患者男，40岁，以"双下肢静脉曲张30余年"为主诉入院。30余年前发现双下肢浅静脉迂曲、扩张，久站后出现双下肢疼痛，休息后可缓解，无头痛、头晕、心悸、胸闷，无肢体活动受限。既往无高血压、糖尿病、脑血管病、心脏病史，无手术及外伤史，吸烟20余年，饮酒15余年。查体发现：双下肢大隐静脉走行区见静脉迂曲、扩张，呈蚯蚓状、团块状，质硬，皮温稍高，以右下肢为重；足背动脉搏动可，四肢关节活动可，皮肤软组织略水肿，未见皮肤色素沉着。患者入院行相关检查。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、D-二聚体均未见明显异常。血管超声提示：①下腔静脉肝段纤细、肝段以下缺如并侧支循环形成(图1)；②左侧髂外静脉血栓形成(图2)；③双侧腰升静脉内径增宽(考虑侧支代偿，双侧髂外静脉血流分别逆向注入双侧髂内静脉，经腰升静脉向心回流)(图3)；④双侧大隐静脉曲张；⑤双侧小腿穿静脉功能不全；⑥双侧小腿肌间静脉增宽。为进一步明确诊断，患者行CT静脉造影，造影剂使用碘佛醇注射液(艾苏显，江苏恒瑞医药公司，100 ml：74.1 g)，结果提示：下腔静脉肝下段未见显示，肝左、肝中、肝右静脉未见明显狭窄，肝内静脉间无交通支形成，血流通畅，门静脉主干稍增宽，食管胃底静脉曲张，侧支循环形成(图4)。行双下肢静脉＋双髂静脉＋上、下腔静脉＋肝静脉造影，术中发现：双侧大隐静脉、小腿肌间静脉增宽，浅静脉迂曲扩张，双侧股深静脉、股浅静脉、腘静脉血流通畅；双侧髂静脉经腰升静脉回流至上腔静脉，上腔静脉未见明显异常；肝静脉显影可，肝内静脉无交通支形成，下腔静脉肝下段未见显影(图5，6)。由于该病例较罕见，为加强超声医生对该病的认识，将进行报道。已经患者知情同意，并经河南省人民医院医学伦理委员会批准[(2019)伦审第(34)号]。

本文报道1例罕见的门静脉畸形患儿，术前腹部超声和CT检查诊断为“门静脉海绵样变”，但术中肝内外门静脉造影显示门静脉主干形态正常，肝内门静脉左支通畅，肝内门静脉右支闭锁。确诊为门静脉右支闭锁导致的门静脉高压，行肠系膜下静脉-左肾静脉分流术治疗。

患者，男性，年龄30岁，身高160 cm，体质量55 kg，因"身目黄染3个月，加重伴右上腹疼痛3 d"入院。患者8年前因"肝豆状核变性"于外院行肝移植术，术后因腹腔出血，行腹腔探查术+止血术。4年前因"尿黄、身目黄染"于外院就诊，诊断为缺血性胆管炎，行经皮肝穿刺胆道引流术+胆囊扩张术，2个月后行引流管更换术，术后恢复可。3个月前因"身目黄染，双下肢水肿"，于我院行引流管更换术。3 d前因"黄疸加重伴右上腹疼痛，持续性胀痛"入院。术前检查：血常规：Hb浓度71 g/L，PLT计数38×10 9/L。凝血功能：PT 20.6 s，APTT 50.5 s，Fib浓度1.34 g/L，INR 1.84。肝功能：AST活性72 IU/L，ALB浓度33.4 g/L，TBIL浓度304.0 mol/L，DBIL浓度233.4 mol/L，IBIL浓度70.6 mol/L。心脏B超：左房增大；三尖瓣关闭不全(轻度)；肺动脉高压(轻度)；左、右心室收缩功能正常。上腹部CTA+CTV：1.肝移植术后，移植肝实质密度稍减低，移植肝动脉未见明显狭窄或闭塞；门静脉系统、肝静脉、下腔静脉未见明显血栓；肝内胆管稍扩张，肝门部胆管内见引流管留置；胆囊缺如。2.腹膜、系膜多发渗出，腹腔少量积液。3.脾大，食管下段-胃底静脉曲张；4.腹主动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉未见明显异常。术前诊断：1.慢性肝功能衰竭，MELD评分30分；2.肝移植术后；3.梗阻性黄疸；4.肝硬化失代偿期并脾功能亢进。拟在全身麻醉下行同种异体经典原位肝移植术。

