本文报道1例临床上较为罕见的镜面右位心伴完全内脏反转合并冠心病患者的诊治经过。患者男，69岁，以“反复活动后咽部烧灼样痛6年，加重1个月”入院。术前冠状动脉造影提示冠状动脉多支病变，行冠状动脉旁路移植术（前降支、中间支、后降支再血管化）。术后患者症状缓解，心功能改善。

55岁女性患者，因发作性胸痛入院。X线胸片检查示镜面右位心，胸腹腔脏器全反位；头颈部CTA检查示右侧颈内动脉起始处重度狭窄近闭塞；冠状动脉造影检查示三支血管严重病变。2022年2月在全麻下行非体外循环不停跳冠状动脉旁路移植术+右侧颈动脉内膜剥脱术。先患者先垫高右侧肩，行右侧颈动脉内膜剥脱术；然后取平卧位，更换经口气管插管，正中开胸，行非体外循环不停跳冠状动脉旁路移植术。联合手术共计用时5.5 h，术中血流动力学稳定，术毕返心外ICU，术后第2天转出ICU，术后9天痊愈出院。目前随访5个月，患者恢复正常工作和一般体力活动。

53岁女性患者，因"胸憋气促7年，加重2个月"入院。行冠状动脉CTA检查提示镜面右位心，右冠状动脉开口异常。左前降支近段钙化及非钙化斑块，管腔轻度狭窄。超声心动图提示镜面右位心，主动脉瓣重度狭窄并大量反流。诊断明确后实施了经导管主动脉瓣置换术，术后患者症状缓解，心功能明显改善出院。

1 病例介绍病例1 患者,男,48 岁,主因"心慌胸闷4 个月,再发10 d"入院.患者4 个月前无明显诱因下出现心慌、胸闷,外院门诊心电图及动态心电图提示心房颤动(简称房颤)伴快速心室率(平均83 次/ min,最慢38 次/ min,最快218 次/ min)、右位心.

目的 探讨超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值.方法 选取2014年1月至2017年7月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心产前超声心动图检出并经产后证实的先天性心血管畸形胎儿70例,包括不同类型先天性血管环5 1例、主肺动脉间隔缺损7例、单纯性完全性肺静脉异位引流12例,回顾分析其产前常规超声切面、三血管气管切面及冠状切面对先天性心血管畸形的超声图像特征,总结冠状切面对提高胎儿不同类型畸形的诊断准确性的价值.结果 ①加用冠状切面后,镜面右位主动脉弓形成的血管环及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉之左锁骨下动脉的显示率均明显提高,对右位主动脉弓伴左位动脉导管与双主动脉弓的鉴别性提高,但对双主动脉弓诊断无明显差别;②冠状切面可清晰显示主肺动脉间隔缺损长度及与2组半月瓣间的距离;③冠状切面可显示异位引流的静脉弓走行,并通过叠加彩色多普勒显示是否存在梗阻.结论 超声心动图冠状切面可提供辅助、甚至关键的诊断信息,对提高胎儿先天性心血管畸形诊断的准确性具有重要的临床价值.

目的 探讨三血管气管切面联合弓降部冠状切面对诊断主动脉弓及分支畸形的产前超声价值.方法 回顾性分析50例主动脉弓异常胎儿的超声心动图特征,并与产后超声及病理结果进行对照,分析不同类型主动脉弓异常在三血管气管切面及弓降部冠状切面的超声表现.结果 所有病例在三血管气管切面及弓降部冠状切面上均有特异性超声表现.其中主动脉弓缩窄8例,有6例表现为不对称的"V"形及"Y"形,2例表现为"V"形及"Y"形结构消失;主动脉弓离断11例,表现为"V"形及"Y"形结构消失;右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管8例,表现为主动脉弓位于气管右侧,包绕气管的"U"形血管环,以及发自降主动脉的迷走左锁骨下动脉;左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走和左位动脉导管6例,表现为主动脉弓位于气管左侧,包绕气管的"C"形血管环,以及发自降主动脉的迷走右锁骨下动脉;镜面右位主动脉弓12例;表现为主动脉弓位于气管右侧,主动脉弓发出的第一分支均为左无名动脉;双主动脉弓5例,表现为包绕气管的"O"形血管环以及位于降主动脉两侧的左右双弓.结论 三血管气管切面是诊断胎儿主动脉弓及分支畸形的有效切面;弓降部冠状切面是鉴别诊断主动脉弓异常类型的重要辅助切面.

