先天性锁骨假关节(congenital pseudarthrosis of the clavi-cle,CPC)是一种罕见畸形,1910年由 Fitzwilliams 首次报道[1-17].最多见于右锁骨中1/3[4,18-21],约10%累及双侧[14,22],左侧极少受累[7,12,23].左侧发病者常伴发右位心[9,17,18,23-25]或颈肋[1-6,10,11,14,22,26].患儿出生时即可发现锁骨干中部有一无痛性包块,随年龄逐渐增大,多数不影响上肢功能[19].现将我科收治的1例先天性锁骨假关节及文献复习报告如下.

2021年7月，中国人民解放军总医院第四医学中心骨科医学部显微外科收治1例右肩关节下垂10余年的14岁患儿，术前运用3D打印技术制作双侧锁骨实体模型设计修复方案，术中应用带血管蒂游离腓骨瓣恢复右侧锁骨长度及形态，固定后骨瓣动、静脉与颈横动脉分支及其伴行静脉相吻合。患儿术后腓骨瓣成活良好，2年后随访示患儿右肩关节形态、功能良好，肩失衡改善，患儿及家属对手术效果满意。

目的:探讨3D打印联合"O"型臂（O-arm）导航辅助后路半椎体切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形的临床疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2021年6月河南省人民医院收治的半椎体畸形致先天性颈胸段侧凸患儿14例，男9例、女5例，年龄（8.9±3.2）岁（范围1~15岁）。记录手术时间、术中出血量及融合节段。术中行O-arm扫描、术后行CT扫描评估置钉准确率。分析术前、模型设计、术后1周及末次随访时影像学测量颈胸段侧凸Cobb角、代偿性侧凸Cobb角、局部后凸Cobb角、颈椎倾斜角、T 1倾斜角及锁骨角，评估手术设计、术中矫形及随访丢失情况。采用脊柱侧凸研究学会-22简明量表调查问卷（Scoliosis Research Society question naires-22，SRS-22）评估功能及临床疗效。末次随访时采用Eck融合分级标准评价植骨融合情况。 结果:14例患儿均顺利完成手术，手术时间（228.5±41.8） min，术中出血量（355.6±46.7） ml，融合节段为（5.5±0.8）个，随访（35.5±13.2）个月。共置入140枚椎弓根螺钉，置钉准确率97.1%（136/140）。颈胸段侧凸Cobb角术前为53.9°±17.9°、模型设计为11.3°±4.4°、术后1周为10.8°±2.6°、末次随访为14.5°±3.5°，差异有统计学意义（ P<0.001），术后1周与术前的差异有统计学意义（ P<0.001），术后矫形率为78.6%±6.7%。代偿性侧凸Cobb角术前为33.1°±12.1°、模型设计为11.9°±2.4°、术后1周为10.5°±3.4°、末次随访为14.1°±2.5°，差异有统计学意义（ P<0.001），术后1周与术前的差异有统计学意义（ P<0.001），术后矫形率为65.2%±16.2%。局部后凸Cobb角术前为27.8°±9.8°、模型设计为10.1°±2.1°、术后1周为9.8°±1.9°、末次随访为12.7°±1.6°，差异有统计学意义（ P<0.001），术后1周与术前的差异有统计学意义（ P<0.001），术后矫形率为59.2%±18.9%。颈椎倾斜角术前为20.6°±6.7°、模型设计为6.2°±1.9°、术后1周为5.9°±2.1°、末次随访为7.1°±1.4°，差异有统计学意义（ P<0.001），术后1周与术前的差异有统计学意义（ P<0.001），术后矫形率为70.0%±11.1%。T 1倾斜角术前为20.2°±5.8°、模型设计为11.5°±3.1°、术后1周为10.2°±2.3°、末次随访为9.5°±3.0°，差异有统计学意义（ P<0.001），术后1周与术前的差异有统计学意义（ P<0.001），术后矫形率为53.2%±10.4%。术前设计的矫形指标与术后1周实际测量值的差异均无统计学意义（ P>0.05）。末次随访时SRS-22量表中自我形象（4.6±0.7）分、心理健康（4.7±0.6）分、治疗满意度（4.6±0.6）分，均较术前改善（ P<0.05）。1例患儿术后出现半椎体同侧C 8神经根损伤症状，予以脱水、激素及营养神经药物等保守治疗，术后3个月恢复正常。末次随访时所有患儿头颈肩部外观较术前改善，植骨均达骨性融合，Eck融合分级均为Ⅰ级。围手术期均未出现严重神经或血管损伤，随访过程中均未发生假关节形成、内固定松动或断裂。 结论:3D打印联合O-arm导航辅助后路半椎体切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形，可预先、立体及实时显示畸形结构，准确置入椎弓根螺钉并完整切除半椎体，提高手术安全性及畸形矫正率。

先天性锁骨假关节是由锁骨的骨化失常导致的一种非遗传性先天性畸形,多为单发,多发于右侧,极个别发生于双侧[1],左侧极少受累[2-4],其发病机制尚未明了.先天性锁骨假关节对肩胛带的活动不产生影响,不影响上肢功能[5],临床特征为假关节在锁骨上形成一个隆凸,肩部窄小和肌力略为减弱.X线片显示锁骨中部缺损,伴有胸廓出口综合征者罕见[6].治疗目的以畸形明显改善、美观为主.