目的:探讨胎儿脐-门-体静脉系统异常分流（UPSVS）五大类型的产前超声图像特征及其预后，评价产前超声诊断UPSVS的临床价值。方法:对2017年1月至2021年1月在湖南省妇幼保健院至少2次以上产前超声检查诊断为UPSVS的病例，共52例进行回顾性分析，应用二维超声联合时间-空间关联成像技术（STIC）将UPSVS分为五类：（1）脐静脉-体静脉分流（USS）；（2）静脉导管-体静脉分流（DVSS）；（3）门静脉-体静脉分流（PSS），此类型又分为肝内型（IHPSS）和肝外型（EHPSS）；（4）先天性肝动脉-门静脉瘘（CHPAVF）；（5）孤立性静脉导管缺如或闭锁。分别探讨五大类型UPSVS的产前超声图像特点、主要临床特征及产后结局。结果:五种类型的UPSVS病例均有各自独特的超声影像学特征；UPSVS各类型产后结局具有差异性，主要表现在活产率、手术干预率、分流血管闭合率3个方面。DVSS、IHPSS、孤立性静脉导管缺如或闭锁组活产率较高（100%、85.0%、83.3%），USS活产率最低（0%）；EHPSS与CHPAVF手术干预率最高（均为50.0%）；其中DVSS与IHPSS分流血管闭合率较高，CHPAVF分流血管也有自发性闭合的可能。结论:各类型UPSVS具有特征性的超声图像特征，产前二维超声联合STIC技术可以对UPSVS进行产前诊断及产前分型；UPSVS各类型产后结局具有差异性，产前准确诊断和动态监测对产前咨询及产后治疗具有重要价值。

目的 探讨胎儿脐-门-体静脉异常分流(UPSVS)的产前超声图像特征及其临床预后.方法 总结了8例UPSVS的超声图像特征及预后,并行追踪随访.结果 8例UPSVS胎儿中,USS型2例,其中1例脐静脉经冠状静脉窦引流入右心房,生后出现膈疝,经手术治疗,目前6个月健康;另1例下腔静脉肝段缺如,脐静脉肝外异常连接于扩张的奇静脉,引产;DVSS型1例,静脉导管直接与右心房相连,合并小脑蚓部发育不良,引产;3例单纯静脉导管缺失,其中1例足月出生,健康,另2例因合并心内畸形,引产;IHPSS型2例,其中1例门静脉右支与肝右静脉相连,失访,另1例肝左静脉与左门静脉沟通,出生1个月未见异常.结论 产前超声检查可诊断UPSVS,影响预后的关键因素为是否合并畸形及是否存在完整的IHPVS,产前精确诊断对预后咨询及产后治疗具有重要价值.

目的 探讨胎儿先天性静脉导管缺如的产前超声表现及其对胎儿预后的影响.方法 回顾性分析2013年12月至2017年6月11例胎儿静脉导管缺如超声声像图特点,并追踪胎儿预后情况.结果 11例静脉导管缺如中7例为脐静脉直接回流到右心房;1例为脐静脉直接连于下腔静脉;1例为脐静脉直接汇入髂静脉;2例为脐静脉与门静脉相连接.11例中孤立性静脉导管缺如4例,出生后暂未见异常;同时合并胎儿心内、心外系统结构异常5例,其中1例为双绒毛膜双羊膜双胎妊娠之一胎儿(之二胎儿未见明显异常),自然分娩后死亡,另4例均于孕28周前终止妊娠;仅合并胎儿心外系统异常2例,其中1例合并严重消化道异常,分娩后死亡;另1例合并单脐动脉及羊水多,出生后暂未见异常.结论 彩色多普勒超声检查是产前筛查胎儿静脉导管缺如的重要手段.孤立性静脉导管缺如未合并胎儿心功能异常者预后良好;静脉导管缺如若合并严重心内、心外畸形者预后不良.静脉导管缺如与胎儿染色体异常有相关性,如需继续妊娠,应建议先进行胎儿染色体检查,并利用超声密切随访胎儿心功能.