患儿,女,7岁.为不规则发热,体温最高39℃,伴咳嗽,无气喘、呕吐、腹泻.查体:体温38℃,神清,精神反应欠佳,呼吸平稳,全身皮肤未见皮疹,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,双侧扁桃体轻度肿大,无脓栓,两肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性啰音,心率95次/min,心音有力,律齐,未闻及杂音,腹平坦,肝脾未触及,四肢活动自如,入院诊断:上呼吸道感染.辅助检查:血常规白细胞总数3.8 ×10/L,中性粒细胞55.6%,淋巴细胞39.7%,C反应蛋白6.3mg/L,呼吸道病毒检测阴性,血沉20mm/h,肥达氏、外斐氏反应阴性,X 线检查:正位胸片(图1) 示右上肺内带见致密影,病变外侧缘光滑,呈弧线状影,X线诊断为右上肺炎,不除外右上纵隔占位.入院后经静脉点滴美洛西林、更昔洛韦、热毒宁抗感染治疗,治疗1天后热退,咳嗽减轻,5天后无发热、咳嗽,查体:咽部无充血,听诊两肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,复查X线胸片:(图2)示右上肺内带见弧形向外凸的细线状影,弧顶位于右侧第一肋软骨头处,见镜面倒置逗点征,病变已完全吸收,X线诊断为右上肺奇叶,当日该患儿又行CT检查:(图3~6)图3为 CT轴状面平扫示右肺见略向外凸的一弧线状影,其前端止于右头臂静脉和上腔静脉,后端达椎体右侧.

孕妇,35岁.孕24+周,孕2产1.既往健康,无家族遗传病史及不良嗜好.常规产前胎儿心脏超声检查:心脏位置正常,心尖指向左前方,心房正位,心室右襻,四腔心观示左右心大小比例对称,左房内可见卵圆孔瓣回声;室间隔上部连续性中断,直径约4.3 mm;主动脉起源于左室,升主动脉内径4.4 mm,略增宽,前移,骑跨于室间隔断端之上,骑跨率约45%(图1A);升主动脉位于气管的右侧,呈右弓、右降,主动脉弓发出一粗大分支在气管前方向左行走(图1B);主肺动脉及其分支内径略窄,主肺动脉动脉内径3.2 mm,右肺动脉内径2.2 mm,左肺动脉内径2.1 mm;三血管切面示升主动脉及其分支、左位动脉导管与肺动脉围成"U"形(图1C);主肺动脉左侧探及一管状回声经冠状静脉窦汇入右房;CDFI:室水平探及右向左分流信号,且左、右心室的血流同时注入主动脉内(图1D).超声提示:胎儿右位主动脉弓、左位动脉导管、法洛四联症及永存左上腔静脉.后经引产病理解剖证实.

镜面右位心发病率很低,约为1/12 000[1],这些患者当中3％～5％会存在心脏功能的异常[2],并且一些患者在成年时期需要手术治疗[3].2017年6月,郑州大学第一附属医院对1位镜面右位心患者实施了镜面右位心双瓣置换术,术后患者恢复顺利,现将结果报道如下.

患儿,男,20 min,主因进行性呼吸困难20 min入院.患儿系第1胎第1产,双胎之大,胎龄33周,因其母"胎儿宫内窘迫;胎儿畸形(F1胎儿心脏畸形);体外受精-胚胎移植术后;妊娠33周G1P0臀位/臀位"于2017年3月20日在我院产科剖宫产娩出,生时羊水、胎盘、脐带正常,生后患儿哭声微弱,心率80次/min,心音弱,四肢皮肤青紫,经清理呼吸道、保暖、正压通气等处理后,患儿呼吸仍急促,心率上升不明显,皮肤青紫好转, Apgar 评分1 min 6分,5 min 7分,急诊转入新生儿重症监护病房.