目的:总结分析先天性腰骶段脊柱畸形行后路长节段固定术后冠状面失平衡原因及预防措施.方法:回顾性分析2007年5月～2017年5月于我院行后路截骨联合长节段固定矫形术治疗的23例先天性腰骶段脊柱畸形患者的临床资料,其中男6例,女17例,平均年龄13.2±2.8岁(10～18岁),平均随访时间38.2±8.4个月(24～96个月).收集患者畸形节段、畸形类型、融合节段、躯干倾斜及术前、术后6个月及末次随访时站立位全脊柱X线、Bending位X线、双下肢负重位全长X线片及术前、末次随访时的简体中文版SRS-22评分,测量原发弯和继发弯Cobb角,脊柱柔韧度指数(flexibility of the structural curve,FSC),骶骨倾斜(sacral obliquity,SO),锁骨角(clavicle angle,CA),冠状面平衡距离(coronal balance distance,CBD)与双下肢全长等指标,根据患者矫形术后是否出现冠状面失平衡,将患者分为平衡组与失衡组.冠状面失平衡诊断标准:C7铅垂线(C7plumb line,C7PL)偏距骶骨中垂线(center sacral vertical line,CSVL)＞2cm.应用卡方检验、t检验,分析术后冠状面失平衡的可能原因并提出相应预防措施.结果:23例患者平均融合节段数7.4±2.3节(5～12节).术前平均原发弯Cobb角40.25°±10.6°,末次随访时为12.4°±5.2°,平均矫正率(69.1±8.7)％.术前平均继发弯Cobb角35.5°±8.5°,末次随访时为13.1°±5.0°,平均矫正率(63.1±7.9)％.术后冠状面失衡组5例,发生率为21.7％.男2例,女3例.L5半椎体1例,L5半椎体合并L4蝴蝶椎1例,S1半椎体1例,L5横突肥大形成假关节1例,L5楔形椎1例.失衡组中,2例发生S1断钉,1例行翻修手术治疗,1例行支具治疗.两组比较,继发弯柔韧指数、术前躯干偏移、上固定椎位置、下固定椎位置、末次随访冠状面平衡距离(1.0±0.8cm vs 3.0±0.7cm)、术后6个月骶骨倾斜角(3.5°±3.2° vs 15.2°±14.2°)、末次随访锁骨角(3.6±3.6cm vs 15.0±13.3cm)、SRS-22评分末次随访自我形象维度(3.9±0.6 vs 3.7±0.7)、治疗满意度(4.5±0.2 vs 2.6±0.6)、心理健康(4.1±0.4 vs 3.2±0.5)及总评分(15.1±2.8 vs 17.8±2.2)有统计学差异(P＜0.05).性别构成比(4/14 vs 2/3)、手术年龄(12.6±3.8 vs 14.2±2.6)、固定节段数(8.3±3.7 vs 6.8±1.9)、术前原发弯Cobb角(35.2°±17.1° vs 37.6°±4.6°)、术后6个月原发弯Cobb角(12.6°±5.6° vs 16.6°±5.9°)、末次随访原发弯Cobb角(12.0°±6.2° vs 16.4°±5.9°)、术前继发弯Cobb角(37.3°±10.7° vs 38.4°±5.4°)、术后继发弯Cobb角(15.5°±4.6° vs 12.0°±7.5°)、末次随访继发弯Cobb角(14.1°±5.0° vs 12.6°±7.5°)、术前冠状面平衡距离(2.1±2.7mm vs 2.9±1.9mm)、术后6个月冠状面平衡距离(0.9±1.2mm vs 1.7±1.1mm)、术前锁骨角(2.0°±0.9° vs 1.2°±1.1°)、术后6个月锁骨角(1.5°±1.2° vs 2.6°±2.4°)、术前骶骨倾斜角(1.1°±1.0° vs 4.0°±2.5°)、SRS-22量表术前功能/活动(4.1±0.5 vs 3.9±0.6)、疼痛(3.4±0.4 vs 3.8±0.4)、自我形象(3.4±0.7 vs 3.2±0.7)、心理健康维度(3.5±0.3 vs 3.6±0.7)、末次随访功能/活动维度(3.9±0.5 vs3.8±0.5)、疼痛维度评分(3.9±0.4 vs 3.7±0.9)均无统计学差异(P＞0.05).结论:腰骶段畸形行长节段固定矫形术可获得良好的矫形效果,但存在一定的术后冠状面失平衡风险,其原因可能与截骨不彻底、矫形策略及固定椎选择不当有关.

患者男,19岁,因"右锁骨异常弹响感"就诊于我院.患者于就诊前1 d意外发现右锁骨弹响感,无疼痛、活动受限,遂就诊于本院.入院查体 :发育正常,营养中等.双侧肩关节对称,右锁骨区可见皮肤稍高于对侧,中1/3体表处隆起,质硬,膨大处远端向前下移位,近端肥大,轻推无明显活动,加压可触及弹响感,右上肢感觉、血运均正常,右肩关节前伸、外展、屈曲、内收正常.双上肢等长等粗.

先天性锁骨假关节(congenital pseudarthrosis of the clavi-cle,CPC)是一种罕见畸形,1910年由 Fitzwilliams 首次报道[1-17].最多见于右锁骨中1/3[4,18-21],约10%累及双侧[14,22],左侧极少受累[7,12,23].左侧发病者常伴发右位心[9,17,18,23-25]或颈肋[1-6,10,11,14,22,26].患儿出生时即可发现锁骨干中部有一无痛性包块,随年龄逐渐增大,多数不影响上肢功能[19].现将我科收治的1例先天性锁骨假关节及文献复习报告如下.