病例资料患者,王某,男,23 岁,主因"右侧腮腺癌术后23个月,发现肺内多发结节2周"于2015年10月6日入院.患者入院前23 个月行右腮腺浅叶及肿物切除术,术后病理为右腮腺皮脂腺癌,行1周期化疗后行二次手术切除右腮腺深叶及面神经,术后病理回报:(右腮腺面神经及深叶)皮脂腺癌,局部呈基底样分化,侵及腮腺组织,侵及神经组织;(面神经主干组织).后多次于放疗科行局部放疗.肿瘤标志物示:铁蛋白763.15ng/mL,NSE16.53ug/L,细胞角蛋白19片段5.45ng/mL;10月8日胸部强化CT示:两肺多发结节及肿块影,考虑转移瘤(附图1);10月8日上腹强化CT示:门静脉期肝右叶后上段可疑结节影,建议MRI检查;10 月9 日腮腺MR增强:右侧腮腺大部分缺如,腮腺区未见肿块影及异常强化影,左侧颌下腺仍较对侧增大;头部双倍剂量MR示:未见确切转移灶;10月10日骨ECT示未见典型骨转移性病变图像.

目的 提高对Abernethy畸形的认识.方法 总结2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形的临床表现和治疗方法.结果 在13例Ⅰ型患儿中,Ⅰa型6例,Ⅰb型7例；男5例,女8例；≤18岁患儿11例；便血4例,呕血4例,肝功能异常5例,肝硬化2例,肝性脑病2例,肝脏结节4例,脾大5例,脾功能亢进4例,门静脉高压3例,合并畸形3例.在5例Ⅱ型患儿中,≤18岁患儿2例；肝功能异常4例,便血1例,肝硬化1例,肝性脑病1例,肝脏结节1例.18例患儿均接受腹部影像学检查,其中螺旋CT血管造影(MSCTA)16例,腹部血管超声15例,数字减影血管造影术(DSA)7例,磁共振血管造影术(MRA)和MRI各1例.门静脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉5例、左肾静脉3例、奇静脉2例、右心房2例和盆静脉丛1例,其余3例不详.2例Ⅰb型肝活检为肝细胞气球样变性、肝细胞结节样增生和脂肪样变,1例Ⅱ型为肝脏局灶结节样增生.4例便血被误诊为溃疡性结肠炎、痔疮和过敏性紫癜,2例阴蒂肥大被误诊为外阴畸形,1例5月龄婴儿因哭闹被误诊为脓毒症.多采用内科保守治疗,脾脏切除、结扎乙状结肠周围血管和栓塞分流道等手术也用于治疗巨脾、便血、呕血或肝性脑病.结论 Abernethy畸形多见于儿童,常表现为肝功能异常、便血和呕血、肝脏结节、肝外门腔分流表现,合并其他系统畸形少见.MSCTA对本病诊断有较高价值,应根据畸形的类型和病情进行个体化治疗.

1793年,John Abernethy首次发现人先天性门静脉缺如(congenital absence of portal vein,CAVP),故将CAVP称为Abernethy畸形.其发病率低,国内外罕见报道.佛山市第一人民医院肝脏外科近年收治1例Abernethy畸形伴肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)患者,现报告如下.患者女性,18岁.因“体检发现肝占位3天”入院.既往病史无特殊.查体未见异常.辅助检查:ALT 55 IU/L,AST 42 IU/L,TBil 11.9 IU/L,AFP 1.28 g/L,CEA 2.45 g/L.血常规、凝血功能、生化、心电图等无明显异常.腹部B超:肝右叶良性占位性病变,肝静脉走向失常.腹部CT(图1A):肝门静脉未见显示,肠系膜上静脉及脾静脉汇入下腔静脉;肝右叶巨块型占位.全腹MRI(图1B、C):肝右叶类圆形占位拟FNH可能;肝门静脉先天性无发育.为明确肝占位性质,在超声引导下行肝右叶占位穿刺活检术.病理结果回报:HE染色符合肝局灶性结节增生;免疫组化:CK19(+),CD34血管(+),网状纤维染色示纤维组织增生.初步诊断为Abernethy畸形伴肝脏局灶性结节增生.完善术前相关检查及评估后,患者选择经皮肝动脉栓塞术治疗.患者术后恢复良好.出院后定期门诊随访复查,至今一般情况良好,未见明显肿瘤恶化征象.

Abernethy畸形即先天性肝外门体分流,为一种罕见的先天畸形,是由于门静脉系统发育异常导致的门静脉与腔静脉之间的异常吻合[1].1793年Abernethy对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现并对该病进行了描述.1994年,Morgan和Superina将此病分为两型,Ⅰ型,肝内门静脉缺如,门静脉血完全分流至下腔静脉;Ⅱ型:肝内门静脉发育不良,门静脉血部分回流肝脏.1997年,Howard和Davenport将此病命名为Abernethy畸形[2-4].该病较为罕见,国内外可见的报道仅为近百例.本院近期收治1例Ⅱ型Abernethy畸形,现报道如下.