITP的有效性和安全性,为儿童SRITP开展安全有效治疗提供数据.方法 回顾性收集2015年11月-2016年11月1年于我院血液肿瘤中心接受小剂量RTX(100mg/次,每周一次,共4周)联合HDDex[0.6mg/(kg.d),连用4天为一疗程,共6个疗程]的儿童SRITP病例资料,并随访至2018年4月底经超过1年随访分析其有效性及安全性.结果 (1)基线数据:27例患儿中男性17例,女性10例;中位月龄为96(20～175)个月;中位病程为8(3 ～ 144)个月;其中慢性ITP 11例(41％)、持续性16例(59％);开始治疗前中位血小板数7(1 ～25)×109/L;出血情况:Ⅱ级21例,Ⅲ级5例,Ⅳ级1例.(2)有效性:所有患儿均随访超过1年,中位随访时间19(13 ～29)个月,总反应率44.4％,其中完全反应(CR)58％、部分反应(PR)42％;起效时间:治疗6周内起效36％;6 ～ 12周起效46％;12 ～24周起效18％;1例早期治疗反应达CR及1例PR病例于治疗后30周复发,复发率为18％.治疗是否有效与性别、年龄、治疗前血小板计数、病程及RTX每公斤体重用量均无明显相关性(P＞0.05).(3)安全性:治疗过程中15％出现发热、寒战、肢端冷、皮肤花斑等过敏反应,4％出现头痛、恶心、一过性血压增高,均于用药第一天出现,经对症处理后好转,无停药病例.观察期内无严重感染发生.结论 小剂量RTX联合HDD治疗儿童SRITP达较高疗效,多于12周内起效且疗效较持续;应用过程中副作用少,患儿可耐受,可作为儿童SRITP的治疗选择,尚需随机对照大样本长期观察数据.
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编辑人员丨2023/8/6
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儿童免疫性血小板减少症的治疗策略
编辑人员丨2023/8/6
儿童免疫性血小板减少症(ITP)是以单纯性血小板减少为特征的儿童最常见的出血性疾病.新诊断ITP患儿的初始治疗是根据患儿的个体特点选择观察等待或药物治疗.一线药物治疗主要包括单次大剂量静脉用丙种球蛋白(IWG)和/或短疗程糖皮质激素治疗.对于有严重或威胁生命出血的患儿,推荐给予血小板输注及联合药物治疗.约有20％的患儿进展为慢性ITP(chronic ITP,CITP),对于进展为CITP的患儿应再次评估,以排除其他疾病.CITP的药物治疗选择包括利妥昔单抗和促血小板生成素(TPO)/TPO受体激动剂(罗米司汀或艾曲波帕),联合治疗和免疫靶向新药治疗将成为更加有效的治疗选择.脾切除仅适用于存在持续重症血小板减低伴出血、需要反复不断药物干预的小部分慢性难治性ITP患儿.
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编辑人员丨2023/8/6
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从脾胃气化探讨难治免疫性血小板减少症证治
编辑人员丨2023/8/5
难治免疫性血小板减少症常引起颅脑出血、内脏出血等急危重症,目前免疫抑制、促血小板生成等药物疗效有限.笔者将中医脾胃气化理论应用于难治免疫性血小板减少症的治疗中,取得了疗效的显著提高.
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编辑人员丨2023/8/5
